神经内科高级职称面试试题学习资料学习资料之十四PPT课件.ppt

学习资料之十四 1 癫痫大发作的临床表现 癫痫大发作的临床表现 以意识丧失和全射抽搐为特征 发作分三期 强直期 所有骨骼肌均持续性收缩 上睑抬起 眼球上窜 喉部痉挛 发生叫声 口部先强张开后突闭 可能咬破舌头 颈部和躯干先屈曲面后反张 上肢向上举 后旋转为内收 前旋 下肢自屈曲转为强烈伸直 强直期持续 秒后 在肢端出现微细的震颤 阵挛期 持续1 2 1分钟 最后1次强烈痉挛后 抽畜突然终止 在上述两期中可出现自主神经征象 如心纱增快 血压升高 汗 唾液和支气管分泌增多 瞳孔扩大 对光反射及深 浅反射均消失 跖反射伸性 惊厥后期 阵挛期后尚有短暂强直痉挛 造成牙关紧闭和大 小便失禁 后呼吸先恢复 心跳 血压 瞳孔恢复至正常 自发作至意识恢复历时约 分钟 醒后感头痛 全身酸痛和疲乏 对抽搐全无记忆 2 蛛网膜下腔出血最常见原因是什么 临床表现如何 蛛网膜下腔出血最常见的原因是先天性颅内动脉瘤 本病临床表现如下 各年龄组均可发病 绝大多数为突然起病 可有用力 情绪激动等诱因 少数可有轻微头痛 颅神经麻痹等前驱症状 常见症状为突然剧烈头痛 恶心 呕吐 可有局限性或全身性抽搐 暂时意识不清 甚至昏迷 少数可有精神症状 头昏 眩晕 颈 背或下肢疼痛等 体征 脑膜刺激征 一侧动眼神经麻痹提示该侧后交通动脉瘤 可有一肢体轻瘫或感觉障碍等局灶性神经体征 眼底可见玻璃体下片状出现出血 临床表现与出血病变部位 大小有关 后交通动脉和颈内动脉瘤常引起同侧动眼神经麻痹 前交通动脉及大脑前动脉瘤可引起精神症状 椎基底动脉瘤则可引起后组颅神经及脑干症状等 3 格林 巴利综合症的临床表现有哪些 病前 周有上感或消化道感染史 四肢对称性 驰缓性瘫痪 腱反射减弱或消失 病理反射阳性 严重者可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹 颅神经损害常见 可有肌肉萎缩 感觉障碍远比运动障碍为轻 为手套 袜套样感觉减退 括约肌功能一般有受累 偶尔发生排尿困难或尿潴留 严重病例可有心动过速 直立性低血压或血压增高 4 帕金森氏病的临床主要特点是什么 岁以后发病 男稍多于女 起病缓慢 逐渐进展 以静止性震颤 肌张力强直 运动减少为主要表现 还可见面具睑 慌张步态 联带运动消失 可有大 小便排泄困难和直立性低血压等植物神经功能障碍 部分患者有忧郁和痴呆等 5 各个常见部位的出血表现分别有哪些主要表现 基底节区 内囊 出血 主要表现为心痛 突然头痛 呕吐意识障碍 出血灶对侧出现不同程度的中枢性偏瘫 面瘫 舌瘫 偏身感觉障碍及偏盲 在优势半球可出现失语 重症者可有双侧瞳可有也不等大 鼾声呼吸两眼向出血侧凝视等 脑桥出血表现为单侧的颅神经瘫痪及对侧肢体瘫痪 头和双眼凝视瘫痪侧 重症脑桥出血征映波及对侧 双瞳孔缩小 呈针尖样 有脑亚的呼吸障碍 小脑出血表现为突然眩晕 频繁呕吐 枕部头痛一侧肢体共济失调而无脑亚瘫痪可有眼球震颤 6 遗传性痉挛性截瘫是由什么原因引起的 一 发病原因本病为遗传性疾病 有高度遗传异质性 已发现20个基因位点 按发现的顺序依次命名为SPG1 SPG20 其中5个基因已被克隆 1 常染色体显性遗传与染色体2p 8q 14q和15q有关 SPG4致病基因位于2p2l 24 是CAG重复动态突变 蛋白产物spastin蛋白与转染细胞微管相连引起长轴微管细胞骨架调控受损 最为常见 且与痴呆有关 2p常见变异临床表现差异显著 2 常染色体隐性遗传与8p 15q和16q有关 15q最常见 SPG5 SPG7和Sj gren Larsson综合征分别定位于8p12 13 16q24 3和17p11 2 SPG5和Sj gren Larsson综合征的基因产物分别为paraplegin和FAIDH SPG5基因突变形式有缺失和插入 paraplegin蛋白是线粒体内膜的金属蛋白酶 与16q变异有关 已证实患者存在氧化磷酸化缺陷 3 X连锁隐性遗传少见 SPG1致病基因定位于Xq28 基因产物为细胞黏附分子L1 CAM L1 已发现致病性突变包括点突变 Ile179Ser Gly370Arg 和3 26 28号外显子小缺失 SPG2致病基因Xq21 22 基因产物为含脂质蛋白 PLP 已发现5种致病性点突变 His139Tyr Trp144Term Ser169Phe Ile186Thr Phe236Ser 7 二 发病机制目前仅有少量病理研究 主要见于常染色体显性遗传的单纯型 其主要的病理改变为最长的上行和下行的神经传导束轴突变性 包括支配下肢的皮质脊髓束 薄束 少量楔束 脊髓小脑束 胸髓较重 变性轴突的神经细胞仍然保留 脊髓前角细胞可有少量缺失 后根神经节及后根 周围神经正常 无脱髓鞘性改变 基底核 小脑 脑干 视神经也常受累 