小儿风湿热--课件.ppt

安徽医科大学第二附属医院儿科 风湿热李全礼 概况 1 风湿热 RF 是一种继发与咽喉部A族乙型溶血性链球菌感染的全身性结缔组织炎症2 主要表现为 心脏炎 关节炎 舞蹈病 环形红斑及皮下小结 以心脏损害最为严重和多见 反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变3 我国风湿热总发病率约22 10万 3岁以下少见 好发于5 15岁儿童 无明显性别差异 大多冬春发病 发病机制 病因 A组乙型溶血链球菌咽峡炎发病机制 1 分子模拟 致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征 他们共有一长的终末抗原区 并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基2 链球菌诱发的异常免疫反应3 患者的遗传背景 患者及其近亲可测出HLA B35 HLA DR 和淋巴细胞表面标记D8 17等与发病有关4 毒素学说 荚膜 透明质酸酶 细胞壁 M蛋白 M相关蛋白 N 乙酰葡糖胺 鼠李糖 细胞膜 蛋白 脂质 糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑 尾核 心肌 A组 链球菌 相同的抗原性 产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应 病理 病变过程分急性渗出期 增生期 硬化期 三期可交错存在 持续约4 6个月 急性渗出期 1个月左右 部位 心脏 关节 皮肤病理 组织水肿 变性或坏死 炎性细胞浸润 纤维素及浆液渗出 增生期 3 4个月 部位 心肌和心瓣膜 还可分布于肌肉及结缔组织 皮下小结 病理 风湿小体 Aschoffbody 是风湿热的病理诊断依据 表明风湿活动 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 硬化期 2 3个月 部位 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣病理 纤维组织增生和瘢痕形成 以心脏瓣膜损害最突出 在瓣膜的闭锁线上出现赘生物 使瓣膜增厚 瓣膜赘生物 箭头处 瓣膜赘生物 箭头处 临床表现 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 10 皮肤症状 7 一般表现 1 急性患者半数以上病前1 5周有咽炎 扁桃体炎或猩红热感染史 2 发热急性起病 38 40 2周后低热隐匿起病 低热或无热3 关节痛 贫血 鼻衄 腹痛 心脏炎40 50 心肌 心内膜 心包均可受累 首次风湿热发作时 一般于起病1 2周内出现心脏炎症状 需严密观察 心肌炎轻重不一 心动过速 第一心音减弱 心脏扩大 心尖搏动弥散 闻及奔马律 心尖部可听到 级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音 ECG P R间期延长 ST T改变 心内膜炎 二尖瓣区出现 级以上全收缩期杂音心尖区有柔和 短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害 心包炎 心前区疼痛 呼吸困难及端坐呼吸 心包摩擦音 心音遥远 心前区搏动消失 心包填塞的表现 颈静脉怒张 肝脏肿大 一旦有心包炎表现 提示有严重心脏损害 易发生心力衰竭 关节炎50 60 特点 为多发性 游走性大关节炎典型表现 有红 肿 热 痛和功能障碍 不典型的仅表现关节痛 发病很少超过1个月不留畸形 舞蹈病 3 10 8 12岁的女孩多见 不自主 突发 无目的的快速运动 在兴奋和注意力集中时加剧 睡眠时消失 可累及全身肌肉 以面部和上肢肌肉为主 链感后1 6月发生 也可为首发症状 自限性 病程平均三个月 皮肤症状 环形红斑 少见 环形或半环形边界清楚的淡色红斑 时隐时现 可持续数周 皮下小结 5 常伴心脏炎 发于大关节伸面及枕 额 脊突处 直径0 1 1cm 质硬不痛 2 4周消失 其它皮疹 荨麻疹 结节性红斑 多形红斑 环形红斑 箭头处 皮下小结 标示处 辅助检查 1 反映链球菌感染测定 咽拭子培养 ASO 抗脱氧核糖核酸酶 anti DNaseB 抗链球菌激酶 ASK 抗透明质酸酶 AH 2 反映炎症的测定 风湿热活动指标 WBC ESR 3 反映免疫反应的测定血清补体降低 抗心肌抗体的测定 细胞免疫检测 心脏损害依据X线检查 严重的出现心胸比例增大 心电图 常见P R间期延长和I AVB 可出现ST T改变及低电压 心律失常 超声心动图 可显示有无瓣膜增厚 水肿 狭窄和关闭不全 心脏增大及心包积液 心电图P R间期延长 超声心动图瓣膜赘生物 箭头处 诊断 是否风湿热 Jones标准 何种类型 心脏炎 关节炎 舞蹈病 皮下小结 环形红斑 初发或复发 有无心脏瓣膜病 部位 心脏是否扩大 是否风湿热活动 有无心功能不全 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎 杂音 心脏增大1 临床表现近期患过猩红热心包炎 心衰 1 既往风湿热病史咽拭子培养阳性多发性关节炎 2 关节痛 抗链球菌抗体增高舞蹈病 3 发热ASO 皮下结节2 实验室检查环形红斑 1 ESR CRP阳性WBC 贫血 2 P R间期延长 QT间期延长 2项主要表现 或1项主要指标伴2项次要表现者 可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者 关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者 P R间期延长不再作为次要表现 Jones标准的例外 有链球菌感染证据的前提下 存在以下之一的应考虑风湿热 1 排除其他原因的舞蹈病 2 无其他原因可解释的隐匿性心脏炎 3 以往已确诊为风湿热 出现一个主要表现或2个次要表现时提示风湿热复发 2002 2003年WHO风湿热和风心病诊断标准 是否有风湿热活动 以下之一均提示风湿热活动 发热 乏力 苍白 脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性 鉴别诊断 急性白血病 VMC 其他关节炎 关节炎的鉴别诊断项目风湿性化脓性类风湿性热型低热 中度热急热 稽留弛张热型中毒症状一般明显一般受累部位大关节为主不定小关节为主性质游走性 多发性局限于一个对称性 不留畸形有脓液易致畸形实验室ASO ASK wbc 血 脓培养 RF ANA X线无特殊后期有骨质破坏关节周围呈梭形肿胀 关节面融合纤维化 治疗 1 一般治疗 防寒 防湿 休息 避免上呼吸道链球菌感染 2 清除链球菌感染 目前仍首选青霉素 如青霉素过敏 可用大环内酯类 阿奇霉素或头孢呋辛 西力欣 3 抗风湿治疗 心脏炎首选激素 关节炎首选阿司匹林 亦可两者合用 各取治疗量的1 2 1 3 关节炎的疗程为4 8周 心脏炎的疗程为3个月 但对迁延型风湿热 抗风湿治疗疗程应相应延长至半年到一年以上 4 丙种球蛋白 主要用于严重的急性风湿性心脏炎 尤其合并心力衰竭者 5 舞蹈病的治疗 本型多为良性经过 可自限 对病情中至重度者可选用丙戊酸 卡马西平或氟哌啶醇等 但不应上述药物同时并用 轻症患者鲁米那亦常有效 是否需同时抗风湿治疗 应根据具体情况而定 复发 15年追踪结果 初发风湿热的复发率30 经规律及不规律预防 复发性风湿热的复发率90 风湿热复发的高峰时段 60例经15年追踪结果 包括预防与不预防 2年内复发23 1 2 3年内复发34 6 3 4年内复发3 8 4 5年内复发26 9 88 5 预防 一级预防 防寒 防潮 防感染二级预防 主要用药为苄星青霉素成人 27kg120万U三周一次儿童 27kg60万U三周一次口服青霉素 250mgqid 成人 250mgbid 儿童 青霉素过敏红霉素2