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神经内科学 程为平 目录 第一章绪论第二章神经系统疾病的常见症状第三章神经病学的临床方法第四章神经系统疾病辅助诊断方法第五章神经系统疾病的诊断原则第六章周围神经疾病第七章脊髓疾病第八章脑血管疾病第九章中枢神经系统感染 第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十一章运动障碍疾病第十二章癫痫第十三章头痛第十四章痴呆第十五章神经系统发育异常性疾病第十六章神经系统遗传性疾病第十七章神经 肌肉接头疾病第十八章肌肉疾病第十九章自主神经系统疾病第二十章神经康复 第一章绪论第二章神经系统疾病的常见症状第一节意识障碍第二节失语症 失用症及失认症第三节视觉障碍和眼球运动障碍第四节眩晕和听觉障碍第五节晕厥与痫性发作 详细目录 第六节感觉障碍第七节瘫痪第八节不自主运动第九节共济失调第三章神经病学的临床方法第一节病史采集第二节神经系统检查第三节昏迷患者的检查第四节失语症 失用症及失认症的检查 第四章神经系统疾病的辅助诊断方法第一节脑脊液检查第二节神经影象学检查1 头颅平片和脊柱平片2 脊髓造影与脊髓血管造影3 数字减影血管造影4 电子计算机体层扫描5 磁共振成像 第三节神经电生理检查1 脑电图2 脑诱发电位3 肌电图4 神经传导速度和重复神经电刺激第四节经颅超声血流图检查第五节放射性同位素检查1 SPECT2 PET3 脊髓腔和脑池显像4 局部脑血流量测定 第六节脑 神经和肌肉活组织检查1 脑活组织检查2 神经活组织检查3 肌肉活组织检查第七节基因诊断第五章神经系统疾病的诊断原则第一节定位诊断第二节定性诊断 第六章周围神经疾病第一节概述第二节脑神经疾病1 三叉神经痛2 特发性面神经麻痹3 偏侧面肌痉挛4 多数脑神经损害第三节脊神经疾病1 单神经病及神经痛2 多发性神经病3 AIDP4 CIDP 第七章脊髓疾病第一节概述第二节急性脊髓炎第三节脊髓压迫症第四节脊髓空洞症第五节脊髓亚急性联合变性第六节脊髓血管疾病第七节运动神经元病 第八章脑血管疾病第一节概述第二节TIA第三节脑梗死1 脑血栓形成2 腔隙性梗死3 脑栓塞第四节脑出血第五节珠网膜下腔出血第六节高血压脑病 第七节其他动脉性疾病1 脑底异常血管网病2 颞动脉炎3 主动脉弓综合症4 脑动脉盗血综合症第八节颅内静脉窦及脑静脉血栓形成1 海棉窦血栓形成2 乙状窦血栓形成3 上矢状窦血栓形成4 直窦血栓形成5 大脑静脉血栓形成 第九章中枢神经系统感染第一节概述第二节病毒感染性疾病1 单纯疱疹病毒性脑炎2 病毒性脑膜炎3 进行性多灶性白质脑病4 亚急性硬化性全脑炎5 进行性风疹性全脑炎 第三节朊蛋白病1 Creutzfeldt Jakob病2 Kuru病3 Gerstmann Straussler Scheinker综合征第四节艾滋病所致神经系统障碍第五节中枢神经系统结核病1 结核性脑膜炎2 中枢神经系统结核瘤第六节新型隐球菌脑膜炎 第七节螺旋体感染性疾病1 神经梅毒2 神经Lyme病3 神经系统钩端螺旋体病第八节脑寄生虫病1 脑囊虫病2 脑型血吸虫病3 脑棘球蚴病4 脑型肺吸虫病 第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病第一节概述第二节多发性硬化第三节视神经脊髓炎第四节急性播散性脑脊髓炎第五节弥散性硬化第六节同心圆性硬化第七节脑桥中央髓鞘溶解症 