paraplegin基因突变所致SPG7患者肌活检可发现蓬毛样红纤维 RRF 8 遗传性痉挛性截瘫有哪些表现及如何诊断 本病以缓慢进行性双下肢痉挛性无力为主要特征 多在儿童或青春期发病 男性略多 临床上可分2型 1 单纯型较多见 仅表现痉挛性截瘫 患者病初感觉双下肢僵硬 走路易跌倒 上楼困难 可见剪刀步态 双下肢肌张力增高 腱反射亢进和病理征等 如儿童期起病可见弓形足畸形 伴腓肠肌缩短 假性挛缩 患儿只能用足尖走路 双腿发育落后而较细 随着病情进展双上肢出现锥体束征 感觉和自主神经功能一般正常 有报道足部精细感觉可缺失 有的患者双手僵硬 动作笨拙 轻度构音障碍 9 2 变异型痉挛性截瘫伴其他损害 构成各种综合征 1 HSP伴脊髓小脑和眼部症状 Ferguson Critchley综合征 30 40岁出现脊髓小脑共济失调表现 双腿痉挛性肌无力 可有双下肢远端深感觉减退 伴视神经萎缩 复视 水平性眼球震颤 侧向及垂直注视受限和构音障碍等 颇似多发性硬化 可在一个家族几代中出现 可伴锥体外系症状 如四肢僵硬 面无表情 前冲步态和不自主运动等 2 HSP伴锥体外系体征 如静止性震颤 帕金森样肌强直 肌张力减低性舌运动和手足徐动症等 最常见帕金森综合征伴痉挛性无力和锥体束征 3 HSP伴视神经萎缩 Behr综合征 通常合并小脑体征也称为视神经萎缩 共济失调综合征 为常染色体隐性遗传 10岁前逐渐出现视力下降 眼底视盘颞侧苍白 乳头黄斑束萎缩 合并双下肢痉挛 腭裂 言语不清 远端肌萎缩 畸形足 共济失调和脑积水等 完全型常于20岁前死亡 顿挫型寿命可正常 仅视力轻度下降 10 4 HSP伴黄斑变性 Kjellin综合征 约25岁发病 痉挛性无力伴双手和腿部小肌肉进行性萎缩 精神发育迟滞和中心性视网膜变性等 合并眼肌麻痹称为Barnard Scholz综合征 5 HSP伴精神发育迟滞或痴呆 又称鱼鳞癣样红皮症 痉挛性截瘫 精神发育迟滞 Sj gren Larsson 综合征 为常染色体隐性遗传 幼儿期发病或生后不久出现颈 腋窝 肘窝 下腹部及腹股沟等皮肤弥漫性潮红和增厚 随后皮肤角化脱屑 呈暗红色鳞癣 痉挛性截瘫或四肢瘫 下肢重 常伴假性延髓性麻痹 癫痫大发作或小发作 手足徐动 轻至重度精神发育迟滞等 1 3的病例视网膜黄斑色素变性导致视力障碍 可见视神经萎缩或视神经炎 但不失明 患儿身材矮小 牙釉质发育不全 指 趾 生长不整齐 预后不良 多在发病不久死亡 罕有存活至儿童期 6 HSP伴多发性神经病 表现感觉运动性多发性神经病伴皮质脊髓束病变体征 儿童或青少年期起病 至成年早期不能行走时病变才停止进展 腓肠神经活检呈典型增生性多发性神经病 7 HSP伴远端肌萎缩 Tyorer综合征 为常染色体隐性遗传 儿童早期发病 伴手部肌萎缩 继之出现下肢痉挛或挛缩 身材短小 轻度小脑症状 手指徐动和耳聋等 部分病例不自主苦笑 构音障碍 至20 30岁仍不能走路 11 8 HSP伴早老性痴呆 Mast综合征 11 20岁发病 表现爆发性语言 面具脸 手足徐动和共济失调等 9 Charlevoix Sageunay综合征 多在幼儿发病 表现痉挛性截瘫 共济失调 智力低下 二尖瓣脱垂 双手肌萎缩和尿失禁等 根据家族史 儿童期 少数20 30岁 发病 缓慢进行性双下肢痉挛性截瘫 剪刀步态 伴视神经萎缩 锥体外系症状 共济失调 肌萎缩 痴呆和皮肤病变等 12 脑干内主要的传导束 一 下行传导束包括锥体束 红核脊髓束 顶盖脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束和皮质脑桥束等 1 锥体束 pyramidaltract 是大脑皮质发出支配骨骼肌随意运动的神经束 途经端脑的内囊 中脑的大脑脚底 脑桥基底部 继续下行入延髓腹侧的锥体 锥体束中一部分纤维在下行过程中陆续终止于对侧或双侧的脑神经运动核 称为皮质核束 另一部纤维经脑干下行至脊髓 终止于脊髓前角运动神经元 称为皮质脊髓束 2 其它下行神经束 红核脊髓束和顶盖脊髓束 由中脑发出后交叉到对侧下行 止于脊髓灰质 前庭脊髓束和网状脊髓束 起自脑桥和延髓 前庭脊髓束在延髓下橄榄核背侧下行 网状脊髓束主要见于脊髓前索 皮质脑桥束经大脑脚底止于脑桥核 13 二 上行传导束包括内侧丘系 脊髓丘脑束 三叉丘系和外侧丘系 1 内侧丘系 mediallemniscus 由薄束核和楔束核发出的上行纤维 呈弓状绕过中央管 并在其腹侧左 右交叉 称为内侧丘系交叉 decussationofmediallemniscus 或称为丘系交叉 交叉后的纤维在中线的两侧折向上行 形成内侧丘系 内侧丘系经延髓中线和下橄榄核之间上行 穿脑桥的斜方体 到中脑则渐移向被盖外侧 最后止于背侧丘脑的腹后外侧核 内侧丘系的功能为传递来自对侧躯干和四肢的本体感觉和精细触觉 因此 一侧内侧丘系受损时 对侧身体出现本体感觉和皮肤的精细触觉障碍 2 