婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎.ppt

婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎的认识现状 常州市第一人民医院苏州大学第三临床医学院王永清 logo 2 背景 1963年Fukuyama首次描述婴幼儿良性惊厥1982年Morooka首次描述婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎 Benignconvulsionswithmildgastroenteritis CwG 现倾向于其为一独立的特定病种 3 急性疾病因皮层神经元异常放电引起以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍惊厥 骨骼肌抽搐 大多伴有意识丧失 急性惊厥定义 Convulsion Seizure 4 小儿惊厥的病因分类颅内疾病颅外疾病有热惊厥病脑 流脑 高热惊厥 中毒性化脑 结脑 脑病 破伤风隐球菌脑膜炎无热惊厥新生儿颅内出血代谢紊乱 低血糖 低钙高血压脑病 HIE低镁 高 低钠 新生儿胆红素脑病B6缺乏症先天性脑发育不全代谢病 糖原累积病 脑积水 婴儿痉挛症苯丙酮尿症 癫痫 脑脓肿尿毒症 肝昏迷脑寄生虫病 中毒 食物 药物Reye氏综合症化学物质 5 婴幼儿良性惊厥特点 发生于2岁以下 无癫痫家族史 既往无神经系统疾病 精神运动发育正常病因不明惊厥多为全身强直阵挛发作EEG正常预后良好 FukuyamaY SeishinIgaku inJapanese 1963 5 211 23 6 CwG定义 既往健康婴幼儿及儿童惊厥伴轻度腹泻无脱水 电解质紊乱表现惊厥前后无发热 或体温 38 除外脑膜炎 脑炎及脑病 KomoriH BrainDev 1995 17 334 7UemuraN BrainDev 2002 24 745 9NarchiH BMCPediatr 2004 4 2 7 CwG流行病学 亚洲发病率较高 2 1 6 4 西方 或许忽视 及阿拉伯国家少见 种族不同 发病率有差异发病年龄 3 52月龄 平均20月龄 报道最高年龄60月 高危人群为1 2岁婴幼儿发病月份 11月 次年5月 高峰12月 次年3月 65 85 的病例 HuangCC Epilepsia 1998 39 960 4IyaduraiS JChildNeurol 2007 22 887 90ChenHJ ZhonghuaMinGuoXiaoErKeYiXueHuiZaZhi 1991 32 73 8HungJJ ChangGungMedJ 2003 26 654 9Gomez LadoC AnnPediatr 2005 63 558 60 VerrottiA EpilepRes 2011 93 107 14 8 CwG病因学 目前的研究认为病毒是CwG的病因细菌性肠炎 如痢疾杆菌 弯曲菌属 非伤寒沙门氏菌等 所引起的脑病样表现不归为CwG目前报道的病毒谱 HRV 50 诺如病毒 有文献认为此病毒引起者逾HRV sapovirus 腺病毒 CoxA4 KawanoG BrainDev 2007 29 617 22ChenSY ClinInfectDis 2009 48 849 55 9 CwG病因学 HRV 主要报道来源地亚洲 日本 台湾 香港 中国大陆 阿拉伯地区美洲 美国 阿根廷欧洲 英国 意大利 西班牙多数报道所占比例在50 以上多数检出率在60 以上日本达到80 在患儿脑脊液中可检出HRV的RNA片段 10 CwG临床特点 健康婴幼儿及幼童 6月 5岁 阴性个人医疗史 无惊厥或癫痫家族史轻度胃肠炎症状 腹泻 无 轻度脱水 5 无发热 无代谢异常 无电解质失衡惊厥表现 短暂 多 5min 部分性发作 可泛化全身 可丛集方式发作 持续24 48h 多在病毒性胃肠炎发病的1 