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1 2 支气管扩张 Bronchiectasis 杨泽辉中国医科大学附属盛京医院 3 定义支气管扩张大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞 尤其是麻疹 百日咳后 反复发生支气管炎症 导致支气管壁结构破坏 管腔变形和扩张 临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血 4 病因和发病机制 主要病因是支气管 肺组织感染和支气管阻塞 5 一 支气管 肺组织感染婴幼儿期支气管 肺组织感染是支气管扩张最常见的原因 支气管内膜结核引起管腔狭窄 阻塞 也可导致支气管扩张 肺结核纤维组织增生和收缩牵拉 也可导致支气管变形扩张 6 二 支气管阻塞肿瘤 异物和感染可引起腔内阻塞 支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管 支气管阻塞导致肺不张 由于失去肺泡弹性组织的缓冲 胸腔负压直接牵拉支气管管壁 致使支气管扩张 7 三 支气管先天性发育障碍和遗传因素1 支气管先天性发育障碍 因软骨发育不全或弹性纤维不足 导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者 常伴有鼻窦炎及内脏转位 右位心 称为Kartagener综合征 2 1 抗胰蛋白酶缺乏症3 遗传性肺囊性纤维化4 肺隔离症 黄甲综合症 8 四 免疫失调目前已发现类风湿关节炎 溃疡性结肠炎 系统性红斑狼疮 人免疫缺陷病毒 HIV 感染等疾病可同时伴有支气管扩张 9 病理 支气管扩张可分为柱状 囊状扩张和不规则扩张 常伴有毛细血管扩张 或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合 形成血管瘤 可出现反复咯血 多见于下叶 左下叶比右下叶多见 故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张 10 支气管扩张的大体标本 支气管扩张的大体标本 11 临床表现 一 症状1 慢性咳嗽 大量脓痰 咳嗽和咳痰与体位改变有关 卧床或晨起时咳嗽痰量增多 轻度150ml d呼吸道感染急性发作时 黄绿色脓痰明显增加 一日可达数百毫升 静置后可分三层 上层为泡沫 中层为黏液 下层为坏死组织沉淀物 12 引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌 金黄色葡萄球菌 流感染嗜血杆菌 肺炎链球菌和卡他莫拉菌 13 2 反复咯血多数患者有程度不等的咯血 部分患者以反复咯血为唯一症状 临床上称为 干性支气管扩张 其病变多位于引流良好的上叶支气管 3 反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎迁延不愈4 慢性感染中毒症状发热 消瘦 贫血 14 2020 1 7 15 二 体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部 背部固定而持久的局限性粗湿啰音 有时可闻及哮鸣音 部分慢性患者伴有杵状指 趾 16 17 一 影像学支气管柱状扩张典型的X线表现是双轨征 系增厚的支气管壁影 囊状扩张特征改变为卷发样阴影 有多个有规则的蜂窝状透亮阴影 感染时阴影内出现液平面 18 19 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变 高分辨CT HRCT 较常规CT具有更高的空间和密度分辨力 它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构 已基本取代支气管造影 支气管造影可明确支气管扩张的部位 形态 范围和病变严重程度 主要用于准备外科手术的患者 20 21 女 40岁 反复咳嗽 咳痰伴喘息40年 双肺闻及湿罗音 肺CT 双多发囊样透光区胸片 双肺弥漫性卷发影影 诊断 囊状支气管扩张 22 王鸿章 男 50岁 反复咳嗽 咳脓痰伴咯血20年 肺CT 两肺下叶及右肺中叶支气管囊状 柱状扩张 气管壁增厚 管腔内密度增高 见液平 右肺上叶类段条索影 诊断 支气管扩张合并感染 23 诊断与鉴别诊断 根据慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音 结合童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史 通过支气管造影和胸部CT 尤其是HRCT 明确诊断 24 一 慢性支气管炎 多见于40岁以上病人 常在冬春季发病 虽有慢性咳嗽 咯痰但多为白色泡沫痰或黏液痰 很少脓痰 亦很少反复咯血 体征 两肺部散在的干湿罗音 部位不固定 25 二 肺脓肿 高热 咳嗽 咳大量脓臭痰等临床症状 X线检查可见局部浓密炎症阴影 中心有空洞液平 胸部CT可明确诊断 抗生素治疗
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