脊髓丘脑束 spinothalamictract 脊髓丘脑前束和脊髓丘脑侧束上行到延髓中部后 合并成一束 称为脊髓丘脑束 经下橄榄核的背外侧 在脑桥和中脑则位于内侧丘系的背外侧 最后终止于背侧丘脑的腹后外侧核 脊髓丘脑束传导对侧半躯干及上 下肢的痛 温 触觉 因此 若一侧脊髓丘脑束受损伤 则表现为对侧躯干和上 下肢的浅感觉障碍 3 三叉丘系 trigeminallemniscus 三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核接受三叉神经传入纤维的冲动 由三叉神经脊束核和三叉神经脑桥核发出的纤维在脑干内交叉至对侧组成三叉丘系 与内侧丘系伴行 经脑桥和中脑被盖 终止于背侧丘脑的腹后内侧核 三叉丘系主要传递头面部的痛 温 触觉冲动 若一侧三叉丘系受损 患者表现为对侧头面部浅感觉障碍 4 外侧丘系 laterallemniscus 由蜗腹侧核和蜗背侧核发出的纤维大部分横行穿过内侧丘系 在中线交叉至对侧 这些横行的纤维称为斜方体 trapezoidbody 斜方体的纤维折向上行形成外侧丘系 少数不交叉的纤维 进入同侧的外侧丘系 外侧丘系的纤维大多数止于下丘 传导听觉信息 14 脑干的动脉脑干的血液供应来自椎一基底动脉系统 vertebral basilararterysystem 左 右椎动脉由左右锁骨下动脉分出后上行 穿过第六至第一颈椎横突孔 绕过寰椎侧块 再穿寰枕后膜经枕骨大孔入颅内 入颅后左右椎动脉在延髓腹侧面斜向内上 在脑桥下缘汇合成一条基底动脉 basilarartery 一 椎动脉 vertebralartery 在形成基底动脉之前有以下几个分支 脊髓后动脉 脊髓前动脉 小脑下后动脉 小脑下后动脉 posteriorinferiorcerebrallarartery 是椎动脉颅内段的最大分支 其发出点比脊髓前动脉发出点低 其主干向小脑后下方走行 但行程弯曲 首先是绕过橄榄体下端向后 在舌咽 迷走和副神经的根丝背侧上行 至脑桥下缘再沿小脑下脚转向下 弯曲的意义在于 当小脑扁桃体疝时 该动脉可向下移位至枕骨大孔水平以下 颅后窝占位病变时 这些弯曲会有所改变或移位 小脑下后动脉的主要分支 延髓支为一组小血管 约5 8支 主要供应延髓背外侧区 橄榄后区 包括脊髓丘脑束 红核脊髓束 网状脊髓外侧束 三叉神经脊束及其核 迷走神经背核 疑核 孤束核 前庭外侧核 以及网状结构 小脑支供应小脑半球下面等 临床上 小脑下后动脉血栓形成很常见 引起延髓背外侧综合征 这是因为小脑支和脉络丛支与附近血管有丰富吻合 所以影响较小 但延髓支是机能性终动脉 故影响较大 15 二 基底动脉 basilarartery 由左右椎动脉在脑桥下缘合并而成 经脑桥基底沟上行至脑桥上缘 分为左右大脑后动脉 基底动脉的主要分支有 1 小脑下前动脉 anteriorinferiorcerebellarartery 起自基底动脉下段 向背外侧斜行 在外展 面和位听神经腹侧走行 在供应小脑之前 先发出分支至延髓上部的中1 3和延髓附近的脑桥基底部 2 迷路动脉 labyrinthineartery 是一支又细又长的动脉 它可以从基底动脉下段发出 但多数是从小脑下前动脉发出 与面神经 前庭蜗神经伴行 进入内耳道 居面神经和前庭蜗神经之间 分为蜗支和前庭支分布于内耳 包括半规管 球囊 椭圆囊和耳蜗 由于这支动脉细又长 从功能上象是终动脉 加上半规管的感觉又特别敏锐 所以只要通过此管的血压和血流稍有减少 就可产生平衡障碍 引起眩晕 恶心 呕吐 因此 迷路动脉的这些症状常是椎 基底动脉供血不足或栓塞的早期信号 临床上是很常见的 若供应耳蜗的血流阻断可引起突然耳聋 16 3 脑桥动脉 pontinearteries 是许多小支 全起自基底动脉 可分为三组 1 旁正中动脉 paramiddleartery 起自基底动脉 分布于脑桥核 皮质脑桥束 皮质脊髓束和皮质核束 以及内侧丘系的腹侧部 2 短环旋动脉 circumflexshortartery 自基底动脉两侧发出 绕行脑桥腹面 从脑桥腹外侧穿入脑桥底 分布于脑桥底外侧的楔形区 此区是旁正中动脉长环旋动脉供应区之间的地带 包括皮质脊髓束和内侧丘系各一部分纤维 脑桥核和脑桥小脑纤维 三叉神经和面神经根及其核的一部分 一些短环旋动脉也向上行 供应大脑脚的一部分 3 长环旋动脉 circumflexlongartery 从基底动脉两侧发出后 绕至脑桥背面穿入脑实质 长环旋动脉在行程中 或直接向外侧 或发出小支与小脑下前动脉和小脑上动脉吻合 与小脑下前动脉一起供应脑桥被盖尾侧的大部分 与小脑上动脉一起供应被盖的头端 长环旋动脉的供应区包括 V至 对脑神经核 内侧丘系 脊髓丘脑束 脊髓小脑束 小脑上脚和脑桥网状结构 通常所指的脑桥出血 多为旁正中动脉破裂所致 17 4 小脑上动脉 