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走近心外科 1 提要先天性心脏病矫治心脏瓣膜手术搭桥 体外循环 微创手术 心脏结构 2 心脏结构 心脏结构 3 体外循环 体外循环是一种用特殊装置暂时替代人的心脏和肺脏的工作 进行血液循环及气体交换的技术 其装置包括人工心 人工肺 附加装置有变温器 超滤器等 体外循环 4 在1950早期 Swan等以低体溫下5一6分钟的循环停止下施行开心手术 1953到1954年 美国Lillehei及Warden等將病人与志愿的正常人的循环系統连接起來 crosscirculation 利用正常人的心脏維持病人的生命而施行病人的心脏手术 1953年Gibbon使用自己设计的人工心肺成功了心房中隔缺损的闭锁手術 完成了世界上第一例用人工心肺机施行的开心手术1955年的5月22日起美国MayoClinic JohnKirklin等陆续利用Screen型人工心肺施行开心手术 奠定体外循环的基础 使开心手术走上轨道 体外循环 5 Jostraheartlungmachine AnothorviewoftheJoster DisplaypanelfortheJostraHeartlungmachine JostraoxygenatorarterialfilterAndkineticpump 体外循环 6 老一辈开拓创新 1944年兰锡纯 首例MS1954年苏鸿熙 首例VSD1958年吴英恺 首例PDA1961年候幼临 首例主动脉弓手术1965年蔡用之 首例MVR1974年郭加强 首例CABG 7 先天性心脏病发病概况 先天性心脏病属于新出生缺陷范畴 近年来调查资料显示 先心病是我国出生缺陷的首位畸形 发病率占新生活产婴的千分之6 87 14 39 每年新出生先天性心脏病18 22万人 我国现存的先天性心脏病患者约150万人 如未经治疗50 在3周岁以内死亡 其中复杂先天性心脏病30 40 在1岁内死亡 8 先天病 无分流型 左向右分流型 右向左分流型 先天性心脏病 先天心脏病 右位心瓣膜病单纯性肺动脉扩张原发性肺动脉高压等 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭 法乐氏四联症法乐氏三联症大血管错位等 9 先心病手术方式 根治性手术姑息性手术 解剖根治 功能矫治 增加肺血 减少肺血 血液混合 10 室间隔缺损 房间隔缺损 法鲁氏四联症 法鲁氏三联症 先天心脏病 11 1 超声心动图检查 二维 三维及食道超声 2 右心导管及造影 3 高速CT 电子束CT 核磁共振 诊断方法 12 室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通 在心室水平产生左向右分流的先心病 约占先心病的25 13 分类 1 膜部缺损 约占78 分为单纯膜部缺损 嵴下型和隔瓣下型三个亚型 2 漏斗部缺损 约占20 分为干下型和嵴内型二个亚型 3 肌部缺损 约占2 分为流入道和小梁区二个亚型 14 室缺导致左向右分流 其血流动力学效应为 a 肺循环血量增多b 左室容量负荷增大c 体循环血量下降室缺导致 肺循环血量 肺动脉压力 肺血管阻力功能性 肺血管组织改变 肺血管梗阻性改变 右心压 左心压 右向左分流 艾森曼格综合征 15 VSD手术适应症 禁忌症 外科手术治疗 手术适应症 婴儿期手术 幼儿期手术 择期手术 小室缺 严重肺动脉高压我院手术要求 年龄 体重不受限制 禁忌症 肺血管不可逆改变 休息时紫绀 杂音 震颤消失 P2明显亢进 肺部不充血 肺动脉段明显突出 右向左分流 肺阻力大于10U m2 肺体血流量小于1 3 16 房间隔缺损 ASD 是一种较常见的先心病 在成人先心病中发病率居于首位 男女之比为1 2 且有家族遗传倾向 17 分类 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 18 房间隔缺损修补术 19 动脉导管未闭是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道 多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间 