小儿脑萎缩与临床疾病的相关研究(附93例分析).doc

KKME-专业医学搜索引擎/小儿脑萎缩与临床疾病的相关研究（附例分析）作者：林希平，黄献文 作者单位：广西柳州市人民医院，广西医科大学第五附属医院儿科，广西柳州545005 【摘要】 目的 研究小儿脑萎缩的临床相关因素。方法 对经CT或MRI证实的脑萎缩患儿93例的临床资料进行回顾性分析。结果 脑萎缩大致分3型：局部脑萎缩30例，髓质脑萎缩25例，全脑萎缩38例。病因以围生期损伤最多见，有54例，占58.06%。最常见的临床疾病是脑性瘫痪，89例，占95.70%;其次为智力障碍，44例，占47.31%。结论 小儿脑萎缩预后不良，CT、MRI可作为首选的诊断技术。防止围生期损伤可减少小儿脑萎缩的发生。 【关键词】 儿童;脑萎缩;围生期损伤;麻痹，产伤性 A relative study of child brain atrophy and clinical diseases (an analysis of 93 cases) LIN Xi-ping, HUANG Xian-wen Liuzhou Peoples Hospital, Department of Pediatrics, the Fifth Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Liuzhou, Guangxi 545001, China Abstract: Objective To summarize the related clinical factors of child brain atrophy. Methods A total of 93 children proven with brain atrophy by using CT or MRI screening were involved in this study. Their clinical records were retrospectively analyzed. Results The brain atrophy were classified as the following three types: 30 cases of local brain atrophy, 25 cases of medulla brain atrophy, 38 cases of whole brain atrophy. The leading disease cause was perinatal injuries, 54 cases suffered from this, occupying 58.06%. The first common clinical diseases was cerebral palsy, found with 89 cases, occupying 95.70%; the second was mental disorder, found with 44 cases, occupying 47.31%. Conclusion Child brain atrophy predicts a worse prognosis, CT and MRI can be used as the first choice for diagnostic technique. The prevention of perinatal injuries can decrease the incidence of child brain atrophy. Key words: children; brain atrophy; perinatal injuries; paralysis, obstetric 脑萎缩是小儿神经系统疾病的常见病理改变，可导致患儿运动及智力障碍，严重威胁儿童身心健康。其多系不同病因引起的脑发育不良或脑退行性变所致。笔者对93例经头颅CT或MRI确诊为脑萎缩患儿，对其脑瘫、癫痫及智力障碍等相关临床疾病的观察及资料分析，旨在了解儿童脑萎缩的病因、脑形态学改变与临床疾病的关系，为探讨儿童脑萎缩的防治措施提供依据。 1 资料和方法 1.1 一般资料 本组93例患儿系我院1999年1月2006年4月门诊和住院的患儿，经头颅CT或MRI确诊为脑萎缩，其中男58例，女35例，12个月28例，3岁41例，5岁19例，5岁5例。 1.2 方法 93例患儿在院内、外均经头颅CT或MRI检查确诊。确诊标准：脑蛛网膜下腔普遍宽大超过5mm，脑皮质变薄，密度减低，脑沟普遍加深5mm，脑室扩大，VT/ST率15%1。脑室、脑池、脑沟均扩大为全脑萎缩;仅有脑表面沟回增宽及脑池扩大为脑皮质萎缩;仅有脑室扩大为髓质萎缩;脑室局部扩大或局部脑池和脑沟扩大为局部脑萎缩2。并对其进行12个月以上的智力、运动等神经精神发育的随访观察。 2 结果 2.1 CT或MRI的脑萎缩类型 局部脑萎缩者30例(32.26%)。其中13例为局限性脑皮质萎缩者，仅表现为局限于单叶的脑沟、脑裂增宽，脑室系统无异常。