L-E肌无力综合症PPT课件.ppt

浅谈L E肌无力综合征 呼吸科 肌无力综合征 Myasthenicsyndrome Lambert EatonMyasthenicsyndrome LEMS 是一种神经肌肉接头疾病 与重症肌无力不同 肌无力综合征通常是一种副肿瘤性病变 可伴小细胞性肺癌 但也可见于无肿瘤的人群 临床主要表现为近端肌无力和自主神经症状 肌无力综合征为肺癌的副癌综合征之一发生率约为 其中小细胞肺癌合并肌无力综合征为 因其发生率较低故易单纯误诊为重症肌无力 概念 病因及机制 肌无力综合征是一种自身免疫性疾病 69 95 的肌无力综合征病人可测出电压门控型钙通道抗体 针对突触前钙通道的自身免疫是导致肌无力综合征发病的机制 电压门控型钙通道抗体与神经一肌肉接头处P Q型钙通道相结合 减少钙离子内流 影响乙酰胆碱释放 神经冲动到达时 终板电位低于产生动作电位的阈值 于是临床上产生肌无力症状 针对P Q型钙离子通道的抗体可抑制交感 副交感神经元释放神经递质 可能是肌无力综合征有广泛自主神经功能障碍的机制 临床特点 1 骨骼肌无力2 自主神经功能障碍 骨骼肌无力 肌无力累及躯干及肢体近端 无力症状以下肢为重 骨盆及大腿肌肉显著 静止时无力 稍运动后无力症状可减轻 长时间活动后又加重 约1 3的病人有肌痛 可伴有眼睑下垂 视物模糊 腱反射减弱或消失症状 咀嚼 吞咽困难 呼吸抑制等症状表现不明显 自主神经功能障碍 半数以上的病人伴有自主神经症状 口干最为常见 还可有阳痿 便秘 少汗 体位性低血压和瞳孔反射异常 辅助检查 1 肌电图典型表现 刺激运动神经初始动作电位波幅减低 低频重复剌激后动作电位波幅进一步减低 高频重复刺激 10Hz 后肌肉复合动作电位 MCAP 波幅明显升高 达初始电位波幅的2 20倍 2 肌疲劳实验阴性 3 新斯的明实验结果显示 小细胞肺癌合并肌无力综合征患者 应用新斯的明后症状以缓解为主 部分可无明显改善 4 胸部CT 抗核抗体谱筛查 治疗 1 LEMS的治疗首先应寻找可能伴发的恶性肿瘤 并相应治疗 2 药物治疗 胆碱酯酶抑制剂 溴吡斯的明 成人每次60 120mg 每日3 4次 可在进餐前30min服用 作用时间为6 8h 3 4 二氨基吡啶 20mg d 分4次或5次口服 注意除此药之外的其他氨基吡啶类药物副作用大 不宜应用 治疗 糖皮质激素 甲泼尼龙1000mg 静脉滴注 每日一次 连用3 5d 随后每3d减半量 即500mg 250mg 继之改口服泼尼松50 60mg 最后酌情逐渐减量 地塞米松10 20mg 静脉滴注 每日1次 连用7 10d 之后改为口服泼尼松50 60mg 最后酌情逐渐减量 直接口服泼尼松60 100mg 症状好转后 酌情逐渐减量 宜在早晨顿服 口服泼尼松维持量一般在5 20mg 应用时间依患者病情不同而异 一般至少在一年以上 个别可长达十余年 治疗 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 每次口服50 100mg 每日1次 可长期应用 环磷酰胺 每次口服50mg 每日2 3次 或200mg 每周2 3次静脉注射 总量10 20g 或静脉滴注1000mg 每5d1次 连用10 20次 血浆置换 起效快 近期疗效好 但不持久 疗效维持1周 2个月 之后随抗体水平逐渐增高而症状复现 血浆置换平均每日2L 每周1 2次 连用3 8次 适用于肌无力危象 治疗 IVIg每次静脉滴注0 4g kg 每日一次 5d为一个疗程 可每月重复1个疗程 肌无力综合症与重症肌无力的鉴别 胆碱能危象 各种生理 病理或药物因素 如新斯的明过量 有机磷农药中毒等原因 导致乙酰胆碱在神经 肌肉接头处蓄积过多 持续作用于乙酰胆碱受体 使突触后膜持续去极化 复极过程受阻 神经 肌肉接头发生阻滞 信号传递障碍 除有呼吸困难等呼吸肌麻痹症状外 尚有毒蕈碱样中毒症状和烟碱样中毒症状 如呕吐 腹痛 腹泻 瞳孔缩小 多汗 流涎 气管分泌物增多 心率减慢 肌肉震颤 痉挛和紧缩感等 应停用胆碱酯酶抑制剂 用胆碱受体阻断药阿托品 654 2 山莨菪碱 等肌肉注射缓解症状 阿托品0 5 2毫克 每日15 30分钟重复一次 肌无力危象 肌无力危象 即新斯的明不足危象 常因感染 创伤 减量引起 呼吸肌麻痹 咳痰吞咽无力而危及生命 应卧床休息 保持镇静和安静 保持室内空气通畅和新鲜 及时清除鼻腔及口腔内分泌物 保持呼吸道通畅 肌无力危象时 即刻肌注新斯的明1毫克 必要时可重复 症状改善后可改用口服 两者鉴别 出现危象时 宜先注射用滕喜龙10mg 若注射后肌力明显好转者为肌无力危象 反之 若症状