约占先心病的20 左右 男女之比为1 3 20 主动脉水平左向右分流 无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压 血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉特征 心脏杂音 血压 枪击音结果 肺动脉高压 心衰 感染性心内膜炎治疗 内科封堵非体外循环下结扎体外循环下结扎或缝合 21 法洛氏四联症 肺动脉狭窄 或右室流出道狭窄 室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚基本病理改变 室间隔缺损和肺动脉狭窄 22 23 法乐四联症示意图 24 主要是紫绀和缺氧出生后数周或数月出现 并逐渐加重缺氧发作蹲踞体位红细胞显著增多 脑血管可能形成血栓 脑脓肿 25 治疗 内科治疗及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎 重症病例用 受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻 预防缺氧发作 外科治疗 26 根治手术是指在全麻 低温 体外循环下 在解剖及生理上均较正的手术 主要是修补室间隔缺损 并将主动脉隔入左侧 同时疏通并加宽右室流出道及肺动脉 治疗 27 TOF根治术的手术指征 用McGoon比值反映肺动脉分叉远端狭窄程度是比较实用的指标 McGoon比值的正常值为大于2 0 一般认为法洛四联症病人的McGoon比值大于1 5方考虑一期根治术 28 左心室发育情况可通过左室舒张末期容量指数来评估 其正常值在男性为58ml m2 女性50ml m2 平均55ml m2 在左心室舒张末期容量指数 30ml m2 约为正常值的60 以上时法洛四联症根治术才能得到满意的结果 29 姑息手术其目的是增加肺部血流 消除和改善紫绀等症状 扩大肺血管床 促进肺血管发育 为根治手术做准备 30 锁骨下动脉 肺动脉分流术 Blalock Taussig手术 升主动脉与肺动脉分流术 Waterston手术 降主动脉 左肺动脉分流术 Potts Smith手术 中心分流术 改良Brock手术 肺动脉瓣球囊扩张术 31 分期手术 减状手术或分期手术是开展复杂先心病手术不可缺少的步骤 一些复杂先心病不能做到根治手术 只能行减状手术 个月以下肺循环血流量少的患儿主要行改良 分流术 肺动脉重度发育不良采用体肺循环分流术 个月以上患儿采用双向格林手术以增加肺循环血量 肺循环血流量多的患儿行肺动脉环扎术 手术效果尚好 手术死亡率也较低 为增加左右心系统血液混合 可采用 术扩大卵圆孔 32 分流术 33 双向格林手术 34 肺动脉环扎术 35 先心病导管介入治疗历史 狭窄扩张术 1966年 RashkindMiller 球囊房间隔造孔术1982年 Kan Lock 球囊肺动脉瓣扩张成形术 36 1982年 Lock Singer 主动脉缩窄球囊扩张成形术1984年 Lababidi 主动脉瓣球囊扩张成形术1984年 Kanjiinoue 经皮乳胶球囊二尖瓣狭窄扩张成形术1991年 O Laughlin 血管内支架用于先心病 37 我院先心病治疗特色 电视胸腔镜矫治心脏畸形不停跳心内直视手术合并胸廓畸形 38 三 微创外科与介入治疗相结合 外科手术联合介入治疗技术 较常规手术创伤小 较经皮导管封堵法治疗手术费用低 已有少数医院开展这项技术 39 先心手术 介入镶嵌治疗广泛应用 术后 外科术后遗留病变或并发症 介入治疗可避免手术创伤 改善预后 残余缺损VSDASDPDA残余狭窄或再狭窄CoAVHC valvedhomograftcondiut 吻合口狭窄Mustard Senning挡板口处狭窄TOF肺动脉分枝狭窄 40 先心手术 介入镶嵌治疗广泛应用 术中 复杂先心的外科手术广泛开展 中远期结果的随访及总结反映出存在不少问题 而单纯外科治疗难以解决 介入技术及装置近年快速的发展 使外科术中同时介入治疗成为目前临床研究的热点 术中放置血管内支架心脏直视下经右室游离壁穿刺介入封堵肌部VSD 不停跳 经右心房介入肌部VSD封堵术 体外循环下 治疗小婴儿非限制性肌部VSD 