5天 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9 11 CwG临床特点 50 的患儿粪便中可检出HRV抗原下列实验室检查正常 血电解质 血糖 血肌酐 脑脊液常规EEG 发作期正常 偶见源于大脑后部的非特异性尖波 发作间期正常预后 良好 发育正常 一般不会发展为癫痫 罕见惊厥复发 且仅在胃肠炎时复发 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9 12 下列情形不首先考虑CwG 月龄 4月 或 30月精神运动发育迟缓 以及惊厥前后神经系统检查异常有热惊厥和 或无热惊厥既往病史中 重度胃肠炎 和 或伴有电解质失衡 发热 或低血糖CSF检查异常大便细菌培养阳性发作间期EEG及脑部成像异常 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 13 CwG临床特点 惊厥 绝大多数在胃肠炎病程的前5天发生近50 的病例仅1次惊厥 可丛集式发生2 4次惊厥形式 全身强直 阵挛型为主 可局灶强直或阵挛型 或局灶继而泛化全身 或仅为凝视 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 14 CwG临床特点 惊厥 CwG惊厥多见于女孩多数表现为对称 全身性 强直 阵挛性抽搐部分为复杂部分性惊厥 伴意识丧失 半身抽搐 偏身后仰 侧向凝视 蹬踏样动作多数CwG惊厥起源于中央顶枕部 源于额部的相当罕见52 的病例为丛集式发作 48 为孤立性惊厥对同一个病例而言 惊厥方式可移行 甚至可丛集发作2次或更多次的惊厥可见于67 5 75 的病例 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 15 CwG临床特点 惊厥 惊厥发作持续时间短暂 多持续25s 2min 85 病例 5min24h内可复发 往往丛集性发作1 8次不会发展为惊厥持续状态罕有发生于腹泻第4 5天的有认为CwG的惊厥系部分性惊厥继发泛化惊厥发生的次数及持续时间与下列均无关 年龄 性别 腹泻持续时间 腹泻严重程度 VerrottiA ActaNeurolScand 2009 120 73 9 16 CwG临床特点 惊厥 发作期均为局灶性发作意大利Cusmai报告 Epi家族史3 30例 10 FS家族史11 30例 36 6 惊厥主要发生于胃肠炎第3天 发作间期EEG均正常复杂部分性发作惊厥最常起源于颞部 而继发泛化全身发作则多起源于顶部或枕部临床虽同为丛集式发作 但可源于不同脑区 如枕部 顶部 颞部等 CusmaiR EpilepticDisord 2010 12 255 61 17 CwG临床特点 惊厥 少见表现 凝视 单侧眼 头偏移 紫绀 自动症 多涎 呼吸暂停 身体两侧不同步的阵挛反射 CusmaiR EpilepticDisord 2010 12 255 61 18 CwG临床特点 惊厥随访 Cusmai30例随访9 139月 平均53月 结果 1例发生孤立性的无热惊厥 2例合并FS 9例接受抗痫药 2例苯巴比妥 6例卡马西平 1例苯妥英 2例持续应用抗痫药Verrotti128例随访12 60月 中位数35月 结果 发作间期EEG异常率21 9 无论是否治疗 均恢复正常 6 128例 4 7 CwG复发 7例合并单纯性FS 3例发展为癫痫 在急性阶段的发作间期EEG正常 CusmaiR EpilepticDisord 2010 12 255 61VerrottiA EpilepRes 2011 93 107 14 19 CwG 惊厥机制 目前尚未明确可能机制 侵犯说有报道在发展为脑病患者CSF中检出HRV RNA 钙通道说因钙通道异常引起神经传递的缺陷 NO 肉碱说血中NO 肉碱显著升高可导致对大脑有害的毒性反应 LynchM