诊为局限性脑白质萎缩者7例，表现为单则脑室扩大，脑沟、裂及脑池系统正常。诊为小脑萎缩者3例，表现为枕大池扩大，小脑沟回变深变宽。髓质脑萎缩者25例(6.88%)。表现为双侧脑室对称或不对称性扩大，脑皮质未见异常。全脑萎缩者38例(40.86%)。表现为脑池扩大、脑沟增宽，脑室对称或轻度不对称扩大。 2.2 病因与脑萎缩类型 本组小儿脑萎缩病因中，围生期损伤者54例(58.06%)占首位，其中新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)者39例，颅内出血者15例。中枢神经系统感染者25例(26.88%)居第二位，其中病毒性脑炎者19例，化脓性脑膜炎者6例。极低出生体重儿10例(10.75%)。不明原因者4例(4.30%)。病因与脑萎缩类型的构成比，见表1。表1 病因与脑萎缩类型例数的构成比 (略) 2.3 临床疾病与脑萎缩类型 小儿脑萎缩常见临床疾病为脑性瘫痪、智力发育障碍及继发性癫痫。本组脑性瘫痪(89例，占95.70%)是最常见的疾病，脑性瘫痪中又以痉挛性瘫痪(73例，占78.49%)为多见。经检测本组有智力发育障碍44例(47.31%)，多表现为运动及语言发育落后。有各类型癫痫发生38例(40.86%)，多发生于弥漫性脑萎缩及中心性脑萎缩者。本组脑性瘫痪、继发性癫痫及智力发育障碍均有者43例(46.24%)。临床疾病与脑萎缩类型例数的关系，见表2。表2 93例脑萎缩与临床疾病的关系 (略) 3 讨论 3.1 脑萎缩的诊断 随着儿科救治技术的提高，危重患儿病死率明显下降。得以成活的小儿由于各种原因的损害，部分出现了脑萎缩。本组于门诊及住院检查发现脑萎缩患儿93例，这得益于CT、MRI的临床应用，使脑萎缩得以迅速及明确的诊断。CT价廉，诊断脑形态学改变准确性高，为脑萎缩常用的检查方式。但MRI更具优越性，能及时发现HIE后脑室周围白质软化，故可预测日后脑萎缩的发生。 3.2 病因 脑萎缩是由于脑细胞在缺氧、缺血、炎症介质、代谢产物及氧自由基等作用下，出现代谢障碍、功能异常及水肿、变性、坏死3，任何引起脑组织缺血、缺氧性疾病都可导致脑萎缩，临床多见于围生期窒息、中枢神经系统感染、颅内出血等。国内外资料表明4，窒息儿10%60%发展为HIE，其中25%出现脑萎缩等神经系统后遗症。本组39例(41.94%)有窒息史并诊为HIE，是小儿脑萎缩的第一位病因。HIE轻症者仅出现脑水肿，髓鞘化发育延迟，重者可出现脑梗塞及软化灶形成脑萎缩等严重后遗症5。中枢神经系统感染、颅内出血分排其后。 3.3 脑萎缩引起的临床疾病 资料表明脑萎缩最常见于脑瘫。由于脑萎缩的病理改变非常广泛，可见脑干神经核、皮质、灰质团块神经元结构明显病变，白质中神经纤维变性及髓鞘分离等，因此与脑瘫临床类型关系密切。如局限性脑萎缩皮质神经元变性、坏死、数量减少，常伴低智及语言障碍。弥漫性脑萎缩多表现四肢瘫。中心型脑萎缩多波及椎体束，故大多数患儿出现痉挛型脑瘫，几乎100%有运动障碍6。小脑萎缩则见于共济失调。 脑萎缩另一常见的临床疾病是癫痫。本组38例(40.86%)出现癫痫。据国内周戬平7报告癫痫发生率为23.0%，国外Bruck等8前瞻性研究报道为62.0%，与本组资料相近，这与本组随访时间较长(4年以上)有关。本组癫痫患儿全身强直-阵挛性发作26例(68.42%)为最常见的癫痫类型，高于国内周戬平737.5%及Rahman等332.9%的研究结果。由于脑萎缩致髓鞘发育延迟，故多见于痉挛型发作。脑萎缩与脑瘫合并癫痫的特定关联，还需多中心、大样本、前瞻性的临床研究。 本组93例患儿随访中，43例(46.24%)脑萎缩患儿同具有脑瘫、癫痫及低智三者，可见脑萎缩对患儿造成的危害十分严重。低智多系弥漫性脑萎缩，神经元细胞减少有关。由于小儿神经精神发育有明显的规律性和阶段性，其动作、语言、对外界反应有显著的时期性特点，因此对脑萎缩病儿应加强临床观察及早期干预，以减轻或代偿脑萎缩的后遗症。防治脑萎缩的最有效办法是预防和及时去除脑萎缩的原发病因，本组脑萎缩患儿58.06%发生过围生期脑缺氧等脑损伤，故防止围生期脑损伤可以显著减少脑萎缩的发生。 【参考文献】 1唐肇普,钱新初,辛新占,等.外部性脑积水与脑萎缩的CT鉴别诊断J.临床放射学杂志,1994,13(3):138-140. 2吴恩惠.头颅CT诊断学M.2版.北京:人民卫生出版社,1995：176-178. 3Rahman MM, Akhter MS, Karim BA. Epilepsy in children with cerebral palsy J. Mymensingh Med J,2004,13(1):67-70. 4鲍秀兰，虞人，石树中，等.新生儿窒息抢救治疗和早期干预并重J.新生儿科杂志，1999，14(6)：250，265. 5郑文斌，刘国瑞，方文辉.新生儿缺氧缺血性脑病MRI随访分析 J.现代医用影像学，1999，8(5)：222-223. 6中大光.脑瘫的改变J.国外医学：儿科学分册，1986，13(3)：122. 7周戬平，黄绍