Lev病与Lenegre病PPT课件.ppt

1 Lev病与Lenegre病 2 一Lev病与Lenegre病定义与名称 Lenegre病的名称繁多 新的名称还在出现 这些名称先后包括 特发性双束支纤维化 idiopathicbilateralbundlebranchfibrosis 这一名符合该病最初病变的特征 原发性房室阻滞 primaryatrialventricularblock 这一名称符合该病进一步发展后的结果 但早期仅有束支阻滞时 这一名称不够恰当 原发性心脏阻滞 primaryheartblock 原发性慢性传导阻滞 primarychronicblock 等名称都存在上述缺陷 在随后很长一时间该病被称为原发性传导障碍疾病 primaryconductivesystemdisease 进行性心脏传导障碍 progressivecardiacconductiondefect PCCD 近年来 又称其为孤立性心脏传导阻滞 isolatedcardiacconductiondisease ICCD Lenegre Lev病 SCN5A等位基因心律失常等 这些名称更加贴近和反应出本病的特征 3 二Lev病与Lenegre病的特点 Lev氏病的诊断标准 1 发病年龄 40岁 2 心电图表现为双侧束支或三束支阻滞 3 瓣膜 主动脉瓣膜和二尖瓣 和 或 瓣环的钙化 4 心脏大小基本正常 5 排除冠心病 心肌病及风湿性心脏病等 心功能尚好 Lenegre病的诊断标准 1 发病特征 发病年龄低 常在40岁前心电图出现右束支传导阻滞 甚至幼年发病 有家族发病聚集倾向 2 心电图最初的右束支传导阻滞进行性加重 一是 纵向 加重 即逐步进展为双束支传导阻滞和 度房室传导阻滞 二是 横向 加重 即右束支传导阻滞的QRS时限逐渐增宽 或PR间期进行性延长 病变尚可累及窦房结 房室结及浦肯野氏纤维网等 3 临床特征 单束支和双束支传导阻滞阶段可无症状 发展为高度房室传导阻滞时可突然出现心源性脑缺血症状或阿一斯综合征等 4 通过冠脉造影 心脏核素 超声学检查和病史等排除冠心病 风湿性心脏病 心肌病和其他特异性心脏病 5 遗传学特征 4 Lenegre病的特点是最早 最多累及右束支 其次是左前分支 图1 而右束支阻滞是最常见的单束支阻滞的类型 其与左前分支阻滞的组合 又是最常见的双束支阻滞 年青健康人中单纯右束支阻滞者并不少见 男性发病率约1 31 女性0 64 流行病学的研究结果提示 单纯的右束支阻滞很多属于家族性心脏传导障碍 而老年人新发生的右束支阻滞常因冠心病心肌缺血 慢性支气管炎等后天因素引起 多数右束支阻滞为孤立性病变 不伴有基础心脏病 一般情况时 右束支阻滞比较稳定 较少发生传导障碍的进一步发展 但有家族遗传因素存在时 比例较高的患者将发展为双束支阻滞和完全性房室阻滞 图2 5 6 7 Lenegre病发病年龄 Lenegre病属于常染色体显性遗传性疾病 其发病年龄较低 本征发病有3个危险阶段 新生儿期 青春期 中年期 发病越早的患者传导功能障碍也出现得早 新生儿就已发病者可引起新生儿猝死 Lenegre病患者中男性多于女性 伴发的心血管疾病 Lenegre病多数单独存在 少数可伴其他的先天性心脏病 以先天性房间隔缺损多见 少数可伴有扩张性心肌病等 同时伴发的其他心电疾病主要是Brugada综合征 8 三Lenegre病与Lev病鉴别 一相似点 两者同年被提出 1964年 JeanLenegre在 心血管进展杂志 上发表了 与完全性心脏阻滞相关的双侧束支阻滞的病因及病理学 一文 Lenegre病从此得名 同年 在相同的杂志上 MauriceLev发表了 完全性房室阻滞的病理学 一文 使Lev病也1964年得名 两者临床表现极为相似 早期心电图都表现为单侧束支或双束支阻滞 而后期又都可能发展为高度与三度房室阻滞 并伴晕厥及猝死 两者的病理改变十分相像 病理改变都局限在心脏特殊传导系统 表现为传导系统进行性纤维化 组织学以局部硬化为特点 而这两个病终末期时的病理表现更为相像 以致病理检查部很难区分 因此有人将Lenegre和Lev病视为特发性双束支纤维化的两个类型 