伴有肌部VSD的复杂畸形等 左心发育不良综合征的介入 外科镶嵌治疗 41 介入封堵术 年龄大于三岁 体重 5kg 继发孔房缺 其局部解剖结构须满足以下条件 a 最大伸展直径 40mmb 边缘至少4mmc 房间隔直径大于房间隔缺损14 16mm禁忌症 已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内 42 目前成熟的先心病介入治疗方法 球囊扩张成形术瓣膜狭窄成形术 PS AS MS 血管狭窄成形术 CoA PS 姑息术 房间隔造口术 TGA 封堵术弹簧圈 PDA Amplatzer封堵器 PDA ASD VSD 支架血管狭窄成形术 CoA PS 其它 原发肺高压制造房缺 碟形支架 43 44 45 后天瓣膜病 感染性 风湿性心脏病 退行性钙化 粘液变性 其它 瓣膜病 其它 瓣膜病手术方法 闭式扩张分离术直视成形术替换手术 瓣膜置换 二叶主动脉瓣 先天瓣膜病 瓣膜手术 46 狭窄与分度 正常二尖瓣瓣口面积4 6cm2轻度狭窄 瓣口面积1 5 2 0cm2中度狭窄 瓣口面积1 0 1 5cm2重度狭窄 瓣口面积 1 0cm2 47 代偿期 为早期 轻度狭窄 跨瓣压差20mmHg 左房平均压 25mmHg 明显左房压升高 肺淤血 肺动脉高压 有明显临床表现 48 临床表现发生机制 肺淤血 肺水肿 急慢性左心衰竭MS 肺动脉高压 右室肥厚 右心衰竭升高的左房压后向性传递肺小动脉反应性收缩肺血管床器质性闭塞性改变反复肺部感染及过劳 49 临床表现 呼吸困难 类似急慢性左心力衰竭咯血 渗出 血痰血管破裂 大咯血肺水肿 粉红色泡沫痰咳嗽声嘶 扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 50 体征二尖瓣面容特征性杂音肺动脉高压表现肺动脉扩张的叹气样舒张早期杂音 GrahamSteell杂音S1亢进及开瓣音 51 并发症 心房颤动急性肺水肿血栓栓塞感染性心内膜炎左 右心衰竭肺部感染 52 治疗 一般治疗内科介入 经皮球囊二尖瓣成型外科 直视 闭式分离术根治 瓣膜置换术 53 二尖瓣关闭不全 慢性二尖瓣关闭不全常见病因风心病二尖瓣脱垂冠心病不明原因腱索断裂老年退行性钙化感染性心内膜炎先天性裂缺各种原因所致的左心室显著扩大等 54 主动脉瓣狭窄 病因风心病先天性畸形二叶式主动脉瓣先天性主动脉狭窄老年退行性钙化的主动脉狭窄 55 正常成人主动脉瓣口面积 3 0cm2主动脉瓣口面积减少一半时 仍可无跨瓣压主动脉瓣口面积 1 0cm2时跨瓣压差显著严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血机制室壁肥厚 收缩压增高及射血时间延长心肌毛细血管密度相对减少舒张期腔内压增高 压迫心内膜下冠脉左室舒张末压增高 冠脉灌注压下降 56 临床表现 呼吸困难心绞痛晕厥和接近晕厥特征性杂音收缩期震颤 57 58 59 60 61 62 机械瓣采用高级合成材料制成 优点是耐久性好 其缺点是需终生抗凝 血栓栓塞率较生物瓣高 跨瓣亚差高 过瓣血流为侧流 形成涡流区 血栓塞率高 溶血 瓣架高 造成左室流出道梗阻和室间隔刺激 半中心血流 使血流动力学得到明显改善 术后瓣膜有关的合并症降到很低的水平 启闭原理接近自然瓣 为中心血流 明显改善了血流动力学性能及流场 使与瓣膜关的并发症降低到一个新的水平 瓣膜置换 63 64 人造心脏瓣膜生物瓣同时采用人工合成的高级材料和经过复杂化学处理的生物组织膜而制成 优点是术后不必终生抗凝 血栓栓塞率较低 缺点是耐久性不如机械瓣 瓣膜的寿命约在十年左右 如损坏则需第二次换瓣 牛心包膜 猪的主动脉瓣 瓣膜置换 65 冠状动脉搭桥术 CABG 将人体自身的动脉 静脉或其他血管代用品作为旁路将主动脉的血流引向冠状动脉狭窄远的缺血心肌 改善心肌血液供应 进而达到改善心绞痛状 改善心脏功能 提高患者生活质量及延长寿命的目的 冠状动脉搭桥手术 搭桥 66 67 冠心外科的里程碑 1958年 Longmire冠脉内膜剥脱术1959年 Senning冠脉补片成形术1962年 SabistonSV CABG1964年 KolessovIMA OPCAB1967年 Favaloro推广CABG1971年 Car