superiorcerebellarartery 此动脉在脑桥上缘水平自基底动脉近终点处发出 它在行程中距大脑后动脉很近 动眼神经根从这两动脉之间穿出 该动脉分为内侧和外侧两支 内侧支供应上蚓部和前髓帆 外侧支供应小脑半球上面 并与小脑下动脉吻合 从动脉干发出一些小分支供应四叠体的下丘和中脑下部被盖的背外侧部 5 大脑后动脉 posteiorcerebralartery 为基底动脉的终未支 发出后在动眼神经和小脑上动脉的上方绕大脑脚向后行 进入海马沟 再横过海马回后端入距状沟 在整个行程中大脑后动脉与小脑幕裂孔关系密切 它先行于小脑幕裂孔的内侧 不久即跨至幕上 并在颞叶底面直行 在脑底面大脑后动脉和小脑上动脉平行由内走向外 中间夹有动眼神经根纤维 由于大脑后动脉由内走向外 动眼神经根纤维在动脉后方由后上走向前下 相互间走行呈垂直交叉 因此当颅内压增高时 颞叶海马回钩由幕上移至幕下 造成小脑幕裂孔疝时 大脑后动脉可向下移位 压迫牵拉其后下方的动眼神经 引起动眼神经麻痹 因为缩瞳孔纤维在动眼神经的上方周边部 所以首先受压 表现瞳孔散大 18 大脑后动脉的皮质支供应颞叶和枕叶的基底面 枕叶内侧面及丘脑等的血液 大脑后动脉的中央支分为后内侧中央动脉 posteromedialcentralarteries 是若干条小支 多从大脑后动脉与后交通动脉吻合处之前发出 其中一些小支称丘脑穿动脉 phalamoperforatingarteries 分布于丘脑内侧部 大脑脚内侧部及红核嘴侧 后外侧中央动脉 posterolateralarteirs 多从大脑后动脉交通后段发出 其中一些小支穿入外侧膝状体 称丘脑膝体动脉 thalamo geniculatearteries 分布于丘脑后部及后外侧部 膝状体等 通常丘脑穿动脉阻塞出现 红核丘脑综合征 丘脑膝体动脉阻塞出现 丘脑综合征 大脑后动脉还发出中脑支 中脑支分三组 旁正中动脉 供应脚间窝的底部 中缝区 包括动眼神经核 内侧纵束 红核以及大脑脚内侧部的大部分 短环旋动脉 供应大脑脚的中间和外侧 黑质 被盖外侧及中脑上部 长环旋动脉 其中重要的有四叠体动脉 供应上丘和下丘 19 与脑干内部结构有关反射弧1 角膜反射 cornealreflex 刺激角膜后 冲动经三叉神经眼支传入脑桥 经三叉神经脊束核中继 后者在脑桥内发出三叉二级纤维至两侧面神经核 后者发出面神经运动纤维至两侧眼轮匝肌 引起两眼闭眼反应 2 瞳孔对光反射 3 咽反射 pharyngealreflex 和腭垂反射 uvularreflex 当刺激咽后壁粘膜时引起干呕反应 称咽反射 当发声或剌激软腭时引起腭垂上提 称腭垂反射 此反射弧的传入神经为舌咽神经的咽支 至延髓与弧束核发生突触联系 弧束核发纤维至迷走神经背核和疑核 继经迷走神经咽支 喉上神经以及喉返神经等多支运动纤维 引起复杂的干呕反应和腭垂上提反应 此二反射常用于 X对脑神经的检查 4 眼心反射 oculocardiacreflex 按压眼球引起心率减慢 称眼心反射 其反射弧为 按压眼球的刺激经三叉神经眼支传入延髓的三叉神经脊束核 后者发纤维联系迷继经迷走神经心支至心 引起心率减慢 此反射常用于检查延髓对 和 对脑神经的整合功能 5 颈动脉窦反射 carotidsinusreflex 此为维持血压恒定的减压性生理反射 当血压升高时 血流冲击颈动脉窦的压力感受器 反射性地引起血压下降 检查时 在颈部于胸锁乳突肌前缘 甲状软骨上缘高度 向后内压迫颈内动脉 入为刺激压力感受器 可引起血压下降和心率减慢 其反射弧为压力感觉器的刺激经舌咽神经传入至延髓的弧束核 后者发纤维联系迷走神经背核 继经迷走神经心支至心 引起血压下降和心率减慢 当损伤 或 脑神经时 此反射消失 有些入血管运动功能极不稳定 此反射处于亢进状态 在行上述检查时可引起晕厥 称颈动脉窦晕厥 carotidsinussyncope 20 1 平中脑下丘横切面第四脑室在中脑缩细成中脑水管 mesencephalicaqueduct 其周围的灰质称导水管周围灰质 periaqueductalgraymatter 导水管周围灰质的背侧即上丘和下丘 称中脑顶盖 tectumofmidbrain 在下丘内有下丘核 外侧丘系终于此核 导水管周围灰质腹侧近中线处有滑车神经核嵌入内侧丘系的纤维中 内侧丘系的腹侧为小脑上脚交叉 decussationofsuperiorcerebellarpeduncle 导水管周围灰质的前外侧部分称为大脑脚 大脑脚又以黑质为界分为被盖 tecmentum 黑质和大脑脚底 cruscerebri 三部分 黑质延伸于中脑全长 因其多数细胞含黑色素而在新鲜标本呈黑色 黑质主要由多巴胺能神经元 dopaminergicneuron 组成 多巴胺是一种神经递质 可沿黑质细胞轴突释放到大脑的新纹状体内 当黑质细胞病变时 黑质和新纹状体内多巴胺水平降低 