还有学者干脆将两病合称为Lenegre Lev病 9 二不同点 1 发病年龄不同 Lenegre病的发病年龄低 提示遗传因素在疾病发病中作用较大 因而在新生儿期 青春期就可能出现单束支或双束支阻滞 同样 其发展为高度及三度房室阻滞的年龄同样偏低 相反 Lev病的发病年龄高 绝大多数发生在中老年患者 是一种老年性退行性病变 属于加剧的 老年性改变 exaggeratedagingchange 常与其他的老年退行性改变共存 例如 老年退行性瓣膜病 老年钙化综合征 等 由于发病年龄偏高 Lev病常被误诊为冠心病 2 病变初始部位不同 Lenegre病最初发病部位常在右束支及左束支分支或更远端 甚至周围的浦氏纤维网 而Lev病累及传导系统的范围相对局限 主要累及左束支的近端 以及邻近的希氏束 如下图 10 11 3 病理改变的特征不同 尽管两病的病理改变都是心脏传导系统逐渐被纤维组织取代 但Lev病的病理改变具有 近端 及 局灶 两个特点 表现为局灶受累的传导组织消失 留下似乎为 空无一物 的空间 1974年Lev和Bharahi称这种病理改变为 鬼影结构 ghoststructure 而邻近受累的希氏束纤维 虽然数量减少 但很少会完全消失 与之不同 Lenegre病的病理学特征为 弥漫性 不但传导组织受累广泛 而且病变可能延伸到浦氏纤维网 而受累的浦氏纤维网邻近的心肌仍属正常 无纤维化 4 家族聚集性不同 Lenegre病的遗传倾向明显大于Lev病 因此患者有明显的家族聚集性 12 Lenegre Lev病不同时期的治疗 一 束支阻滞时的药物治疗 1 抗心律失常药物的应用 1 洋地黄类药物 普遍常用剂量的洋地黄对房室传导系统的远端影响甚微 可以安全地用于慢性双束支阻滞的患者 2 类抗心律失常药物 a类药物 奎尼丁 普卡胺 可延长室内传导时间 甚至诱发希浦系阻滞 需慎重用于慢性束支阻滞患者 应用时需要持续的心电监护 一旦出现房室阻滞立即停药 b类药物对室内传导影响较小 但剂量较大时也有加重传导阻滞的危险 例如利多卡因 一般剂量时安全 大剂量快速推注时也能引起传导阻滞 因此应当在心电监护下缓慢静注 3 类抗心律失常药物 阻滞剂对室内传导影响较小 可用于慢性束支阻滞患者而不属禁忌 但Lenegre病患者传导系统病变可能弥漫 可能累及窦房结和房室结 而这些部位的交感末梢分布丰富 阻滞剂对这些部位的作用较强 易使传导阻滞加重 对这种病人需慎用 4 类抗心律失常药物 类药物能延长希浦系统的不应期 使QT延长 还可诱发各种束支阻滞和房室阻滞 属于禁忌 5 类抗心律失常药物 钙拮抗剂对希浦系统的传导影响不大 可安全地用于慢性束支阻滞患者 但其对窦房结及房室结已有的功能障碍可能加重和诱发阻滞 总之 多数抗心律失常药物对室内传导有抑制作用 当Lenegre病患者必需应用时 药物剂量宜小不宜大 应用时最好有严密的心电监测 必要时应用起搏器保驾 13 2逆转心肌纤维化药物的应用 近几年发现 有几类心血管药物有抗心肌纤维化的作用 包括ACEI类药物 ARB类药物 他汀类降脂药物 抗醛固酮类药物等 这些药物能够抑制心房的纤维化 显著降低心房的重塑 进而用于预防和治疗房颤 业已证实 Lenegre病的基本病理学改变是心脏传导系统的进行性纤维化 上述这些药物对传导系统的纤维化是否有抑制作用还待研究 真正的作用有待循证医学的结果证实 3 激素治疗对于病情进展较快的患者可考虑强地松等激素治疗 其有抑制纤维组织增生的作用 更重要的是这类药物可使钠离子通道开放增加 Na 内流增加 进而改善传导 14 二 非药物治疗 当病情进一步发展合并了高度或三度房室阻滞时 或者合并了严重的室性心律失常而反复晕厥时 需给予更加积极有效的治疗 1 双腔起搏器 指南规定 对于二度或三度房室阻滞的患者 当病人有相关症状时属于起搏器 类植入的适应证 但对于双束支阻滞的患者 当其存在间歇性二度或三度房室阻滞时 不伴有相关症状也应积极植入心脏起搏器 属于 类植入的适应证 此外 无症状的双束支阻滞患者 当电生理检查HV间 100ms 或心房起搏能诱发希氏束以下非生理性阻滞时 属于 a