第十一章运动障碍疾病第一节概述第二节帕金森病第三节小舞蹈病第四节肝豆状核变性第五节肌张力障碍第六节其他运动障碍疾病1 特发性震颤2 Huntington舞蹈病3 抽动秽语综合征4 迟发性运动障碍 第十二章癫痫第一节概述第二节部分性发作第三节全面性发作第四节常见的癫痫和癫痫综合征第五节癫痫持续状态 第十三章头痛第一节概述第二节偏头痛第三节紧张性头痛第四节低颅压性头痛 第十四章痴呆第一节概述第二节Alzheimer病第三节血管性痴呆第四节Pick病和额颞痴呆第五节路易体痴呆 第十五章神经系统发育异常性疾病第一节概述第二节颅頚区畸形1 颅底凹陷症2 扁平颅底3 小脑扁桃体下疝畸形第三节脑性瘫痪第四节先天性脑积水 第十六章神经系统遗传性疾病第一节概述第二节遗传性共济失调1 Friedreich型共济失调2 脊髓小脑性共济失调第三节腓骨肌萎缩症第四节线粒体肌病和线粒体脑肌病 第五节神经皮肤综合征1 神经纤维瘤病2 结节性硬化症3 脑面血管瘤病第十七章神经 肌肉接头疾病第一节概述第二节重症肌无力第三节Lambert Eaton综合征 第十八章肌肉疾病第一节概述第二节进行性肌营养不良症第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节肌强直性肌病1 强直性肌营养不良症2 先天性肌强直 第十九章自主神经系统疾病第一节概述第二节雷诺病第三节红斑肢痛症第四节神经源性体位性低血压第二十章神经康复 一 神经内科学的概念二 神经内科学的研究内容三 根据神经系统疾病的症状 发病机制的分类四 根据治疗神经系统疾病的分类五 现代神经内科学的进展 第一章绪论 神经内科学是研究中枢神经系统 周围神经系统 骨骼肌疾病的病因 发病机制 病理 临床表现 诊断 治疗和预防的一门临床学科 一 神经内科学的概念 1 内容 CNS PNS 骨骼肌疾病 2 种类 感染 血管病变 肿瘤 外伤 自身免疫 变性 遗传 中毒 先天发育异常 营养缺陷 代谢障碍 二 神经内科学的研究内容 3 定性和定位 确定诊断 4 神经系统与其他系统疾病的关系 如丘脑出血引起消化道溃疡 重症脑病导致心律失常等 二 神经内科学的研究内容 1 缺损症状2 刺激症状3 释放症状4 休克症状 三 根据神经系统疾病的症状发病机制分类 1 缺损症状因神经组织受损使正常神经功能减弱或消失 如脑出血引起的瘫痪 2 刺激症状 指神经结构受激惹后兴奋表现 如腰间盘突出的坐骨神经痛 3 释放症状 指上运动神经元损伤时 失去或减弱了对低级中枢的控制 使低级中枢的功能表现出来 如上运动神经元损伤时的锥体束征即肌张力升高 腱反射亢进 Babinski征阳性等 脑脓肿 4 休克症状 指中枢神经系统急性严重病变时 与其相关的功能短暂消失 如脑休克 在大量脑出血急性期时 瘫痪肢体的肌张力减低 腱反射消失 Babinski征阴性等 急性脊髓横贯性损伤时 脊髓休克的施缓性瘫痪 休克期过后 逐渐出现神经缺损症状和释放症状 颈椎后脱位 颈椎后脱位是指暴力使颈椎产生过伸活动引起颈椎上节椎体下缘在下节椎体上缘向后滑动而出现相应临床症状的疾病 四 根据治疗神经系统疾病的分类 一 完全或基本治愈的疾病二 完全控制或基本缓解的疾病三 适当对症 支持疗法 精心护理的疾病 1 需及时确诊和及时治疗2 如 大多数脑膜炎 脑炎 良性肿瘤 营养缺乏性疾病 轻症脑梗塞 轻症脑出血 轻症脑囊虫 AIDP 早期脊髓亚急性联合变性等 一 完全或基本治愈的疾病 1 采取有效药物 其他方法治疗2 如 癫痫 帕金森病 