ClinInfectDis 2001 33 932 8TianP JVirol 1996 70 6973 81KawashimaH LifeSci 2004 74 1397 405 20 CwG临床特点 腹泻 轻度胃肠炎定义 腹泻和 呕吐 临床无脱水或电解质紊乱的征象胃肠炎定义 粪便的稠度下降和 或24h内排便 3次 伴 不伴发热或呕吐CwG患儿腹泻可持续1 5天多为水样便或黄稀便 无血便 脓胨便呕吐发生率30 左右 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 21 CwG临床特点 腹泻与惊厥关系 VerrottiA EpilepRes 2011 93 107 14 22 CwG 主要鉴别 FS非热性疾病伴惊厥 或称无热惊厥伴轻症感染 严重水 电解质紊乱溶血尿毒综合征HRV脑炎某些细菌性肠炎所致惊厥 如痢疾杆菌 空肠弯曲菌 非伤寒沙门氏菌等 23 CwG 主要鉴别 SaadeldinIY EpilepticDisord 2011 13 8 17 24 其他鉴别 颅内病变 癫痫颅脑外伤颅内出血颅内肿瘤颅内血管畸形 25 遗传代谢性疾病糖代谢异常水电解质及酸碱失衡维生素缺乏内分泌障碍苯丙酮尿症半乳糖血症中毒心源性疾病肾源性疾病Reye综合症 其他鉴别 颅外病变 26 其他鉴别 中毒性脑病 大多见于严重细菌感染过程中 与毒素和感染导致的脑水肿有关临床特征 在原发病极期 反复惊厥发作 伴有意识障碍及颅内压增高表现 脑脊液检查仅压力增高 27 其他鉴别 颅内病变 产伤 外伤 出血 伤后立即 短期间隔后突然起病反复惊厥发作伴有意识障碍及颅内压增高表现头颅影像学检查有助诊断 28 其他鉴别 颅内病变 颅脑畸形及脑肿瘤 颅脑发育畸形 颅脑发育异常 脑积水 常反复发作 伴有智力和运动发育落后脑肿瘤 常反复发作 伴有颅内压增高 定位体征 病情进行性加重 头颅影像学可诊断 29 其他鉴别 颅外病变 缺氧缺血 病因 窒息 溺水 休克 严重心律失常 阿 斯等 表现 缺氧缺血后立即发病 反复惊厥发作 伴有意识障碍和颅内压增高表现 30 其他鉴别 颅外疾病 代谢性疾病 病因 水电解质紊乱 遗传代谢性疾病低钙血症 2 1 2 55mmol L 游离钙0 75mmol L 低血糖症 4 4 6 72mmol L 低镁血症 0 8 1 2mmol L 低钠或高钠血症 135 145mmol L 遗传代谢病 苯丙酮尿症等 31 其他鉴别 颅外病变 中毒性 病种 杀鼠药 有机磷农药 中枢兴奋药 铅中毒等表现 顽固性惊厥发作 意识障碍 肝 肾功能受损 32 惊厥的年龄鉴别 新生儿期 颅脑损伤 颅内畸形 颅内感染 代谢紊乱1 6月 颅内感染 低钙 代谢紊乱6月 3岁 FS 颅内感染 中毒性脑病 癫痫3岁以上 颅内感染 中毒性脑病 癫痫 颅脑损伤 33 病因学鉴别 季节 夏秋季节 中毒性菌痢 乙型脑炎 低血糖症冬春季节 流脑 肺炎中毒性脑病 VitD缺乏性低钙惊厥 34 病因学鉴别 发热 无热 无热多为非感染性 3月 新生儿例外 重症感染 休克者例外有热 有热大多为感染性 惊厥持续状态可致体温升高 35 CwG 治疗 原则 胃肠炎 合理喂养 预防水电解质失衡 早期应用益生菌及益生元 惊厥 尽快止惊 防止复发 警惕引起无热惊厥的其它因素 36 CwG 止惊 若惊厥持续时间短 5min 即使为丛集性发作 亦不必止惊若丛集式发作持续时间长 应治疗 安定不建议使用 用后复发率 60 低剂量卡马西平 5mg kg d 有效率93 7 有建议利多卡因 包括敷贴 作为CwG止惊首选 肌注苯巴比妥 10 15mg kg 对反复惊厥有效率66 稍逊于利多卡因部分惊厥对治疗无反应 58 病例对一线药物无效 NarchiH BMCPediatrics 2004 4 2OmataT NihonShonikaGakkaiZasshi Tokio 2000 106 368 71IchiyamaT NoToHatt