执业医师考试出血性疾病 输血.pdf

KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 出血性疾病 概述 一 发病机制分类 1 血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜 2 血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜 3 凝血异常 常见的是血友病 因子 抗体 因子 抗体异常 二 常用止血凝血障碍检查的临床意义 1 出血时间 BT 一般出血性疾病都会有出血时间的异常 2 激活的部分凝血活酶时间 APTT 因子 缺乏 慢性肝病 维生素 K 缺乏 DIC 纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏 抗凝物质增多 因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标 这里记住血友病 由 于它是凝血因子 的异常 所以血友病的 APTT 是延长的 3 凝血酶原时间 PT 它的国际标准化比值 INR 为 0 8 1 2 先天性凝血因子 缺乏和纤维蛋白原缺乏症 这里注意没有血友病凝血因 子 的异常 所以血友病的 PT 值是正常的 慢性肝病 阻塞性黄疸 维生素 K 缺乏 纤溶亢进 DIC 后期 抗凝药 如双香豆素 的应 用等引起的上述凝血因子缺乏 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标 INR 达到 2 0 3 0 为宜 要知道慢性肝病 维生素 K 缺乏 DIC 这三个 APTT 和 PT 值都延长 4 凝血酶时间 TT 延长见于 循环中抗凝血酶 III AT 活性明显增高 说的就是肝素 肝素样物质增多 纤维蛋白 原 降解产物 FDP 增多 异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 5 血浆鱼精蛋白副凝固试验 3P 试验 它的阳性提示的就是 DIC 6 D 二聚体 它也是提示的 DIC DIC 患者 D 二聚体是增高的 还可以用来检测纤溶亢进 血 FDP 也可以 它和 D 二聚体一样 说实在的 上面的内容有难 内容也比较复杂 考点也 很广 不好抓重点 反正我认为概 述比个论要难些 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病 血管壁功能异常反到的出血性疾 病 它是机体对某些到处敏物质发生变态反应 引起广泛的小血管炎 使小动脉的毛细血 管通透性 脆性增加 伴渗出性出血 水肿 一 临床表现和实验室检查 1 单纯型 紫癜型 是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜 2 腹型 Henoch 型 除了皮肤紫癜外 还有一些消化道症状和体征 如恶心 呕吐 腹 泻 便血 腹痛等 3 关节型 Schonlein 型 除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛 呈游走性 反复性 4 肾型 在皮肤紫癜基础上 出现血尿 蛋白尿及管型尿 5 混合型 KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 实验室检查 毛细血管脆性试验 束臂试验 这个阳性说的就是过敏性紫癜 二 治疗 1 一般治疗 2 糖皮质激素 特发性血小板减少性紫癜 ITP 一 概述 ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜 为最常见的一种血小板减少性紫癜 特点为血小 板寿命缩短 骨髓巨核细胞增多但成熟障碍 血小板更新率加速 急性型多见于儿童 慢性型好发于青年女性 二 发病机制 骨髓巨核细胞发育 成 熟障碍 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征 三 临床表现 主要是出血 除皮肤黏膜出血外 还有内脏出血 四 实验室检查 1 血小板检查 血小板计数减少 100 10 9 L 2 骨髓象 巨核细胞数量增多 巨核细胞发育成熟障碍 幼稚型增加 3 血小板相关抗体 PAIg 和血小板相关补体 PAC3 多数阳性 这个东西只要在题干里 出现了 那考你的就是 ITP 没有别的 这里要注意与再障相鉴别 再障的红细胞 白细 胞 血小板都减少 而 ITP 只有血小板减 少 五 诊断与鉴别诊断 诊断 出血 血小板减少 ITP 1 多次检验血小板计数减少 2 脾不大或轻度肿大 和再障有点类似 4 骨髓巨核细胞增多或正常 伴有成熟障碍 5 激素治疗有效 六 治疗 1 慢性 ITP 首选激素 2 如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉你用过激素了 