IgG4相关性疾病的影像改变PPT课件.ppt

IgG4相关性疾病的影像改变 1 IgG4相关性疾病的历史及概念 1961年Sarles首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化 1995年Yoshida正式提出AIP概念 2001年Hamano指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义 2003年Kamisawa发现AIP患者胰腺外器官或组织 如胆道 腹膜后 唾液腺等 内亦见相同的病理表现 引入了IgG4相关自身免疫性疾病概念 2010年日本专家达成共识 将此类疾病定义为IgG4相关性疾病 2 IgG4相关性疾病 累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病 该疾病以血清IgG4升高及IgG4 浆细胞广泛浸润多器官或组织为特征 其临床谱广泛 血清IgG4细胞水平显著增高 1350mg L IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润 IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50 以上 3 IgG4相关性疾病 特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润 进而导致硬化和纤维化 一个或多个器官或组织肿胀增大 似肿瘤性 对糖皮质激素治疗反应良好 4 IgG4相关性疾病 中老年男性好发 临床表现取决受累器官或组织 胰腺 自身免疫性胰腺炎 胆道 IgG4相关性硬化性胆管炎 肾 间质性肾炎 肺 间质性肺炎 头颈部 唾液腺和泪腺 垂体 眼眶 脑膜 其他器官 心血管系统 胃肠道 腹膜后间隙 5 自身免疫性胰腺炎 autoimmunepancreatitis AIP IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现 受累器官见大量淋巴 浆细胞及IgG4阳性细胞浸润 以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化 影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄 血清IgG4水平升高 类固醇激素疗效显著为特征 6 自身免疫性胰腺炎 autoimmunepancreatitis AIP 国外报道AIP病例数约占同期CP的2 10 我国报道比例3 6 9 7 男女比例约2 1 多见于老年人 大部分患者初次发病年龄超过50岁 但也可于青少年期发病 易被误诊为胰腺癌 因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变 约占所有胰十二指肠切除术的2 5 左右 7 自身免疫性胰腺炎 autoimmunepancreatitis AIP 早期临床症状轻微而无特异性 故早期诊断比较困难 可有轻微腹痛 周身不适 四肢乏力 恶心 厌食等症状 部分患者有阻塞性黄疸 多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致 8 影像学表现 形态学改变弥漫型 弥漫肿大呈腊肠样 小叶轮廓消失 边界清楚 胰周炎症或纤维化表现为环形影或 晕征 局灶型 局灶性肿块 胰头常见 边界清晰 部分见环形或 晕征 多灶型 多发的肿块样表现 CT上表为低密度 MRIT1WI低信号 T2WI信号轻度增高 早期强化不明显 均匀或不均匀延迟强化 胰周环形影呈低密度 T1WI及T2WI低信号 胰管弥漫性 不规则狭窄 狭窄胰管无梗阻或轻度扩张 胰腺段胆总管可见不规则狭窄 9 Differentpatternsofautoimmunepancreatitis Vlachouetal RadioGraphics2011 31 1379 1402 10 Vlachouetal RadioGraphics2011 31 1379 1402 Diffuseautoimmunepancreatitisina75 year oldman Follow upCTimageobtained8monthslater aftersteroidtreatment 11 F 43 间断上腹部疼痛 肝酶升高 胰管扩张 实验室检查 IG4 IG2升高 脂肪酶升高 CEA CA199正常 12 M 75 上腹部疼痛 13 focalautoimmunepancreatitis KawamotoetalRadioGraphics2008 28 157 170 14 15 诊断标准 2002年日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准 2006年日本 韩国 美国发布AIP诊断标准 2010年国际胰腺协会AlP诊断标准国际共识 2012年我国自身免疫性胰腺炎共识意见 16 2010年AlP诊断标准国际共识 诊断依据包括影像学 细分为胰腺实质影像学和胰管影像学 血清学 胰腺外器官受累 组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面 特点 强调胰腺实质影像学检查 CT MRI 在AlP诊断中的首要地位 实验室检查指标仅有IgG4一项 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学 实验室检查指标不再作为监测指标 17 患者有典型影像学征象 且有实验室检查或胰腺外受累证据 即可诊断AIP 可行激素治疗 如影像学不典型 需除外胰腺癌 再结合实验室检查 组织病理学证据做出诊断 如行诊断性激素治疗 必须除外胰腺癌 疗程不长于2周 复查影像学提示胰腺或胰腺外病变明显好转者支持AIP诊断 18 IgG4相关性硬化性胆管炎 最常累及的部位为胰腺段胆总管 临床表现主要为梗阻性黄疸 体质量减轻及腹部不适等 并常合并AIP 