弥散性血管内凝血DICppt课件.ppt

弥散性血管内凝血 DIC DisseminatedIntravascularCoagulation 1 目的要求 掌握弥散性血管内凝血 DIC 的概念 发生机制和诱因了解引起DIC的各种原发疾病和触发因素熟悉DIC的分期 分型及各期各型的特点掌握DIC的主要临床表现及其病理生理学基础了解DIC的防治原则 2 复习 凝血和纤溶 3 血液凝固 一系列凝血因子相继酶解激活的过程凝血酶和纤维蛋白凝块的形成瀑布效应 4 5 纤维蛋白生成 6 抗凝机制 细胞抗凝系统单核巨噬细胞肝细胞体液抗凝系统抗凝血酶 AT 肝素组织因子途径抑制物 TFPI 蛋白C系统 PC 7 抗凝血酶 antithrombin AT 肝细胞和内皮细胞生成丝氨酸蛋白酶抑制物灭活FIXa FXa FXIa FXIIa 凝血酶肝素可加强AT 的作用 并促进TFPI等抗凝物质的释放 8 Thrombin Prothrombin X Xa IXa IX XIa Fibrinogen Fibrin inactivation 9 组织因子途径抑制物 tissuefactorpathwayinhibitor TFPI 由EC产生抑制FXa的活性与TF VIIa结合 抑制外源凝血途径 10 Ca2 11 蛋白C PC 系统包括PC 血栓调节蛋白 thrombomodulin TM PS PC抑制物 PCI 水解灭活FVa和FVIIIa阻碍FXa与血小板磷脂的结合刺激纤溶酶原激活物的释放PS增强PC作用 12 13 纤溶系统 XIIa 激肽释放酶 tPA uPA 纤维蛋白 原 纤维蛋白降解产物 FDP 各种组织EC 肾脏 内源性凝血系统 14 FDP生成 fibrindegradationproducts FDP Fbn不能聚合 15 DIC的概念 是临床常见的病理过程 由于某些致病因子的作用 凝血因子和血小板被激活 大量促凝物质入血 凝血酶增加 进而微循环中形成广泛的微血栓 微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板 继发性纤溶功能增强 导致患者出现明显的出血 休克 器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现 16 病因 感染性疾病肿瘤性疾病妇产科疾病创伤及手术 17 感染性疾病 细菌感染 败血症病毒性肝炎流行性出血热病毒性心肌炎 18 肿瘤性疾病 消化系统胰腺癌 结肠癌 食管癌 胆囊癌 肝癌 胃癌血液系统白血病泌尿系统前列腺癌 肾癌 膀胱癌女性生殖系统绒毛膜上皮癌 卵巢癌 子宫颈癌 恶性葡萄胎 19 妇产科疾病 流产妊娠中毒症子痫及先兆子痫胎盘早期剥离羊水栓塞子宫破裂宫内死胎腹腔妊娠剖腹产手术 20 创伤及手术 严重软组织创伤挤压综合征大面积烧伤前列腺 肝 脑 肺 胰腺等脏器大手术 器官移植术等 21 发病机制 凝血和抗凝平衡破坏凝血 抗凝功能正常各种因素启动了内源性和 或外源性凝血途径 22 23 24 组织损伤 启动外源性凝血系统 TissueFactor 25 26 内皮细胞损伤 启动内源性凝血系统 胶原暴露 激活内源性凝血系统 暴露 表达组织因子 激活外源性凝血系统 激活血小板损伤的EC抗凝 纤溶功能障碍 27 内皮细胞损伤为什么会导致DIC 28 29 血细胞大量破坏 血小板激活 粘附 聚集和释放形成血小板团块释放ADP TXA2等促凝物质释放ADP细胞膜磷脂诱导表达组织因子 30 31 Platelet 32 33 血小板粘附在内皮下胶原 血小板不可逆聚集并释放 在ADP作用下 血小板变形 微血栓内的血小板 34 35 36 促凝物质入血 Thrombin Prothrombin 37 诱发因素 单核吞噬细胞功能受损严重肝功能疾病血液高凝状态微循环障碍机体纤溶系统功能降低 38 单核吞噬细胞功能受损 清除促凝物质 如内毒素 含TF的细胞碎片 Ag Ab复合物 吞噬清除活化了的凝血因子 纤维蛋白 纤维蛋白单体 FDP和红 白细胞碎片等 