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文档简介
肾脏病基本知识 泌尿系统的组成 5 MesangialCell EndothelialCell CapillaryLoop AfferentArteriole EfferentArteriole 肾脏的功能 产生尿液 排泄代谢产物 调节水 电解质和酸碱平衡 维持机体内环境稳定 排泄功能 内分泌功能 肾脏病的常见症状 水肿 肾脏病的常见症状 高血压 肾脏病的常见症状 蛋白尿 蛋白尿 尿蛋白定性试验 阳性 尿蛋白定量大于150mg d大量蛋白尿 尿蛋白定量大于3 5g d 10 蛋白尿 假性蛋白尿 真性蛋白尿 生理性蛋白尿 病理性蛋白尿 功能性蛋白尿 体位性蛋白尿 11 12 蛋白尿的发生机制 13 在正常情况下 由于肾小球毛细血管滤过膜的分子屏障 孔径屏障 以及电荷屏障 血浆中大量中高分子量的蛋白不能通过滤过膜 小分子量蛋白可以通过毛细血管壁 但滤过量很小 在近曲小管95 以上被重吸收 14 尿蛋白量增高的机制 肾小球性蛋白尿 肾小球滤过屏障受损 分子屏障或电荷屏障 大量中大分子量蛋白漏出 超过近端肾小管重吸收能力而出现于终尿中 ALB Ig TRFe 肾小管性蛋白尿 肾小管功能损害 抑制近端肾小管重吸收能力 2g d 2MG 溶菌酶 溢出性蛋白尿 血浆中小分子量蛋白或阳性电荷蛋白的异常增多 经肾小球滤过 超过肾小管重吸收能力 MM轻链蛋白 肌红蛋白尿 血红蛋白尿 肾脏病的常见症状 血尿 血尿 16 肉眼血尿 镜下血尿 红色尿 非血尿 血尿 假性血尿 真性血尿 非肾小球源性血尿 肾小球源性血尿 肾小球源性血尿与非肾小球源性血尿的发病机制 红细胞在经过肾小球基膜时受到挤压以及在肾小管中受到管腔内渗透压 pH值及其他代谢物的作用 在形态上可发生多种变化 形成畸形红细胞 而尿路血管破裂出血则红细胞多为正常均一形态 17 18 MesangialCell EndothelialCell CapillaryLoop AfferentArteriole EfferentArteriole 相差显微镜下红细胞形态 普通光学显微镜下红细胞形态 20 21 22 肾小球滤过功能检查肾小球的功能主要是滤过 评估滤过功能最重要的参数是肾小球滤过率 glomerularfiltrationrate GFR 即单位时间内 分钟 经肾小球滤出的血浆液体量 称为肾小球滤过率 23 临床常用GFR测定方法 24 血清肌酐测定 原理 血清肌酐 serumcreatinine Scr 主要由肾小球滤过排出体外 血中的浓度取决于肾小球滤过能力 当肾实质损害 肾小球滤过率降低到临界点后 GFR下降至正常人的l 3时 血中肌酐浓度就会急剧上升 故测定血中肌酐浓度可作为GFR受损的指标 肾脏病的常见症状 尿量变化 少尿 无尿 多尿 夜尿增多 尿频 尿急 尿痛 腰痛 乏力 食欲不振 面色苍白 常见肾脏病 病因 肾小球疾病 肾小管 间质疾病 肾血管疾病泌尿系统感染 功能 急性肾功能衰竭 慢性肾功能衰竭 肾小球疾病概述 临床表现 血尿 蛋白尿 水肿 高血压和肾功能不全基本病因 原发性继发性感染性 HBV相关性肾炎 HIV相关性肾炎免疫性 LN HSPN代谢性 DN 肥胖相关性肾病肿瘤性 淋巴瘤遗传性Alport综合征 薄基底膜肾病 原发性肾小球病的临床分型 中华肾脏病学会1985年第二届全国会议标准 急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性血尿或 和 蛋白尿肾病综合征 原发性肾小球病的病理分型 WHO1995年标准 一 轻微性肾小球病变二 局灶性节段性病变三 弥漫性肾小球肾炎 一 膜性肾病 二 增生性肾炎1 系膜增生性肾小球肾炎2 毛细血管内增生性肾小球肾炎3 系膜毛细血管性肾小球肾炎4 新月体和坏死性肾小球肾炎 三 硬化性肾小球肾炎四 未分类的肾小球肾炎 临床分型与病理分型的关系 临床分型与病理分型没有对等关系 相同的一种临床表现可来自多种不同的病理类型 同一病理类型可呈现多种不同的临床表现 发病机制Pathogenesis 免疫介导性炎症性疾病 免疫反应 炎症反应 非免疫机制 体液免疫 细胞免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 炎症细胞 炎症介质 补体 细胞因子 趋化因子 活性氧等 单核巨噬细胞 中性粒细胞 系膜细胞等 蛋白尿 高脂血症 高血压 临床表现ClinicalPresentation 蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害 急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis AGN 临床特点急性起病 多见于儿童多见于链球菌感染后 也见于其他细菌 