川崎病诊治进展.ppt

川崎病诊治进展 王大为教授南京医科大学附属南京儿童医院 1 川崎病是儿童时期不明原因的急性 自限性血管炎 主要累及婴幼儿 不治疗 冠脉损伤15 25 已成为儿童获得性心脏病的最主要原因 2 一 病因及机制 川崎病的病因目前尚未完全明了 临床表现类似感染 有季节发病规律 多数学者认为系一种或多种病原微生物感染引起的机体免疫失调以及由此导致的多系统器官免疫损害 已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常 3 二 诊断 KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标 其诊断主要根据临床表现 并需排除其他疾病的可能性 日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准 到2002年已经经过第5次修订 4 二 诊断 美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准 有以下问题需注意 结膜充血 双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充血 不伴疼痛和畏光 无水肿或角膜溃疡 在裂隙灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎 5 二 诊断 口唇和口腔改变 不伴有口腔溃疡及咽扁桃体的渗出性改变 6 二 诊断 皮疹 以斑丘疹最多见 也可见到多形性红斑 但无疱状皮疹 会阴部明显 在急性期可出现会阴部脱皮 7 二 诊断 手掌和足底的硬性水肿 在手掌与腕关节或足底与踝关节之间可见明显分界线 手掌或足底呈 手套 或 袜套 样脱皮 8 二 诊断 颈淋巴结肿大 多为单侧无痛性 其直径 1 5cm 不伴红肿及波动感 9 三 关于不完全川崎病 国内统计占19 4 日本占13 8 不是轻型川崎病 有人统计冠脉发生率反升高 有两个含义 1 临床标准3项或2项符合 但B超示冠状动脉瘤属重症 2 临床3项或2项符合 B超可见冠状动脉辉度增强 除外其他感染性疾病 10 三 关于不完全川崎病 发生频度 发热75 口唇65 皮疹50 四肢末端改变70 结膜75 颈部淋巴结35 BCG部位出现变化具有较高诊断价值 日本作为主要症状之一考虑 11 三 关于不完全川崎病 要重视炎症指标如CRP ESR 以及血小板大于450 109 L 血浆白蛋白小于30g L 贫血 ALT升高 血常规WBC 1 5 109 L 尿白细胞 10 HP的意义 具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川崎病 12 四 川崎病合并心肌梗塞的诊断 川崎病并发心肌梗塞者约占1 2 多于病程1年内 尤其病程3 4周内 发生 川崎病发生心肌梗塞的高危因素 1 冠状动脉瘤的最大径 8mm以上 2 冠状动脉瘤形态为囊状 念珠状 香肠状 3 急性期发热持续21天以上 4 急性期使用皮质激素 5 发病年龄为2岁以上 13 四 合并心肌梗塞的诊断 川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点 多在休息 安静或睡眠中突然发生 多表现为休克 心力衰竭 烦躁及腹痛 呕吐等消化道症状 主诉胸痛者少 可能与年龄有关 14 四 合并心肌梗塞的诊断 川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点 无症状者占较大比例 占37 此为川崎病并发心肌梗塞的特征 心电图的特征性改变 15 四 合并心肌梗塞的诊断 川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点 CK MB质量及CTn异常 心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部位有关 16 五 探索新指标 积极探索对川崎病及其合并症具有重要诊断及预测价值的实验室指标是今后的热点 BNP 白蛋白 血清白蛋白小于30g L 可能是冠脉病变的先兆指标 CRP 贫血程度ESR升高程度 17 五 探索新指标 日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素 1 WBC大于12 109 L 2 HCT小于0 35 3 血清白蛋白小于30g L 4 半定量CRP 以上 5 男性6 年龄小于1岁 18 五 探索新指标 超声心动图应在诊断时2周和6 8周进行 8周后很少再扩张 国内沿用 3岁大于2 5mm 9岁大于3 0mm 14岁大于3 5mm 新加坡学者提出冠状动脉内径与体表面积正相关 用体表面积对冠状动脉内径测量校正后评价更可靠 美国提出此法将同一个体体表面积测量值超过正常人群一个标准差Z为1 Z 2 5为扩张 19 六 治疗 主要是对症与支持疗法 包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集 1 阿司匹林30 50mg kg d 持续时间 有人认为热退后48 72小时改小剂量3 5mg kg d 另有人认为14天后改小剂量6 8周 有冠状动脉损伤者持续至消失 对于肝功能异常白细胞下降者应短期使用 20 六 治疗 2 IVIG 有两个问题需注意 用量和时机用量IVIG 2g kg单次 1g kg单次 美国和日本推荐前者 我国提出1g kg时机 十日内 发病十天后仍可使用 有耐药者36小时热不退可再用1剂 11个月后方可进行预防接种 21 六 治疗 3 激素非常有争议 近年来对IVIG不反应者运用糖皮质激素 争议愈来愈少 美国推荐2次IVIG无效使用激素 用法 1 强地松1 2mg kg d 热退后减量 炎症指标正常后停药2 或甲强龙冲击20 30mg kg d 连用1 3天 22 六 治疗 4 其他治疗1 血浆置换 2 蛋白酶抑制剂乌司他丁 3 免疫抑制剂 环磷酰胺 4 TNF a抗体 23 六 治疗 5 心梗治疗 介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术 PTCA PTCRA 旋切术 日本57例 成功率74 100 2例死亡 24 发生再狭窄 近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术 斑块旋切术 atherectomy 斑块旋磨术 rotablator 及血管支架 Stent 等亦应用于临床 24 六 治疗 冠状动脉旁路移植术 适应证 1 左冠状动脉主干高度阻塞 2 多支 2 3支 高