Schwartzman反应见于长期大量应用糖皮质激素 反复感染或严重肝病 39 严重肝功能疾病 抗 凝血因子很多在肝脏产生和灭活 严重肝病患者 维持机体凝血 抗凝的平衡能力低 引起肝病的病因 肝炎病毒 Ag Ab复合物和某些药物等可引起凝血系统激活 急性肝坏死时可释放大量TF和溶酶体酶 40 血液高凝状态 原发性高凝状态见于遗传性AT PC缺乏症等 继发性高凝状态见于恶性肿瘤 白血病等 妊娠后期或老年生理性高凝状态 酸中毒可使EC受损 肝素抗凝活性减弱 凝血因子的酶活性和血小板聚集性增高 是严重缺氧 如循环功能障碍 时引起血液高凝状态的重要原因 41 微循环障碍 休克等原因引起微循环障碍时 微循环内血流缓慢 血液粘度增高 血流淤滞 红细胞聚集 血小板粘附聚集 加之在原始动因 如菌血症与内毒素血症 或严重缺氧 酸中毒和炎症介质作用下使EC受损均有利于DIC的发生 42 机体纤溶系统功能降低 高龄吸烟妊娠后期糖尿病患者临床上不恰当地使用纤溶功能抑制药物 43 分期 高凝期消耗性低凝期继发性纤溶期 凝血 纤溶系统 实验室检查 血液凝固性 44 3P试验 鱼精蛋白副凝实验 plasmaprotaminparacoagulationtest 3P实验 检测血浆FDP 45 分型 按DIC发生快慢急性型慢性型亚急性型按DIC的代偿情况失代偿型代偿型过度代偿型 46 临床表现 出血器官功能障碍休克贫血 47 出血 广泛 多个部位出血 不能用原发疾病解释 常伴有DIC的其它临床表现 如休克史等 常规的止血药无效 48 49 器官功能障碍 主要由于广泛的微血栓形成 DIC诊断的金标准典型的为纤维蛋白性血栓 亦可为血小板血栓累及脏器不同 可有不同的临床表现 50 心肌 51 肝 52 肺 53 肾脏 54 脑 55 休克 回心血量 出血广泛微血栓心输出量 缺血 缺氧 酸中毒心肌微血栓外周血管阻力 激肽 补体 组胺 56 DIC时发生休克的特点 突然发生 常不易找出明显的休克原因 或用原发病不能得到圆满解释 休克常伴有多发性出血倾向 且出血程度与休克程度不一致 早期出现器官功能障碍 用常规抗休克治疗效果不明显 57 微血管病性溶血性贫血 microangiopathichemolyticanemia这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外 外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞 schistocyte 其外形呈盔甲形 星形 新月形等 为红细胞碎片 这些碎片脆性高 易发生溶血 由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时 故称为微血管病性溶血性贫血 58 发生机制 59 RBC悬挂在纤维蛋白索上 扫描电镜 左 2000 右 5200 60 61 六 防治原则 1 消除病因 治疗原发病2 改善微循环3 重建凝血和纤溶间的动态平衡肝素新鲜血成分输血 62 病例1 女性 26岁 因停经40 5周 胎膜早破入院 因无宫缩 行催产素静滴诱导宫缩 10小时后出现正规宫缩且较强 并流出多量羊水 即刻病人心慌 心昏 减慢催产素滴速渐好转 2小时后胎儿顺娩 胎盘娩出后查宫颈有撕伤 出血不多 病人血压即降至8 4kPa 立即快速补液促宫缩 产妇血压回升至12 9kPa 行宫颈及会阴缝合 术毕见不断有鲜血经阴道流出 压迫子宫后出血仍甚不凝 经填纱条 压迫子宫 快速输血输液 缩宫 升压 纠酸 止血等处理 仍出血不止不凝 于产后2小时30分死亡 总出血约2800ml 输血1500ml 63 病例2 女性 20岁 因停经36 周 腹痛伴阴道流血10小时入院 查BP21 15kPa 贫血貌 浮肿 胎位不清 无胎心 子宫硬 明显压痛 宫口未开 即行剖宫产术 术中见腹腔内血性液体约1000ml 子宫下段前壁紫兰色 切开子宫娩出一死胎 胎盘已剥离 下方大量血块 经处理宫缩可保留之 术前术中共约出血2000ml 输血640ml 术后20小时无尿 经用速尿等措施尿量渐增