病毒及寄生虫感染病理表现为毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性肾功能损害预后良好 大多数可治愈 病因Etiology 链球菌感染是最常见的病因 常由 溶血性链球菌 致肾炎菌株 感染 常见于上呼吸道感染 猩红热 皮肤感染等其他细菌 肺炎球菌 脑膜炎球菌 淋球菌 肺炎克雷白菌 布氏杆菌等病毒 水痘病毒 麻疹病毒 腮腺炎病毒 HBV EB病毒 柯萨奇病毒 CMV等 寄生虫 弓形虫 旋毛虫 血吸虫 发病机制Pathogenesis 感染免疫反应免疫复合物沉积补体激活内皮及系膜细胞增生 中性粒细胞及单核细胞浸润 主要机制是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变 病理Pathology 肾脏体积可较正常增大病变主要累及肾小球病理类型 毛细血管内增生性肾小球肾炎 肾活检 肾活检 临床表现ClinicalPresentation 儿童多见 男 女有前驱感染史 于发病前1 3W 平均10d 急性起病 病情轻重不一轻者仅有尿常规异常及血清C3降低 重者可发生ARF大多预后良好 1 尿异常肾小球源性血尿 30 肉眼血尿 蛋白尿 红细胞管型2 水肿80 以上 晨起眼睑水肿 或伴双下肢轻度水肿3 高血压占80 多为轻中度高血压 少数高血压脑病4 肾功能异常一过性5 充血性心衰少见 水钠潴留 高血压诱发6 免疫学异常C3 8W内恢复 ASO 链球菌感染 诊断Diagnosis 链球菌感染后1 3W血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性肾功能 C3 8W内恢复 GFR进行性下降或病情于1 2M未见全面好转 应做肾活检明确诊断 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎 治疗Treatment 1 一般治疗卧床 低盐饮食2 治疗感染灶青霉素 链球菌感染 有争议反复发作的扁桃体炎行扁桃体摘除术 尿常规 尿蛋白 红细胞 10 HP 3 对症治疗 利尿消肿 降压 治疗的中心环节是纠正水钠潴留 防止急性期并发症 4 透析治疗5 中医药治疗祛风利水 清热解毒 凉血止血6 一般不主张用激素和细胞毒药物 急进性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis RPGN 临床特点肾小球肾炎中最严重的类型起病急骤 病情发展迅速 预后差急性肾炎综合征 进行性贫血 肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰竭肾活检示新月体肾炎 病因与发病机制EtiologyandPathogenesis 原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎 LN HSPN 小血管炎 Goodpastsyndrome 冷球蛋白血症性肾炎 IE等 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 病理转化 免疫病理分型Immunepathology 型 抗GBM型肾小球肾炎 型 免疫复合物型 型 少免疫复合物型 多为原发性小血管炎肾损害ANCA阳性 型 型 ANCA 型 型ANCA 病理Pathology 1 肾体积增大2 病理类型为新月体性肾小球肾炎 crescenticglomerulonephritis 急性肾炎综合征表现伴有 前驱呼吸道感染 起病急 进展快 常在数周内发展为尿毒症 临床表现ClinicalPresentation 进行性少尿 无尿进行性贫血进行性肾功能衰竭 1 血常规 HbPlt2 尿常规 尿蛋白 红细胞3 免疫学检查 抗GBM抗体 I型ANCA 型CIC 冷球蛋白 C3 型抗GBM抗体 并且ANCA 型4 超声 双肾增大 实验室检查Investigations 诊断Diagnosis 1 急性肾炎综合征表现2 肾功能急剧恶化3 病理 新月体性肾小球肾炎4 除外继发性急进性肾炎 治疗Management 一 强化血浆置换疗法适应症 各型RPGN 尤其是I型 型伴有肺出血方法 每次置换血浆2 4L Qd或Qod 6 10次直至抗GBM抗体 ANCA或免疫复合物转阴 二 甲泼尼龙冲击 环磷酰胺 CTX 适应症 型 型方法 甲泼尼龙0 5 1 0IVdripQd 3d间隔3 5天重复一疗程 1 3个疗程间隔期间及冲击后 强的松1mg kg dCTX 100mgQdPo 或200mgIVdripQod或CTX冲击治疗 0 8 1 0IVdrip1 M 总量8g 三 替代治疗1 急性肾衰竭达透析指征2 强化血浆置换或激素冲击治疗无效 肾功能不能逆转 维持性血液透析或腹膜透析3 肾移植 病情稳定6 12M或抗GBM抗体 ANCA转阴 临床特点蛋白尿 血尿 高血压 水肿 肾功能不全起病方式不同 