与原发性硬化性胆管炎在临床及影像表现方面均有重叠 故两者鉴别困难 19 IgG4相关性硬化性胆管炎 影像学所见典型表现为长且连续性的胆道狭窄 狭窄前胆道常可见扩张 胆道壁呈对称性的环周增厚 增厚的胆道壁增强扫描可见强化 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚 增强延迟强化 20 21 Follow upMRCPimageobtained2yearslater aftersteroidtherapy 22 A61 year oldmanwithbiopsyprovenIgG4 relatedsclerosingcholangitismimickingcholangiocarcinoma 23 diagnosisofIgG4 relateddiseasefollowingcholecystectomy A56 year oldmanwithintrahepaticIgG4 relatedsclerosingcholangitis 24 IgG4相关性肾病 肾脏是IgG4相关性疾病另一常见累及的器官 临床表现主要为蛋白尿 血尿及肾功能异常等 病理特征是间质性肾炎 纤维化伴间质内多发斑片或弥漫的淋巴浆细胞浸润 其极少累及肾小球常合并AIP 如无合并AIP 与其他类型间质性肾炎鉴别困难 临床表现随糖皮质激素治疗而好转 25 IgG4相关性肾病的影像学表现 4种表现类型 圆形或楔形的肾皮质结节肾外周皮质病变肿瘤样病变肾盂受累肾皮质病变常多发并双肾受累 单发病灶少见 单发肿瘤样表现与肾肿瘤鉴别困难 肾盂受累表现肾盂壁弥漫性增厚 腔内表面光滑 26 IgG4相关性肾病的影像学表现 CT平扫病灶常为低密度 部分可无明显异常表现 增强扫描早期与肾实质相比呈低密度 延迟扫描见轻度强化 经治疗后 部分小病灶会消失 但大部分病灶会形成疤痕残留于皮质 Vlachouetal RadioGraphics2011 31 1379 1402 M KawanoClinExpNephrol 2011 15 615 626 27 TakahashietalRadiology Volume242 Number3 March2007 28 TakahashietalRadiology Volume242 Number3 March2007 29 M KawanoClinExpNephrol 2011 15 615 626 30 SunchanKim KoreanJUrol2013 54 209 211 31 M KawanoClinExpNephrol 2011 15 615 626 32 男 58岁 外院检查发现右肾占位 2013年1月CT 33 2013年7月CT 34 35 女43岁 纳差 恶心 皮肤巩膜黄染2个月 36 37 38 IgG4相关间质性肺疾病 多数患者为中老年男性 多数肺IgG4相关性肺疾病伴有或继发自身免疫性胰腺炎 但也有单独累及肺部的报道 39 IgG4相关间质性肺疾病 IgG4相关性肺疾病的影像学模式 肺泡间质型 伴有蜂窝样变 支气管扩张和弥漫性磨玻璃影的改变 支气管血管束和小叶间间隔增厚型 实性结节或团块样损害型 以多发的圆形磨玻璃影为特征的圆形磨玻璃影型 InoueetalRadiology Volume251 Number1 April2009 13个case 40 SchematicoffourtypesofIgG4 relatedlungdisease a solidnodular b round shapedGGO c alveolarinterstitial and d bronchovascular InoueetalRadiology Volume251 Number1 April2009 41 a b Thin sectionCTscansofleftlungina76 year oldwoman case3 withIgG4 relatedlungdiseasedemonstrateasolidnoduleintheleftupperlobe blackarrow Thisnoduleisaccompaniedbyperinodularspiculation DiffuseGGOisalsoshownintheleftupperlobeseparatedbyasolidnodule whitearrows 42 a d Thin sectionCTscansina43 year oldman case6 withIgG4 relatedlungdisease MultipleGGOsareshowninbothlungs Eachlesioniswelldefinedandroundshaped arrow 43 a b Thin sectionCTscansina59 year oldman case7 withIgG4 relatedlungdiseaseshowhoneycombinginbothlowerlobes blackarrows Bronchiectasisisalsoobservedinbothlowerlobes whitearrows DiffuseGGOsarefoundinbothmiddleandlowerlobes 44 a b Thin sectionCTscansina59 year oldman case9 withIgG4 relateddiseasedemonstratethickeningofbronchovascularbundlesoftherightlung whitearrows Mildthickeningoftheinterlobularseptaisalsonoted blackarrows 45 a b Thin sectionCTscansina59 year oldwoman case11 withIgG4 relatedlungdiseaserevealmultiplesmallnodulesinbothlungs