Castleman病病例分析ppt课件.pptx

1 病例分析 2 病史及体格检查 女性患者 35岁 体检发现纵膈占位三天入院 患者三天前体检发现肺部异常 外院胸部CT示右后纵膈占位 纵膈淋巴结影 未诉明显不适 病例一 3 4 5 6 刘某 女 32岁 查体发现右纵隔旁肿物 未诉明显不适 家族史 有两人死于肺癌 病例二 7 8 9 10 11 12 13 Case 女性 71岁左腰痛一年高血压病史10余年 160 90mmHg 14 C 15 CAP 16 CPVP 17 18 病理结果 肾上腺区 巨淋巴结增生症 浆细胞型 19 Castleman病 20 为非干酪性淋巴结增殖性病变 主要累及浅表淋巴结及纵隔淋巴结 21 发病与病因 CD自1954年发现以来 关于CD的病因尚存在两种不同的学说 第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生 与慢性抗体刺激有关 可能为病毒感染所致 第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱 而浆细胞型的发生与IL 6调节障碍有关 22 纵隔内多见 腹膜后罕见 23 病理分型 混合型 罕见 24 临床分型 1 局灶型 多为透明血管型 临床上多无症状 预后良好 2 多中心型 多为浆细胞型 有恶性倾向 预后不佳 25 26 平扫病变表现为肺门 纵隔旁或腹膜后圆形 类圆形或分叶状软组织肿块密度影 边界多清楚锐利 呈中等密度 多数密度均匀 增强扫描示病变强化明显 强化程度几乎与胸腹部主动脉同步 延迟持续中度强化 增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化 值高达114Hu 196 u 平均133 u 与主动脉强化程度相当 延迟扫描仍持续强化 值70Hu 122 u 平均92 u 27 65岁女性患者 左后纵膈Castleman病 增强扫描明显强化 内见斑片状低密度影 侵犯邻近脂肪 局部突向椎间孔 28 30岁女性患者 左后纵膈Castleman病 增强扫描中度强化 可见粗大的支气管供血动脉 29 27岁女性患者 胰颈旁Castleman病 增强扫描明显较均匀强化 可见多发粗大的供血动脉 30 31 可侵犯肺实质 其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎 机制是大量浆细胞在肺实质内浸润 薄层 上主要表现为毛玻璃样病灶 气腔实变 边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节 支气管血管束增厚 小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊 32 33 25岁女性患者 多中心型Castleman病 纵膈 腹部多发明显均匀强化 肿大淋巴结 心包 双侧胸腔积液 34 鉴别诊断 1 局限型CD 常与副神经节瘤 异位甲旁腺瘤 纵隔血管瘤鉴别 2 多中心型CD 常与淋巴瘤 结节病 淋巴结转移瘤鉴别 35 局限型鉴别诊断 位置 副神经节瘤在前纵隔多见 位于副神经交感链走行区 在后纵隔少见 位于椎体旁 临床上有阵发性高血压 实验室检查儿茶酚胺及代谢产物增高 常与大血管毗邻 易坏死囊变 虽明显强化 但常不均匀 1 副神经节瘤 异位嗜铬细胞瘤 36 51岁女性 前纵膈副神经节瘤 明显强化软组织密度肿块 37 2 异位甲状旁腺瘤 临床甲状旁腺素升高 血钙升高 45岁女性患者实验室检查甲状旁腺素升高前纵隔甲状旁腺瘤前纵隔明显强化软组织肿块 38 动态增强出现边缘强化 可向内填充 3 纵膈血管瘤 56岁男性患者 反复出现胸腔积液 中纵膈血管瘤 CT平扫中纵膈软组织肿块 增强扫描动脉期边缘结节样强化 静脉期向内充填 39 后纵隔最常见占位 轻度强化 沿神经走行分布 边缘光滑清晰 常见囊变 钙化 若位于椎旁可见骨质破坏及椎间孔扩大 4 神经源性肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 40 35岁女性患者 右后纵膈神经鞘瘤 CT增强右后纵膈轻度强化软组织肿块 41 孤立性纤维瘤 体积较大 密度不均 64岁女性 CT增强左侧胸腔巨大不均匀强化软组织肿块 42 总之 局限型透明血管型GLNH的特征有 单发较大的纵隔 肺门或腹膜后软组织肿块 肿块呈显著均匀或不甚均匀强化 病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化 一般无出血和坏死灶 以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别 43 多中心型鉴别诊断 好发于青壮年 典型CT MRI表现为全身多部位淋巴结肿大 密度多均匀 部分融合 因有结外侵犯而边缘模糊 多无坏死 囊变及钙化 一般轻至中度均匀强化 可合并胃肠道及肝脾淋巴瘤 1 恶性淋巴瘤 44 男 27Y 淋巴瘤 45 46 90 有典型肺部X线及CT表现 如弥漫性进行性不可逆间质纤维化 两肺门纵隔对称性淋巴结肿大 可有蛋壳样钙化 轻度强化 2 结节病 47 48 淋巴结肿大密度多不均匀 边缘欠光整 可有液化 坏死 少有钙化 呈不均匀或环形强化 引流情况与原发灶对应 绝大多数有原发恶性肿瘤病史 3 淋巴结转移瘤 49 总之 弥漫型GLNH是以患者具有全身症状 肝脾肿大 表浅淋巴结肿大 多克隆性高免疫球蛋白血症 肺门 纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征 无明显呼吸系统症状 这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在 其肺内 表现亦具有相当的特异性 弥漫型GLNH如为透明血管型 其强化尤为明显 可强烈提示该病的诊断 50 治疗及预后 本