帕金森综合征 MS MG 偏头痛 周期性瘫痪等控制病情进展 减少致残程度 二 完全控制或基本缓解的疾病 三 适当对症 支持疗法 精心护理的疾病 1 适合无有效治疗方法的疾病2 如 恶性肿瘤 神经变性病 AD 运动神经元病 脊髓空洞症等 神经系统遗传性疾病 SOD PSP等 AIDS HIV所致神经系统损害 肌萎缩性侧索硬化患者 世界著名科学家斯蒂芬 霍金教授近日在北京人民大会堂演讲 由此引出这样一个话题 要多方关注运动神经元病 复习题 1 神经病学的概念是什么 2 神经病学的研究内容是什么 3 根据神经系统疾病的症状其发病机制的分类是什么 4 根据治疗角度谈神经系统疾病的分类是什么 第二章神经系统疾病的常见症状 第一节意识障碍第二节失语症 失用症及失认症第三节视觉障碍和眼球运动障碍第四节眩晕和听觉障碍第五节晕厥与痫性发作 第一节意识障碍第二节失语症 失用症及失认症第三节视觉障碍和眼球运动障碍第四节眩晕和听觉障碍第五节晕厥与痫性发作 一 概述1 意识的概念2 意识的内容3 意识的解剖基础二 临床分类1 意识水平下降的意识障碍1 嗜睡2 昏睡状态3 昏迷 第一节意识障碍 2 伴意识内容改变的意识障碍1 意识模糊2 谵妄状态3 特殊类型的意识障碍1 去皮层综合征2 无动性缄默症三 鉴别诊断1 意志缺乏症2 闭锁综合征四 脑死亡 意识是指大脑的觉醒程度 是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能 并通过语言 躯体运动 行为等形式表达出来 该能力的减弱或消失称为意识障碍 一 概述 1 意识的概念 意识内容即指高级神经活动 包括 1 感知力2 注意力3 记忆力4 思维能力5 情感活动6 行为等 2 意识的内容 俄国生理学家 心理学家 级神经活动学说的创始人 3 意识的解剖基础 1 脑干上行性网状激活系统2 中枢整合机构 脑干网状结构的核团在脑干背面的投影示意 1 脑干上行性网状激活系统 该系统发放神经冲动向上传自丘脑的非特异性核团 再从丘脑弥散地投射到大脑皮层 对皮层诱发电位产生易化作用 维持皮层的醒觉状态 该系统机能受损产生意识障碍2 中枢整合机构 弥漫性大脑皮层损害可引起意识水平下降 3 意识的解剖基础 二 临床分类 1 意识水平下降的意识障碍 嗜睡 昏睡 昏迷 1 嗜睡 意识障碍的早期表现 处于睡眠状态 唤醒后定向力基本完整 但注意力不集中 记忆稍差 如不继续问答 又进入睡眠 常见病 颅内压增高 喝醉后昏睡男子被酒呛死 2 昏睡状态 处于较深睡眠状态 需用较重的疼痛刺激或言语刺激方可唤醒 简单模糊回答后 旋即熟睡 3 昏迷程度的鉴别 2 伴意识内容改变的意识障碍 意识模糊 朦胧状态 谵妄状态 意识模糊 朦胧状态 轻度意识障碍 即意识范围缩小 定向力障碍 错觉为主 幻觉少见 常见疾病 癔症发作 2 谵妄状态 较意识模糊严重 定向力 自知力障碍 与外界不能接触 常有错觉 幻觉 以生动逼真的错视为主 易产生恐惧及暴力行为 常见病 急性 高热或阿托品中毒 慢性 酒精中毒 3 特殊类型的意识障碍 去皮层综合征 无动性缄默症 去皮层综合征 无意识的睁 闭眼 光反射及角膜反射存在 对外界刺激无反应 无自发性言语及有目的动作 去皮层强直 上肢屈曲 下肢伸直 病理征阳性 有觉醒 睡眠周期 有无意识咀嚼 吞咽动作 因中脑及脑桥上行网状激活系统正常 常见病 缺氧性脑病 大脑皮层广泛损害的脑血管病及外伤等 2 无动性缄默症 无目的睁 闭眼 四肢不能活动 对外界刺激无反应 