whitearrows Thesenodulesdistributeinthecentrilobularareas Mildinterlobularseptalthickeningisalsoidentified blackarrows 46 IgG4相关性疾病头颈部改变 IgG4相关性桥本甲状腺炎唾液腺和泪腺 米库利兹病 眼眶 炎性假瘤 垂体 垂体机能减退综合症 脑膜 硬脑膜炎 47 IgG4 relateddiseaseina58 year oldwoman a Coronalcontrast enhancedCTscanshowsdiffusesymmetricswellingofthesubmandibularglands arrows Low attenuationlesions arrowheads areincidentallynotedinthethyroidgland b c Axialunenhanced b andcontrast enhanced c CTscansdemonstratediffuselowattenuationofthethyroidglandwithpoorenhancement arrowheads findingsthataresuggestiveofIgG4 relateddisease 48 IgG4 relateddisease hypophysitis ina56 year oldman a CoronalT2 weightedMRimagedemonstratesbilateralswellingoftheparotidglandswithlow signal intensityinfiltration arrows b Coronalcontrast enhancedfat suppressedT1 weightedMRimageshowsthelesionswithhomogeneousenhancement arrows c Onasagittalcontrast enhancedT1 weightedMRimage thickeningofthepituitarystalk arrowhead isincidentallynoted 49 Mikuliczdiseaseina67 year oldman BiopsyrevealedIgG4 relatedsclerosingdisease 50 Dacryoadenitisina68 year oldwoman Unilateraldacryoadenitiscanbedifficulttodifferentiatefromalacrimaltumorwithimagingalone however IgG4 relateddacryoadenitiswasconfirmedatsurgicalresection 51 A42 year oldmanwithMikulicz sdisease Contrast enhancedcoronal left centre andaxial right CTimagesshowdiffuseenlargementofthehomogeneouslyenhancinglacrimal blackarrows parotid andsubmandibularglands respectively blackasterisks Thesamepatienthadbiopsy provenIgG4 relatedsclerosingcholangitis 52 Biopsyofaleftlowereyelidmass notshown andelevatedserumlevelsofIgG4wereusedtoestablishthediagnosis HistopathologicaldiagnosisofIgG4 relateddiseasewasmadefollowingbiopsyoftheperiorbitalmasses 53 A37 year oldmanwithIgG4 relatedpituitaryinfundibulo hypophysitisandhypertrophicpachymeningitis samepatientasinthetopimageofFig11 Contrast enhancedaxialT1 weightedMRIimagesreveal top enlargementoftheenhancingpituitarystalk whitearrow and bottom focalduralthickeningwithinthefloorofthemiddlecranialfossaontheleftside whitearrow 54 其它器官受累 IgG4相关性疾病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化 IgG4相关性疾病累及血管时表现多样 可包括主动脉炎 主动脉周围炎 炎性主动脉瘤等 IgG4相关性疾病与炎症性肠病之间的相关性目前尚不明确 有研究发现 IBD在AlP病人中的发病率为6 一17 是普通人群发病率的12 15倍 55 Sclerosingmesenteritisina73 year oldman Follow upCTimage obtained3monthslaterafterhigh doseoralsteroidtherapy 56 Paravertebralmassandperiaortitisina55 year oldman HistopathologicaldiagnosisofIgG4 relateddiseasewasmadefollowingimagingguidedbiopsyoftheparavertebralsofttissue 57 A52 year oldmanwithcoronaryarteryinvolvementinIgG4 relateddisease 5