心肌炎心肌病72691PPT课件.ppt

心肌炎心肌病 1 心肌病 2 定义 心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病 根据1995年WHO ISFC专家工作组提出的分类命名原则 心肌病指原因未明的心肌疾病 特异性心肌病是指已知病因或合并于其他系统异常的心肌病 至于冠心病 心瓣膜病 高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致 均不列为心肌病 3 心肌疾病分类 一 心肌病 cardiomyopathy 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室发育不良 4 心肌疾病分类 二 特异性心肌病 specificheartmuscledisease 感染性 包括病毒性 细菌性 立克次体性 寄生虫性等 内分泌性 甲亢 甲减 肾上腺皮质功能不全 糖尿病性心肌病等 代谢性 血色素沉着症 糖原累积症 尼曼 匹克病 Nieman Pickdisease 等 营养缺乏性 维生素tB1缺乏 贫血性心脏病 克山病等 5 心肌疾病分类 继发于其他全身性疾病 风湿热 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 结节性多动脉炎 皮肌炎等 过敏与中毒反应 锑 钴 吐根碱 阿霉素心肌病酒精中毒性心肌病 放射性损伤等 家族遗传性 强直性肌营养不良 遗传性共济失调 肌阵挛性癫痫和碎红纤维病 Kears Sayre综合征等 淀粉样变 原发性和继发性淀粉样变 老年淀粉样变 6 扩张型心肌病 7 定义 扩张型心肌病 didatedcardiomyopathy 的主要特征是心肌收缩力减低 泵功能障碍 产生充血性心力衰竭 也叫充血型心肌病 常有心律失常的合并 病死率较高 5年存活率50 年发病率为5 10 10 3 男 女2 5 2 8 临床表现 心脏扩大心力衰竭各种心律失常 9 辅助检查 心电图X线片超声心动图心肌ECT显像心内膜活检 10 诊断标准 有心力衰竭的症状和体征 心脏扩大 左室模径大于55mm或2 7cm m2 左室收缩功能减低EF 40 排除其它原因所致 11 治疗 1 改善心肌能量代谢 Vitc 辅酸Q10 1 6 磷酸果糖2 心力衰竭的治疗 休息 限盐 受体阻滞剂的应用ECEI制剂的应用洋地黄 利尿剂 血管扩张剂DDD起搏器治疗钙拮抗剂应用3 心脏移植 12 肥厚型心肌病 13 定义 肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomopathyHCM 是以心非对称性肥厚 心室肥变小为特征 以左心室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病 根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病 14 病因 病因迄今未明 公认与遗传有关 HCM可呈家族性发病 自家族史者占1 3 其它2 3为散发病例 男 女2 1 遗传方式以常染色体显性遗传最常见 是一种多基因型且表型不一的疾病 可由多种遗传缺陷引起 15 病理 肥厚型心肌病分类类别百分比 非对称性肥厚95室间隔肥厚90心尖肥厚3室中部肥厚1后间隔 侧型肥厚1对称性肥厚5组织学上改变为心肌细胞的畸形肥大和排列紊乱 16 病理生理 1 跨流出道压力阶差2 心肌的舒张功能不全3 心肌缺血 17 临床表现 症状1 劳力性呼吸困难2 心前区疼痛3 晕厥4 猝死5 心力衰竭 18 临床表现 体征 心脏杂音 胸骨左缘3 4肋间 心尖区心肌收缩力增强 杂音增强 反之可减弱附加音 S3S4 19 实验室检查 心电图 左室肥厚 ST T改变 以V3 V4为中心巨大侧置T波多见于心尖肥厚型 avF V4 V5病理性Q波UCG 左室壁非对称性肥厚 室间隔与左室后壁舒张期比值 1 3 1 SAM征 二尖瓣返流左心室造影和左心导管检查 左室腔与左室流出道压差 20心内膜活检 心肌细胞畸形肥大 排列紊乱 20 治疗 药物治疗 钙拮抗剂 受体阻滞剂手术治疗 室间隔切除术起搏器 心导管介入 室间隔化学消融术 21 心肌炎 22 病因 病毒感染 柯萨奇B A组病毒艾柯病毒脊髓灰质炎病毒感染最常见 23 发病机制 1 病毒本身所致溶细胞作用2 病毒感染后T细胞介导的细胞免疫致心肌损害3 病毒抗原与心肌线粒体内膜ADP ATP载体有交叉抗原性 其诱导机体产生自身抗体而致自身免疫损伤 24 病理 急性病毒性心肌炎的组织学特征为 心肌细胞的融解 间质水肿 单核细胞浸润等成豆状或小灶性坏死与炎性浸润 慢性期为心肌细胞变性坏死 后期有心肌细胞代偿性肥大 间质有炎性细胞浸润 主要为淋巴细胞 25 临床表现 发病1 2周前有上感或腹泻等病毒感染史 轻症 胸闷 乏力 心悸或无症状 查体有心律不齐或心动过速重症 心功能不全表现实验室检查血沉快血清病毒抗体滴密度 4倍WBC升高心电图示各种心律失常C反应蛋白升高ST T改变心肌