可呈不典型去皮层强直 上肢屈曲 下肢伸直 无椎体束征 有觉醒 睡眠周期 如睡眠过度状态 伴有自主神经功能失调 如体温高 心跳或呼吸不齐 尿储留 尿失禁 常见病 脑干上部或丘脑的上行性网状激活系统及前额叶 边缘系统损害所致 三 鉴别诊断 意志缺乏症 闭锁综合征 1 意志缺乏症 处于清醒状态 能意识到自己的处境 无自主活动 不说话 对外界刺激无反应 无欲望 呈淡漠状态 但感觉和运动通路正常 记忆存在常见病 多见于双侧额叶损害所致 2 闭锁综合征 意识清醒 四肢不能活动 不能言语 不能吞咽 能以睁 闭眼或眼球的上下活动与外界建立联系 常见病 脑桥基底部损害所致 多见于脑血管疾病 是指包括脑干在内的全脑功能丧失的不可逆转的状态 脑死亡无自主呼吸 是永久 不可逆的 植物人 脑干功能存在 昏迷只是大脑皮层受到严重损害或处于突然抑制状态 病人可以有自主呼吸 心跳和脑干反应 四 脑死亡 医生若要宣布病人脑死亡 必须要有引起大脑损伤的结构性或代谢性病因的证据 而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因 如急性中毒 一氧化碳中毒 镇静安眠药 麻醉药 精神药物 肌肉松弛剂等 低温 肛温32 严重电解质及酸碱平衡紊乱 代谢及内分泌障碍 如肝性脑病 尿毒症脑病 非酮性高血糖脑病 及休克等 脑死亡分为原发性脑死亡和继发性脑死亡 原发性脑死亡是由原发性脑疾病或损伤引起 继发性脑死亡是由心 肺等脑外器官的原发性疾病或损伤致脑缺氧或代谢障碍所致 脑死亡的基本原因是 脑组织的严重损伤 出血 炎症 肿瘤 脑水肿 脑压迫 脑疝或继发于心肺功能障碍 世界卫生组织建立的标准 1966年 由世界卫生组织建立的国际医学科学组织委员会规定死亡标准为 脑死亡诊断标准比较1 对环境失去一切反应 2 完全没有反射和肌张力 3 停止自主呼吸 4 动脉压陡降 5 脑电图平直 其基本内容是哈佛标准 中国脑死亡的诊断标准 脑死亡是包括脑干在内的全脑技能丧失的不可逆转的状态 先决条件包括 昏迷原因明确 排除各种原因的可逆性昏迷 中国脑死亡的诊断标准 深昏迷 脑干反射全部消失 无自主呼吸 以上必须全部具备 确认试验 脑电图平直 经颅脑多普勒超声呈脑死亡图形 体感诱发电位p十四以上波形消失 此三项中必须有一项阳性 脑死亡观察时间 首次确诊后 观察12小时无变化 方可确认为脑死亡 儿童脑死亡的诊断标准 儿童脑死亡诊断更应慎重 可参考以下几条 1 昏迷和呼吸停止同时存在 2 脑干反射全部消失 瞳孔散大固定 眼球固定 呼吸活动完全停止 3 以上检查结果恒定无变化 脑干反射障碍 1 光反射消失及瞳孔散大固定2 角膜反射消失3 玩偶头试验眼球无运动4 眼前庭反射消失5 咽反射消失 复习题 1 意识和意识障碍是什么 2 意识的内容及影响意识的主要结构是什么 3 意识障碍的临床分类是什么 4 意志缺乏症是什么 5 闭锁综合征是什么 6 脑死亡是什么 第二节失语症 失用症及失认症 一 失语症 1 失语的概念 2 失语和构音障碍 3 国内失语征的分类 4 失语征的临床分类 3 国内失语征的分类 1 外侧裂周围失语综合征2 经皮层性失语 分水岭区失语综合征 3 完全性失语4 命名性失语5 皮层下失语综合征 1 Broca失语2 Wervicke失语3 传导性失语4 经皮层性失语5 命名性失语6 完全性失语7 皮层下失语 4 失语征的临床分类 语言交流的基本形式 听 说 口语理解及表达 读 写 文字理解及表达 口语表达又包括自发谈话 复述和命名 