那么你就要选脾切除术 弥散性血管内凝血 DIC 一 概述 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态 血小板聚集 纤维蛋白 沉着 形成广泛的微血栓 继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进 临床表现为出血 栓塞 微循环障碍及溶血等 它人核心是就是消耗性的高凝 消耗性的低凝 刚开始是一个高凝 状态 把一些凝血因子消耗光了 到后来就成了一个低凝状态 二 病因 诱发 DIC 的原因以细菌感染最多见 尤其是革兰阴性菌 其次是恶性肿瘤 严重创伤 及病理产科 三 临床表现 DIC 的病人是早期栓塞 晚期出血 KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 四 发病机制 这里掌握一点 严重感染可致血管内皮受损激活内源途径 同时白细胞可释放组织因子激 活内源途径 血管损伤时 内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径 内皮细胞完整激活的是 外源性途径 意思就是血管内皮损伤是外源性的 组织因子是内源性的 如果两个途径同 时启动 见于严重感染 五 实验室检查 1 血小板低于 100 10 9 L 或进行性下降 2 血浆纤维蛋白原含量20mg L 六 治疗 1 消除诱因 治疗原发病 2 早期高凝用肝素 3 抗血小板药 4 补充凝血因子血小板 5 晚期低凝用抗纤溶治疗 血细胞数量的改变 新大纲没有的内容 中性粒细胞减少见于 Felty 综合征 中性粒细胞增多见于感染 反映骨髓红细胞增生程度的 最可靠指标是网织红细胞 骨穿最常用的部位是髂后上棘 其它部位还有髂前上棘 腰椎棘突 胸骨 输血 一 合理输血 1 高效 2 安全 不同血液成分携带病毒的概率也不同 以白细胞最大 血浆次之 红细胞最小 3 有效保存 在保存过程中会丢失一些不稳定的东西 包括 血小板 粒细胞 不稳定凝血 因子 增加了不害物质其中有钾 4 保护血液资源 二 常 用血液成分特性 1 红细胞 1 悬浮红细胞 又称红细胞悬液 是目前最常用的成分 红悬的适应证 血容量正常的慢性贫血需要输血者 老年人 小孩 妊娠期并发贫血需输血者 外科手术内出血等急性失血需要输血者 用量 成人 1 单位红悬 200ml 全血制得 提升 5g L 2 洗涤红细胞 把红细胞洗了 3 遍 把抗源物质洗掉了 所以一说这个病人有过敏反应 过敏休质 我们就给他输洗涤红细胞 还有高钾血症 急性肝肾衰竭 自免溶贫都要选择 KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 洗涤红细胞 2 血小板 浓缩血小板 适应证 血小板减少或功能异常 3 新鲜冰冻血浆 FFP 除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子 用于凝血因子障碍 所至凝血功能障碍 4 去除白细胞的血液成分 因为白细胞所携带病毒的机率最大 所以把它弄掉 用于 1 多次输血者 如再障 重度海洋性贫血 2 准备器官移植患者 5 辐照血液成分 血液经过 射线照射 灭活淋巴细胞 主要用于防止近亲输入所至的移植 物抗宿主病 TA GVHD 6 人血白蛋白 用于低血容量休克 低蛋白血症 新生儿的核黄疸 它没有传播病毒的危险 三 输血的适应征及原则 1 急性失血 血容量减少 20 800ML 一般输入晶体液胶体液 很少输血 2 止血功能的异常 可以输新鲜冰冻血浆或血小板 四 血液保护 1 严格掌握输血适应征 不该输的就不要输 2 减少失血 减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施 3 自身输血 最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险 4 血液保护药物的应用 1 术前使用红细胞生成素或维生素 K 2 预防性的应用抗纤溶药 如 6 氨基已酸 抑肽酶 3 应用重组因子激活物 VII 对大型手术的困难止血具有显著疗效 五 安全输血 一 输血的不良反应 最常见的是热反应 常见原因是致热原 1 急性输血不良反应 过敏反应 常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒 原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应 2 溶血反应 是输血最严重的并发症 常因 ABO 血型不合引起 临床表现是 腰背酸痛 血红蛋白尿 尿呈酱油色 处理原 则 1 立即停止输血 保持静脉通道 2 保持呼吸道 高浓度吸氧 3 利尿 防止肾衰竭 3 细菌感染 1 献血者菌血症 2 采血时皮肤污染 3 血液加工过程中被污染 4 血袋破损 5 冰冻血浆解冻时被污染 记住导致细菌 性反应最常见的血液品种是血小板 4 迟发性输血不良