病情迁延 病变缓慢进展 不同程度肾功能减退 最终发展为ESRD 病理类型 临床表现多样化 占我国慢性肾衰竭病因的首位 慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis CGN 病因与发病机制EtiologyandPathogenesis 1 起始因素均为免疫介导性炎症2 仅少数由急性肾炎发展所致3 导致慢性化的机制 免疫机制 非免疫非炎症机制 病理Pathology 系膜增生性肾小球肾炎 IgA及非IgA 少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎由毛细血管内增生性肾小球肾炎 急性肾炎 转化而来系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎 临床表现ClinicalPresentation 青中年为主 男性多于女性起病缓慢 隐匿 蛋白尿 血尿 高血压 水肿肾功能减退乏力 疲倦 腰酸痛 纳差 贫血病情时轻时重 迁延 发展为慢性肾衰竭因感染 劳累 血压增高或肾毒性药物而急性加重 尿异常 蛋白尿 1 3g d 血尿 管型等肾功能正常或异常 BUN Scr 实验室检查Investigations 诊断Diagnosis 尿化验异常 蛋白尿 血尿 水肿及高血压病史达1年以上 第8版内科学3个月以上 可有或无肾功能异常除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾炎 治疗Management 1 积极控制高血压和减少尿蛋白高血压的治疗目标 尿蛋白 1g d BP 125 75mmHg尿蛋白 1g d BP 130 80mmHg 第8版内科学 130 80mmHg 尿蛋白的治疗目标 1g d首选药物 ACEI Benazapril FosinoprilARB Valsartan Losartan2 限制食物中蛋白及磷入量 4 糖皮质激素和细胞毒药物肾功能正常或轻度受损 肾脏大小正常 病理类型较轻 尿蛋白较多可试用 5 避免加重肾损害的因素感染 劳累 妊娠 肾毒性药物 如氨基甙类 马兜铃酸 临床特点IgAN是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 是肾小球源性血尿最常见的原因IgAN是病理诊断 IgA肾病IgANephropathy IgAN 临床特点1 除尿检异常外 无水肿 高血压及肾功能损害 仅表现为肾小球源性血尿和 或蛋白尿2 病理类型 轻微病变性肾小球肾炎 轻度系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球肾炎等 但病变较轻3 尿蛋白定量 1 0g d 以白蛋白为主 肾小球性蛋白尿 4 无需特殊治疗 预后良好 很少发生肾功能损害 无症状性血尿和 或蛋白尿asymptomatichematuriaand orproteinuria 诊断必需 大量蛋白尿 3 5g d 低血浆白蛋白血症 Alb 30g L 水肿高脂血症 肾病综合征nephroticsyndrome NS 肾病综合征的分类和常见病因 原发性肾病综合征的病理类型 微小病变型肾病 minimalchangesdisease 系膜增生性肾小球肾炎 mesangialproliferativeglomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangiocapillaryglomerulonephritis 膜性肾病 membranousnephropathy 局灶节段性肾小球硬化 focalsegmentalglomerularsclerosis 一 感染 二 血栓 栓塞并发症 并发症 三 急性肾损伤 四 蛋白质及脂肪代谢紊乱 治疗 一 一般治疗卧床休息水肿消失 一般情况好转后 可起床活动水肿时应低盐饮食正常量0 8 1 0g kg d 的优质蛋白饮食 二 对症治疗 利尿消肿 三 主要治疗 抑制免疫与炎症反应 1 糖皮质激素 2 烷化剂 3 环孢素 4 骁悉 霉酚酸酯 急性肾衰竭acuterenalfailure ARF 急性肾衰竭指各种原因引起的肾功能在短时间内 几小时至几天 内突然下降而出现的临床综合征 急性肾损伤 acutekidneyinjury AKI 将急性肾衰竭的临床诊断提前诊断标准 48小时内血肌酐上升26 5umol L 或原血肌酐值增长 50 和 或 尿量 0 5ml kg h达6小时 排除梗阻性肾病和脱水状态 2005年9月阿姆斯特丹会议 降低了对肌酐基础值的要求 但强调了48h内肌酐的变化 至少检测2次 及检测尿量的重要性 病因分类 广义急性肾衰竭 一 肾前性或功能性ARF 二 肾后性或梗阻性ARF
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