大脑病变导致的失语症表现为自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写六个方面的障碍 失语症 1 失语的概念 病人意识清晰 无精神或严重智能障碍 由于脑损伤引起语言交流障碍 即丧失或减弱了后天获得的对各种语言符号 口语 文字 手语等 的表达及认识能力 2 失语和构音障碍 失语症与构音障碍有着本质的不同 构音障碍 dysarthria 是发音器官的神经肌肉病变造成发音器官肌无力及运动不协调所致的纯言语 speech 障碍 即口语的语音障碍 患者有语言形成及接受的能力 仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语 表现为发声困难 发音不清 声音 音调及语速异常 患者对言语的理解正常 并保留文字理解 阅读 和表达 书写 能力 可通过文字进行交流 临床 肌肉疾病如肌营养不良症 重症肌无力 上 下运动神经元病变的球麻痹和面 舌瘫 小脑病变 运动障碍性疾病如Parkinson病 3 国内失语征的分类 1外侧裂周围失语综合征 1 Broca失语 BA 2 Wernicke失语 WA 3 传导性失语 CA 病灶 外侧裂周围区 特点 均有复述障碍 2 经皮质性失语 又称分水岭区失语综合征 1 经皮质运动性失语 TCMA 2 经皮质感觉性失语 TCSA 3 经皮质混合性失语 MTA 病灶位于分水岭区 特点是复述相对保留 3 完全性失语 GA 4 命名性失语 AA 5 皮层下失语综合征 1 丘脑性失语 TA 2 底节性失语 BaA 1 Broca失语 运动性失语 1 非流利型口语 口语表达障碍最突出 语量少 每分钟字数少于50个 2 特征性电报式语言 发音 语调障碍 找词困难 语量少 实质词缺乏语法结构 3 口语理解相对好 对有语法词及秩序词的句子理解困难 如分不清 狗比马大和马比狗大 有何差异 4 复述 命名 阅读及书写不同程度受损 Broca失语的病变区域 病变除累及优势半球Broca区 额下回后部 还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害 2 Wernicke失语 感觉性失语 1 口语理解严重障碍为特点 均不理解别人和自己讲的话 或理解个别词或短语 2 流利型口语 有适当的语法结构但实质词缺乏 语量多 讲话不费力 发音清晰 语调正常 较多的错语 如将 帽子 说成是 袜子 或空话连篇 难以理解 答非所问 3 复述及听写障碍 与理解障碍一致 4 不同程度的命名 朗读及文字理解障碍 3 传导性失语 1 复述完成差为特点 口语清晰 能自发讲出语义完整 语法结构正常的句子 听理解正常 但不能复述出在自发谈话时较易说出的词 句子或以错语复述 多为语音错语 如将 铅笔 说成 先北 自发谈话及朗读中常因找词困难 语音错语出现犹豫 中断 2 伴不同程度的书写障碍 病变部位于优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维 3 传导性失语的病变区域 4 经皮质性失语 特点是复述较其它语言功能好 因病变部位不同 临床表现亦不同 可分为经皮质运动性失语 TCMA 经皮质感觉性失语 TCSA 经皮质混合性失语 MTA 临床鉴别要点如表所示 5 命名性失语 以命名不能为特征的失语 呈选择性命名障碍 在所给的供选择名称中能选出正确的名词 在口语表达中表现找词困难 缺实质词 多以描述物品功能代替说不同的词 