患者表现为肌肉强直 运动受限 运动减少并出现震颤 称帕金森 Parkinson 病 因此 一般认为黑质是参与基底核调节随意运动的重要结构 黑质的背外侧有内侧丘系 脊髓丘脑束 三叉丘系和外侧丘系 大脑脚底由纵行的神经束组成 自外向内是顶枕颞桥束 锥体束和额桥束 顶枕颞桥束和额桥束是皮质脑桥束中的神经束 在切片的腹侧部有脑桥基底部结构 21 2 平中脑上丘横切面此平面的结构与下丘平面基本相同 但在中脑顶盖即上丘深面为呈灰白质相间的板层状结构 称上丘灰质层 graymatterlayersofsuperiorcolliculus 导水管周围灰质的腹侧有动眼神经核和动眼神经副核 两核发出纤维组成动眼神经 行经红核内侧或穿过红核 从脚间窝出脑 出脑时 动眼神经根邻近大脑脚底的额桥束和锥体束 在中脑被盖部的腹内侧 出现呈圆柱形的大而圆的红核 因其富含血管网和铁成分 故在新鲜标本上呈浅杏黄色 红核接受小脑和大脑皮质的纤维 并发出纤维形成红核脊髓束 交叉后下降到脊髓 红核参与对躯体运动的控制 红核的外侧是内侧丘系 三叉丘系和脊髓丘脑束 红核腹侧为黑质和大脑脚底 大脑脚底的组成与下丘平面相同 顶盖前区 pretectalregion 位于中脑与间脑交界处 接受经上丘臂的视束纤维 发出纤维至双侧动眼神经副核 完成瞳孔对光反射 22 中脑病变综合征 1 大脑脚底病变 Weber综合征 是临床上常见的综合征 病变部位在一侧大脑脚底部 损害紧挨脚底内侧的同侧动眼神经根纤维和在脚底通过的锥体束 由于损害部位在延髓锥体交叉之上 故引起病变侧动眼神经根损伤和对侧肢体中枢性瘫痪 表现 上睑下垂 上睑提肌麻痹 眼球处于外下斜位 展神经支配的外直肌和滑车神经支配的上斜肌未受损 两者的合力所致 眼球向上 向下 向内运动均受限 分别由上直肌 下直肌 内直肌麻痹所致 瞳孔散大 光反射迟钝或消失 动眼神经副核发出的副交感性缩瞳纤维受损所致 对侧肢体中枢性瘫 病变在锥体交叉之上 若病变范围自大脑脚底向背侧扩展 可累及病变侧皮质核束 在中脑水平至面神经核和舌下神经核的纤维尚未越边至对侧 故引起病变对侧下半面肌和舌肌瘫痪 其他脑神经核接受双侧皮质核束支配 所以无瘫痪表现 若病变进一步向背侧扩展 侵及黑质和红核 可出现运动共济失调 ataxia 黑质纹状体系主要与运动的稳定性有关 红核接受小脑上脚纤维 属大脑 脑桥一小脑系 新小脑功能受损可出现共济失调 病变向下丘水平扩展 累及小脑上脚交叉部位 同样可引起共济失调 若病变向红核背外侧扩展 可累及内侧丘系和脊髓丘脑束 前者已在延髓内侧丘系交叉越边 后者已在脊髓白质前连合交叉越边 故出现病变对侧 肢体瘫痪侧 深 浅躯体感觉障碍 Weber综合征常见于中脑血管病变 即大脑后动脉的脚间支 后中央动脉 或脉络丛后动脉的阻塞 其次见于局部肿瘤和炎症 此外 一侧大脑半球肿瘤或大量出血 血肿 时 由于严重的脑水肿可引起小脑幕裂孔疝 多为病灶侧大脑脚和动眼神经受压 出现同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫 少数情况下出现病灶对侧动眼神经麻痹和同侧偏瘫 可能是脑水肿向对侧和下方压迫 使中脑大脑脚移向对侧小脑幕缘之故 另一种常见的原因是颅底动脉瘤 因为动眼神经在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过 并与后交通动脉平行前行 所以在这三组动脉上的动脉瘤常可引起同侧的动眼神经麻痹 动脉瘤也常因压迫大脑脚而引起对侧偏瘫 导致Weber综合征 23 2 中脑被盖病变 Benedikt综合征 又称中脑红核综合征 由于病变位于中脑被盖部 可累及动眼神经根 内侧丘系 脊髓丘脑束 三叉丘系 红核及小脑上脚的纤维 若病变在左侧 则出现左侧动眼神经损伤表现 同侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹 瞳孔散大 损伤了左侧内侧丘系 脊髓丘脑束和三叉丘系 则出现右侧面部和躯体深 浅感觉感觉障碍 累及红核及小脑上脚纤维 小脑上脚纤维全部交叉到对侧 则产生右侧上下肢的不自主运动和共济失调 动作不准确 不协调 还可出现动作过度 震颤 舞蹈 手足徐动 黑质受损时多巴胺能神经元受累 导致躯体运动的稳定性失控 也可出现不自主运动 Bendikt综合征的病因多为基底动脉脚间支或大脑后动脉阻塞 也可为肿瘤和外伤 临床较少见 24 3 上丘病变 Parinaud综合征 又称导水管综合征 临床上比较常见 由于松果体肿瘤压迫中脑上丘 引起两眼不能向上方注视 而两眼处于向下方注视位 因为眼球垂直运动的皮质下中枢位于上丘 上丘间接地与动眼核簇发生功能联系 对各种影响眼球运动的冲动起整合作用 上视麻痹 而向下注视麻痹罕见 可能由于下视运动中枢位置较上视运动中枢低之故 若肿瘤进一步长大 压迫中脑被盖 则可出现动眼神经核性瘫痪 