库欣综合症ppt课件 (2).ppt

库欣综合征的新进展 1 目录 病因和发病机制诊断方法的进步治疗方法的选择 2 库欣综合征的病因分类 ACTH依赖性垂体性 即库欣病 60 70 异位ACTH综合征 10 20 异位CRH综合征 罕见 ACTH非依赖性肾上腺皮质腺瘤 10 20 肾上腺皮质腺癌 2 3 大结节增生 2 3 多发小结节增生 家族性肾上腺发育不良 罕见 3 垂体性库欣综合征 库欣病 是多种因素引起的 垂体ACTH腺瘤具有一定的自主性NELSON综合征的垂体瘤有其特点垂体ACTH细胞癌垂体ACTH细胞增生 弥漫 结节性 增生基础上形成腺瘤 4 异位ACTH综合征 多数来源于APUD细胞肿瘤细胞中POMC基因由不表达变得表达POMC基因在异位肿瘤中的表达不同于垂体ACTH细胞 导致高比例无生物活性的大分子POMC肽进入血循环异位ACTH分泌瘤分显性 OVERT 和隐性 OCCULT 两类 5 引起异位ACTH综合征的肿瘤 6 双侧肾上腺皮质大结节增生 自90年代初以后已认为是库欣综合征的独立病因双侧肾上腺分叶状增生 重量自28克至176克不等行为和肾上腺腺瘤相似病因尚不清楚 有人报告细胞膜尚有Vasopressin受体 有人报告血F分泌与进食有关 进食刺激胃抑多肽 GIP 分泌 后者刺激F分泌 有家族病例报告 7 库欣综合征的诊断定性诊断方法 临床表现实验室检查血F昼夜节律消失24小时尿UFC或17 OHCS 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制胰岛素低血糖试验 血F 50 8 库欣综合征的诊断需鉴别的疾病 单纯性肥胖代谢综合征PCOS外源性类固醇引起的类库欣忧郁症 9 库欣综合征的临床表现 10 血皮质醇 F 测定的诊断价值 11 24小时尿游离皮质醇 UFC 测定的诊断价值 12 地塞米松抑制试验方法 13 两种小剂量地塞米松抑制试验符合率比较 北京协和医院资料 14 库欣综合征的病因鉴别 1 临床表现差别不大2 大剂量地塞米松抑制试验3 血ACTH测定4 CRH兴奋试验5 双侧岩下静脉插管取血ACTH 加CRH兴奋试验 双海绵岩窦 双颈内静脉插管 6 影像检查 15 20例异位ACTH综合征的临床表现 协和医院 16 大剂量地塞米松抑制试验 17 大剂量地塞米松抑制试验的符合率 18 血ACTH测定对病因鉴别的意义 19 CRH兴奋试验 20 岩下静脉插管取血试验 IPSS 意义 1 鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征 2 若是垂体性 ACTH瘤在左侧还是右侧方法 1 经股静脉插入导管直至双肾岩下静脉相同位置 2 经导管同时取双侧血测ACTH IPS 同时抽取外周静脉血测ACTH P 不同时间 3 静脉注射CRH100 g 重复步骤2判断1 IPS P 2 1支持垂体性 2 1支持异位ACTH综合征2 注射CRH后 1 IPS P 3 1支持垂体性 3 1支持异位ACTH综合征3 双侧IPS比较 2 1或 3 1 CRH后 高的一侧提示有垂体ACTH瘤 21 库欣综合征的影像检查 肾上腺 CT B超 MRI 131I 胆固醇显象垂体 MRI MRI动态强化 CT胸部 平片 CT腹部脏器 CT B超 MRI111In 奥曲肽显象骨骼系统 平片 核素显象 22 亚临床 subclinical 前临床 preclinical 寂静型 silent 库欣综合征 肾上腺意外瘤很常见 占腹部CT检查总病例数的0 4 4 4 肾上腺意外瘤中2 15 具有自主分泌F的功能 临床上无典型库欣综合征 但可能有肥胖和 或高血压和 或糖尿病 UFC一般正常 血F昼夜节律可能不正常 过夜小剂量 1mg DXM可能不被抑制 手术切除肾上腺腺瘤后可能出现一过性肾上腺皮质功能低下 如不治疗 有些会发展为典型的库欣综合征 23 库欣病的治疗选择 经蝶窦垂体手术 80 近期治愈10 30 复发 30 50 未治愈 垂体放射治疗 40 治愈 其中85 为18岁以下青年人 60 未治愈 但可避免出现Nelson综合征 米托坦 80 治愈 20 未治愈 接下页 24 库欣病的治疗选择 续 肾上腺酶抑制剂 双侧肾上腺全切术 症状缓解 治愈 接上页 25 库欣综合征的药物治疗 26 库欣病的放射治疗 方法 60Co 直线加速器 刀 直线加速质子刀剂量 总剂量42 45Gy 4200 4500rad 每次剂量1 8 2 0Gy 180 200rad 对成人一般为第二选择 对儿童可作为首选 适应症宽 妊娠也可用 儿童治愈率约80 成人治愈率15 65 25 30改善 达到最大效果的时间 12 18个月 作用可持续若干年 副作用小 出现垂体前叶功能低下的副作用在5 以下 刀的经验还不多20多例单次100Gy 10 000rad 追随1 4年 治愈率约70 27 垂体放疗 28 异位ACTH综合征的治疗 明确诊断 找到肿瘤是关键 手术切除是首选 尽量切除原发肿瘤 积极切除转移肿瘤 在找不到原发灶时切除双侧肾上腺 辅以 放射治疗化疗药物 29 肾上腺腺瘤的治疗 手术摘除腺瘤手术后6 10个月需糖皮质激素 强的松 替代治疗 30 肾上腺皮质癌的治疗 不作任何治疗 平均存活期仅3个月 平均数 经