表现出赘语和空话较多 与Wernicke失语不同的是患者言语理解及复述正常或近于正常 病灶多在优势半球颞中回后部后颞枕交界区 6 完全性失语 混合性失语 特点为语言功能均有明显障碍 口号表达障碍明显 起初甚至哑 多为刻板性语言 只能发出无意义的吗 吧 哒等声音 听理解 复述 命名 阅读和书写均严重障碍 预后差 患者可学会通过非语言形式 如结合语境 表情 手势 姿势 语调变化等进行交流 多见于优势侧大脑半球较大范围的病变 如大脑中动脉分布区的大片病灶 7 皮质下失语 传统观念认为 失语是由大脑皮质语言区损害引起 CT证实 局限于优势侧皮质下结构 如丘脑及基底节 病变可产生失语 目前尚存争议 有人认为皮质下结构参与了语言的实质性过程 也有人认为皮质下结构病变影响了皮质语言中枢的血供及代谢从而产生失语 皮质下病变产生的失语较皮质病变少见 症状不典型 但特点如1 丘脑性失语 音量小 语调低 表情淡漠 不主动讲话 且有找词困难 可伴错语 2 底节性失语 表现为自发性言语受限 且音量小 语调低 二 失用症 1 失用的概念2 失用症的解剖基础3 失用征的临床类型及表现 1 失用症的概念 apraxia 脑部疾患时 无运动麻痹 共济失调 肌张力障碍和感觉障碍 无意识及智能障碍等原因 在有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作 如不能按要求做伸舌 吞咽 洗脸 划火柴和开锁等简单动作 但在不经意下病人能自发地做这些动作 2 失用症的解剖基础 左侧缘上回是运用功能的皮质代表区 该处发出的纤维至同侧中央前回 经胼胝体到达右侧中央前回 2 失用症的解剖基础 1 左侧顶叶缘上回病变产生双侧失用症 2 从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变引起右侧肢体失用 3 胼胝体前部或右侧皮质下白质皮损时引起左侧肢体失用 3 失用征的临床类型及表现 1 观念运动性失用症2 观念性失用症3 结构性失用症4 肢体运动性失用症5 面 口失用症6 穿衣失用症 1 观念运动性失用症 最常见 日常生活不受影响 可自动地 反射地做有关运动 知道 说出如何做 但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作 如不能按指令作伸舌 刷牙动作 进食时却可无意地将留在唇边的米粒自动伸舌舔摄 病变 左侧缘上回 运动区及运动前区病变也可引起 可能是动作观念的形成区 缘上回 和执行动作的中枢间的纤维通路中断所致 2 观念性失用症 对复杂精巧动作失去正确观念 只能做复杂系统行为中的单一行为或分解动作 使整个运动分裂和破坏 弄错动作的前后程序 把应该最后做的动作首先执行 注意力不集中 日常活动显得不正常 模仿动作一般无障碍 也可与其他失用症同时发生 本症的本质是综合感觉缺失 病变 左侧顶叶后部 左侧缘上回及胼胝体病损 一般双侧病变所致 病因多为脑部弥漫性病变 如中毒 动脉硬化性脑病 帕金森综合征 也见于神经官能症 3 结构性失用症 涉及空间关系的结构性运用障碍 如建筑和绘面 患者对各个构成部分有认识 也理解相互位置关系 但构成完整体的空间分析和综合能力障碍 还可能与视觉性失认症有关 病变 多由于非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断 4 肢体运动性失用症 限于肢体 通常为上肢远端 一般简单动作无困难 动作笨拙 失去