伴有瞳孔光反射消失 以及滑车神经瘫痪 当导水管受压时 引起脑脊液循环障碍导致侧脑室和三脑室高压性脑积水 患者会出现头痛 呕吐等颅内高压症状 若下丘损害可引起听力丧失 小脑和小脑上脚 结合臂 受累会产生共济失调 走路不稳 指鼻试验不准等 25 脑桥代表切面及脑桥病变综合征脑桥以横行的斜方体为界分为两部 斜方体腹侧为膨大的脑桥基底部 内含有纵 横神经束及散在于神经束之间的脑桥核 纵行神经束是锥体束 横行纤维为脑桥核发出的脑桥小脑纤维 越过中线 组成粗大的小脑中脚进入小脑新皮质 入类脑桥基底部最发达 这与入体直立 躯体运动调节复杂化有关 斜方体背侧为脑桥被盖部 tegmentumofpons 1 脑桥代表切面 1 平脑桥中下部横切面此切面在菱形窝髓纹以上经面神经丘横断切取 在第四脑室底 界沟内侧有隆起的面神经丘 内有由大型运动神经元组成的展神经核和绕过此核的面神经膝 genuoffacialnerve 展神经核向腹侧发出展神经根 在脑桥基底部与延髓锥体之间出脑 面神经核 nucleusoffacialnerve 位于脑桥被盖的腹外侧部 由大型神经元组成 发出纤维绕过展神经核内侧 背侧和颅侧 形成面神经膝 面神经根继而向腹外侧行 自脑桥小脑角出脑 支配面部表情肌及锤骨肌等 两侧的面神经根在切面上呈 八 字形 是此切面的最显著特点 界沟外侧有前庭神经核 内侧丘系的纤维纵行穿过斜方体 在上述灰质核团与传导束之间有网状结构 面神经核的背外方可见三叉神经脊束和脊束核 在内侧丘系与三叉神经脊束之间的被盖腹外侧部边缘 有红核脊髓束 脊髓丘脑束和脊髓小脑前束 26 2 脑桥中部切面此切面脑桥基底部更为膨大 而第四脑室已缩小 靠近侧壁的纤维束为小脑上脚 在被盖背外侧部 三叉神经脑桥核和运动核分居外 内侧 之间为三叉神经纤维 3 脑桥上部横切面 经滑车神经交叉 脑桥基底部缩小 纵行纤维聚于基底部的两侧 第四脑室变得更小 室顶为薄层的上髓帆 滑车神经纤维在上髓帆内交叉后出脑 室周灰质的外侧部为三叉神经中脑核 其腹内侧为蓝斑 室周灰质腹侧 中线旁仍为内侧纵束和顶盖脊髓束 小脑上脚从室周灰质两侧 沉入被盖腹侧部 并有少量纤维在中线越边 开始形成小脑上脚交叉 在被盖的外侧浅表部可见外侧丘系 它的腹内侧为脊髓丘脑束 内侧丘系和三叉丘系 27 1 脑桥腹外侧综合征又称展神经和面神经瘫 偏瘫综合征 Millard Gubler综合征 是脑桥病变比较常见的综合征 病变位于一侧脑桥下部平面的腹外侧 在此平面上面神经核位于脑桥被盖的腹外侧 面神经根纤维绕过展神经核后向腹外侧行 经脑桥小脑角出脑 展神经核位于第四脑室底面神经丘的深方 其神经根纤维向腹侧行 先在被盖部与上行的内侧丘系交叉 继而行至基底部与下行的锥体束和横行的小脑中脚纤维交叉 最后经脑桥延髓沟与延髓锥体之间出脑 在内侧丘系的外侧 紧邻小脑中脚有上行的脊髓丘脑束 此处病变累及展神经根纤维 面神经核及其根纤维 引起病灶侧展神经麻痹而眼球不能外展 处于内斜视位 面神经核下性瘫痪 即病变侧全部面肌均瘫痪 表现病侧额纹消失 不能皱额和蹙眉 眼险不能闭合或闭合不全 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿时嘴角歪向健侧 因病侧口周围肌瘫痪 鼓腮和吹口哨时漏气 病变侧锥体束受损 因在锥体交叉平面之上 故引起对侧上下肢中枢性瘫痪 病变还可累及内侧丘系和脊髓丘脑束 由于二者分别在延髓内侧丘系交叉和在脊髓白质前连合交叉 故引起病灶对侧肢体的深感觉 关节位置觉 运动觉 音叉震动觉等 减退或消失 对侧半身的浅感觉 痛觉 温度觉 减退或消失 Millard Gubler综合征的病因常常是炎性病灶 肿瘤 胶质结节 胶质瘤 多发性硬化的斑块 脑血管病引起者较少 28 2 脑桥腹外侧综合征又称展神经和面神经瘫 偏瘫综合征 病变位于脑桥一侧近中线处 Millard Gubler综合病变的内侧 损害病侧的外展神经核及其根纤维 内侧纵束和脑桥旁正中网状结构 paramedaispontinereticularformation PPRF 以及腹侧的锥体束 引起病灶侧眼球不能外展 两眼向病灶侧同向性注视不能 当令患者两眼向病灶侧注视时 除了病侧眼球由于展神经麻痹而不能外展外 对侧眼球也不能内收 这是由于外展神经核或其根纤维和PPRF受损的结果 因为外展神经核及根纤维和PPRF参与两眼同向性注视机制 并不是对侧眼球内直肌麻痹 因为当两眼内聚时 对侧眼球仍能内收 29 Foville综合征的病因以脑血管病最多见 因为基底动脉容易发生粥样硬化 而且旁正中动脉侧支循环又较少 所以容易发生缺血性损害 脑梗死 此外 也可由肿瘤和炎症引起 临床上常见到这两个综合征同时出现 有时很难截然分开 如果病变范围再扩大些 可累及同侧的三叉神经根纤维或三叉神经脊髓束 而引起同侧面部感觉障碍 脑桥是脑干出血的好发部位 