嗜铬细胞瘤的诊断.ppt

嗜铬细胞瘤的诊断 李成鹏 儿茶酚胺的代谢 肾上腺激素的分泌 4 Guyton Hall TextbookofMedicalPhysiology 11thedition 2005 儿茶酚胺及代谢产物 儿茶酚胺物质肾上腺髓质 交感神经节的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺素Norepinephrine NE 肾上腺素Epinephrine E Edrenaline A 多巴胺Adrenaline DA 儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸VMA高香草酸HVA 儿茶酚胺的合成代谢路线 酪氨酸 酪氨酸羟化酶 多巴胺羟化酶 多巴 多巴脱羧酶 去甲肾上腺素 多巴胺 苯乙胺 N 甲基转移酶 肾上腺素 香草扁桃醛 香草扁桃酸 单胺氧化酶 单胺氧化酶 肾上腺受体 7 Alpha AdrenergicReceptors 1 vasoconstriction intestinalrelaxation uterinecontraction pupillarydilation 2 presynapticNE clonidine plateletaggregation vasoconstriction insulinsecretionBeta AdrenergicReceptors 1 HR contractility lipolysis reninsecretion 2 vasodilation bronchodilation glycogenolysis 3 lipolysis brownfatthermogenesis 分泌儿茶酚胺的肿瘤 8 神经嵴 交感神经祖细胞 Neuroblasts 嗜铬细胞 交感神经节细胞 节神经细胞瘤 偶尔分泌 神经母细胞瘤儿童最常见的恶性实体肿瘤 肾上腺嗜铬细胞瘤 肾上腺外副交感神经起源嗜铬细胞瘤 副节瘤 临床上最多见的是分泌儿茶酚胺的肿瘤是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 嗜铬细胞瘤的临床表现 流行病特征 10 0 01 0 1 高血压患者男女发病比例类似30 50岁为主要发病年龄哪些患者要考虑嗜铬细胞瘤诊断 典型症状体征恶性高血压 高血压危象药物治疗效果差 往往需3种以上药物 影像学发现肾上腺区域肿瘤 肾上腺意外瘤Incidentaloma 体征和症状 11 5P征高血压Pressure HTN 疼痛Pain Headache 出汗Perspiration心悸Palpitation皮肤苍白Pallor突然发作Paroxysms 第6个P 经典三联征 疼痛Headache 出汗Perspiration 心悸Palpitations JacquesW M L Phaeochromocytoma Lancet2005 366 665 675 10 特征 13 传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10 的特点10 肾上腺外 closerto15 10 遗传性 closerto25 10 双侧10 恶性10 意外发现 BravoEL Currentconcepts Pheochromocytoma diagnosis localizationandmanagement NEnglJMed 1984Nov15 311 20 1298 303 嗜铬细胞瘤的辅助检查 嗜铬细胞瘤的生化检查 15 24hUcatecholsorPcatechols 2 foldofnormal高度怀疑24hUcatecholsorPcatechols 4 foldofnormal准确度 100 香草扁桃酸VMA高香草酸HVA升高也可诊断 PacakK InternationalSymposiumonPheochromocytoma Pheochromocytoma recommendationsforclinicalpracticefromtheFirstInternationalSymposium October2005 NatClinPractEndocrinolMetab 2007Feb 3 2 92 102 儿茶酚胺采样注意事项 儿茶酚胺类在体液中的浓度较低 而且儿茶酚胺基团易被氧化 故需要注意 1 采样的时间 因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改变 尽量清晨 静坐30分 立即送检 2 采样部位 动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低 采静脉血 3 采样时的体位 立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2 3倍4 吸烟 摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响 3天内禁止吸烟 喝茶 咖啡 吃巧克力 香蕉 柠檬等 5 维生素C 维生素B2 氯丙嗪 氨苄西林 水合氯醛 四环素 地西泮 利血平 哌替啶和抗高血压药需停药3天 嗜铬细胞瘤的CT表现 平扫表现 大部分肿瘤直径超过3cm圆形或卵圆形病变与周围软组织相似密度散在钙化 10 中心坏死或囊性变 大于5cm者常见 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2004Feb 89 2 479 91 嗜铬细胞瘤的CT表现 增强表现 1 2cm肿瘤较均匀显著强化 富血供表现 坏死区域和囊性变区域无强化 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2004Feb 89 2 479 91 副神经节瘤的CT表现 强化模式与嗜铬细胞瘤类似位置不同 临近下腔静脉和腹主动脉沿交感神经链走形区域多位于肠系膜下动脉与腹主动脉分叉之间的区域纵隔 1 膀胱 1 少见 嗜铬细胞瘤的MR表现 敏感度极高减少放射性暴露血管侵犯评估更准确 WittelesRM Sensitivityofdiagnosticandlocalizationtestsforpheochromocytomainclinicalpractice ArchInternMed 2000Sep11 160 16 2521 4 嗜铬细胞瘤的MR表现 T1相 类似肝脏 肾脏及肌肉的信号T2相 特征性的高信号强化特点 与CT一样 富血供表现 内部可有坏死及囊性变 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2004Feb 89 2 479 91 ParentiG UpdatedandNewPerspectivesonDiagnosis Prognosis andTherapyofMalignantPheochromocytoma Paraganglioma JOncol 2012 2012 872713 Epub2012Jul17 嗜铬细胞瘤的核素显像 ShapiroB Radioisotopediagnosisandtherapyofmalignantpheochromocytoma TrendsEndocrinolMetab 2001Dec 12 10 469 75 MIBG核素扫描 25 间碘苄胍 metaiodoenzylguanidine MIBG 结构上类似于去甲肾上腺素 后者在交感神经组织和神经嵴来源肿瘤中多见 123I或131I标记的MIBG示踪剂可以被肿瘤所摄取 MIBG显像可用于嗜铬细胞瘤和副节瘤的诊断 特异性较高 131I MIBG 123I MIBG MIBG具有较高的特异性 IliasI Currentapproachesandrecommendedalgorithmforthediagnosticlocalizationofpheochromocytoma JClinEndocrinolMetab 2