原发性脑桥出血起病突然 常迅速死亡 若在发病后立即检查常会发现单侧脑桥病变的体征 如病灶侧外展神经和面神经周围性瘫痪和对侧偏瘫 由于外展神经核或根纤维和PPRF受损常有两眼凝视病灶对侧 即向病灶侧注视麻痹 但由于出血很快波及对侧 出现双侧外展神经和面神经瘫痪和四肢瘫 并由于损伤ARAS而出现昏迷 还可由于损害通过脑桥的交感神经纤维而出现双侧瞳孔针尖样缩小 脑桥出血常阻断丘脑下部对体温的正常调节而使体温严重上升 呈持续高热状态 又称中枢性高热 出血还可向上 下方发展引起中脑和延髓受损 呼吸和心血管中枢受累则危及生命 但一侧脑桥出血也可局限于一侧 病情不太危重 头mI 磁共振成像 可确诊 自从Mm应用临床以来 发现后者情况并不少见 30 3 闭锁综合征 locked insyndrome 又称腹侧脑桥状态 去传出状态 De efferentedstate 等 病变部位主要在双侧脑桥腹侧基底部 导致双侧皮质脑桥束 皮质延髓束及皮质脊髓束中断 故引起脑桥及其以下的脑神经运动核或核下性麻痹和四肢瘫痪 由于中脑的 IV对脑神经运动核及其纤维未受损 致 脑神经运动核的皮质脑干纤维和内侧纵束也未受损 故病人能够瞬目和眼球上下运动 双侧脑桥旁正中网状结构及展神经核或其神经根受累 则出现两眼水平同向运动障碍 不能侧视 因两眼垂直性注视主要受中脑上丘或顶盖前区支配 该区不受累 故病入能够作眼球上下运动 该综合征的临床特点是 患者意识清楚 但不能说话 不能张口 面部肌肉瘫痪无表情 也不能吞咽和咳嗽 四肢瘫痪 眼球不能向左右运动 但能睁闭眼和眼球上下运动 由于听觉系统未受损 故能听懂他入的语言 并可用睁闭眼和眼球上下运动表示 是 与 否 与周围人交流思想 该综合征的病因多为脑血管病 以脑桥腹侧基底动脉闭塞最多 其次为脑桥出血 旁正中动脉 其他可见于脑桥部肿瘤 炎症 多发性硬化 海洛因过量等 31 三 延髓代表切面及延髓病变综合征1 延髓代表切面 1 平锥体交叉横切面此平面与脊髓的横切面基本相似 主要的变化是左 右锥体束的纤维在中央管腹侧交叉至对侧 形成锥体交叉 前角被冲断 相当于脊髓后索处有薄束和楔束 其深面有薄束核和楔束核 楔束的外侧有三叉神经脊束 此束的内侧为三叉神经脊束核 脊髓丘脑束 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束和红核脊髓束仍位于外侧 前角的背外方为网状结构 2 平内侧丘系交叉横切面此平面在锥体交叉平面稍上方 主要变化为薄束核和楔束核增大 并发出纤维在中央管腹侧左右交叉 形成内侧丘系交叉 交叉后的纤维在中线两侧上行 即内侧丘系 锥体束位于前正中裂的两侧 锥体的深面 在中央灰质内 自腹内侧向背外侧可见舌下神经核 迷走神经背核和孤束核 网状结构位于中央灰质的腹外侧 32 2020 1 7 33 3 平橄榄中部横切面此平面最显著的变化是 中央管敞开成为第四脑室 在第四脑室底的灰质内 自正中线向外侧依次排列有舌下神经核 迷走神经背核 孤束核和前庭神经核 在锥体背外侧的深面出现下橄榄核 在下橄榄核背外侧的网状结构中有疑核 由舌下神经核发出的舌下神经根 向腹侧行经下橄榄核与锥体束之间出脑 迷走神经的根丝在下橄榄核背侧出脑 沿正中线从前向后排列着内侧丘系 顶盖脊髓束和内侧纵束 脊髓丘脑束和脊髓小脑前束位于下橄榄核的背外侧 小脑下脚的腹内侧可见三叉神经脊束 spinaltractoftrigeminalnerve 和三叉神经脊束核 4 延髓脑桥交界平面此切面背外侧部向外侧扩展 在此部小脑下脚的背侧和腹外侧 分别出现蜗神经背核和腹核 dorsalandventralcochlearnuclei 二核接受内耳螺旋神经节发出的蜗神经纤维 发出纤维大部分交叉到对侧上升 组成外侧丘系 至下丘或内侧膝状体 34 1 延髓前部综合征又称橄榄前部综合征 病变位于延髓上部平面 下橄榄核之前部和内侧区 由于舌下神经根自延髓背侧的舌下神经核向腹侧行 先经内侧丘系与下橄榄核之间 继经锥体束与橄榄之间出脑 病变累及舌下神经根和锥体束 引起同侧舌下神经核下性瘫和对侧肢体中枢性偏瘫 舌下神经支配同侧舌内外肌 由于患侧须舌肌瘫 伸舌时患侧半舌伸不出 对侧须舌肌将舌推向患侧 即伸舌向病变侧偏斜 舌下神经受损 舌内外肌失去神经营养作用 时间久后舌肌会发生进行性肌萎缩 患侧舌体变薄 有舌肌纤维震颤 锥体束损害在锥体交叉之上 故出现对侧偏瘫 若为急性损害 如脑梗死 则瘫痪先为弛缓性 几个小时或几日后逐渐移行为痊孪性偏瘫 首先出现病理反射阳性 之后逐渐出现腱反射恢复及增高 随之肌张力逐渐增强 此综合征多由脊髓前动脉闭塞引起 此时还伴有偏瘫侧感觉障碍 尤其是深感觉障碍 内侧丘系受损 脊髓前动脉供应上述延髓前部 但它与椎动脉和脊髓后动脉之间有较多的吻合 临床上此综合征并不多见 35 2 延髓后部综合征又称下橄榄核后部综合征 病变位于延髓上部 下橄榄核与第四脑室底之间 自中线向外侧 在室底灰质内依次有舌下神经核 迷走神经背核及孤束核等 在下橄榄核的背侧有疑核 与疑核上部 下泌涎核 迷走神经背核稍上方 以及孤束核中部联系的舌咽神经根 与疑核中间部 迷走神经背核以及孤束核下部联系的迷走神经根 由疑核下部发出的副神经延髓根 均向腹外侧行 穿过下橄榄核之背侧区 经橄榄后沟出脑 而舌下神经核发出的舌下神经根向腹侧行 穿行于下橄榄核之内侧区 软腭肌 咽肌及喉肌均由疑核支配 舌后1 3粘膜 咽喉粘膜的感觉均传至孤束核 后四组脑神经核 均在该区 因此当该部位有病变时可发生这四对脑神经或其中部分麻痹 若病变在右侧 则右侧喉肌麻痹 右声带功能丧失 声音嘶哑 右侧咽肌麻痹 右侧软腭肌肉不能收缩 当令患者张口发 啊 声时 右侧软腭不能上提而左侧软腭上提把悬雍垂拉向左侧 并有吞咽困难 饮水发呛 若病变范围扩大可侵及内侧丘系 出现对侧半身深感觉障碍 即关节位置觉 音叉震动觉及分辨性精细触觉丧失 锥体束不受累 此综合征的病因主要为血管闭塞或局部肿瘤 若为血管病 相当短环旋动脉阻塞 引起 舌下神经可能不受损 因为它的核和根由脊髓前动脉供血 36 3 延髓外侧综合征1 延髓外侧综合征的解剖特点小脑下后动脉为椎动脉颅内段的最大分支 其一般在基底动脉起点前1 2 2 0cm处 相当延髓下橄榄核下端 由椎动脉外侧发出 绕延髓经迷走神经与副神经间至延髓后外侧面 在小脑扁桃体下端部转折向上 在延髓后面上行至第四脑室顶下面弯向内侧 循扁桃体向内上行 后于扁桃体内侧向后下行入小脑谷 分为蚓支和小脑扁桃半球支 但小脑下后动脉的袢曲绕行有很大的个体差异 小脑下后动脉有以下分支 蚓支 内侧支 于小脑半球与后蚓部之间后行 供应蚓部和半球内侧部血液 扁桃半球支 外侧支 行于小脑半球下面 脉络丛支为数条细小分支 参与构成第四脑室脉络丛 延髓支 为许多细小分支 从延髓侧面入脑 供应延髓背外侧区血液 由于小脑下后动脉开始处近于直角由椎动脉分出 延髓支是终动脉 其分出也近似直角 故此血管为血栓形成和栓塞的易患血管 容易发生延髓外侧综合征 临床意义较大 其他分支因侧支循环丰富 故临床意义较小 目前有学者研究认为 延髓支供血区的范围变异较大 发现有约50 的延髓外侧区不是延髓支供血 否定了该动脉对延髓外侧区的供血的优势作用 认为可由椎动脉分支供血或由脊髓后动脉分支供血 37 延髓上部背外侧区包含多种纤维束和神经核 延髓上部 指下橄榄核中部和上部平面 其背外侧区内主要神经解剖结构有 小脑下脚从下向上逐渐变粗大形成延髓背外侧膨出部 在其内侧为前庭神经下核 再内侧为迷走神经背核 孤束核和孤束 在小脑下脚的腹内侧有三叉神经脊束核及其外侧的三叉神经脊束 迷走神经根或舌咽神经根从背内侧向腹外侧穿行于三叉神经脊束核及其脊束的腹侧 在迷走或舌咽神经根的腹侧 靠近延髓外侧表面是脊髓丘脑束 在三叉神经脊束核的内侧有疑核 在上述结构之间为延髓网状结构 并有下行性交感纤维 瞳孔开大纤维 在此区通行 小脑下后动脉供血上述结构 当此动脉发生血栓形成或栓塞等循环障碍时 则引起此区上述结构的功能障 出现延髓外侧综合征 38 2 延髓外侧综合征的主要病因小脑下后动脉血栓形成或椎动脉血栓形成 有学者认为椎动脉血栓形成比单纯小脑下后动脉血栓形成更为常见 其血栓形成的病理基础是 上述血管的动脉粥样硬化 血液凝固性改变所致高凝状态 如各种原因引起的失水等所致的血液浓缩而引起的血栓形成 上述动脉的栓塞常见于各种原因的心内膜炎的栓子脱落而致上述动脉栓塞 癌转移癌性栓子致癌栓性动脉栓塞 梅毒感染 主要为梅毒性闭塞性动脉内膜炎而致上述动脉发生闭塞而发病等等 39 3 延髓外侧综合征的主要临床表现 由于前庭神经核及其下降根受累所致的前庭功能障碍 患者出现眩晕 呕吐和眼球震颤 由于舌咽和迷走神经及其神经核 疑核 孤束核和迷走神经背核 受累 患者可出现声音嘶哑 吞咽因难 病恻软腭上提受恨和咽反射消失等表现 绳状体和脊髓小脑束受累 患者出现病变同侧共济失调和协同不能 有躯体向患侧倾倒的倾向 延髓网状结构的呕吐和呼吸中枢受累 出现剧烈的呕吐和顽固性呃逆 网状结构中的交感神经下行纤维受累可出现同侧何纳 Horner 征 表现病侧瞳孔缩小 上眼险下垂 眼球内陷和面部少汗或无汗 如病变区三叉神经脊束核及其三叉神经脊束和上行的脊髓丘脑束受累 患者出现交叉性感觉障碍 即病侧面部和病变对侧躯体半身痛 温觉缺失 影像学检查有相应改变 脑血栓形成或栓塞MRI显示在T1加权图像为低信号影 在T2加权图像为高信号影 在脑CT显示低密度影 注意做脑CT时一定要包括延脑层面 因一般从OM线做扫描包括不了延脑 故行脑CT检查时应注明 上述改变为典型的临床表现 应该注意 上述临床表现 因小脑下后动脉纤曲绕行个体差异较大 又因病变部位不同而病变范围大小以及病变程度轻重不同 故不同患者其临床表现不尽完全相同 40 四 脑桥小脑角综合征脑桥小脑角综合