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再生障碍性贫血病人的护理 概述 再障是由多种原因引起的造血障碍 导致红骨髓总容量减少 骨髓造血功能 临床以全血细胞减少为主要表现的一组综合征 主要表现 主要表现为骨髓造血功能低下 全血细胞减少和贫血 出血 感染综合征 发病情况发病率 0 74 10万人发病年龄 各年龄段 我国以青少年居多 男女发病率无明显差别亚洲地区发病率高 治疗难度大 死亡率高 我国北方高于南方 分类遗传性AA和获得性AA原发性再障 67 和继发性再障重型再生障碍性贫血和非重型再生性障碍贫血 临床常用 国内 急性和慢性 发病机制 种子 学说 致病因素直接损伤骨髓细胞内的DNA 致造血干细胞减少或有缺陷 土壤 学说 造血微环境 包括骨髓微循环 基质细胞和神经体液因子所组成 异常免疫 虫子 学说 患者血浆可抑制正常骨髓的生长 患者的抑制性T淋巴细胞增多 NK细胞活力减低 造血负调控因子 干扰素 肿瘤坏死因子 白细胞介素2等增多 免疫抑制治疗有效 临床表现进行性贫血 出血及感染和发热肝 脾 淋巴结一般无肿大临床类型急性再障重型再障 SAA 型 慢性再障重型再障 SAA 型 非重型再障 NSAA 一 急性型再障 青少年起病急 进展快 早期主要表现为出血与感染 随着病程的进展出现贫血且进行性加重 疗效差 1 出血部位广泛 60 内脏出血 2 皮肤 口咽 肺部及肛周感染多见 3 易发生心衰 颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因 二 慢性型再障 成人起病缓慢 以贫血为首起和主要表现 出血感染容易控制 少数到后期出现急性再障的临床表现 称为慢性再障急变型 体征 贫血面容 睑结膜 甲床苍白 皮肤出血点 严重者伴心率增快 急慢性再障的鉴别 起病急缓出血严重 常有内脏出血轻 皮肤黏膜多见感染严重 常有混合感染 轻 以呼吸道为主血象血象NS计数0 5 x109 L 血小板20网织红绝对值15骨髓象多部位增生减低增生减低或活跃 常有增生灶预后不良 多于半年内死亡较好 护理评估 健康史了解其起病急缓 治疗过程 居住环境 职业是否受有害物质影响 有否病毒感染史 用药史 出血史 身体状况贫血程度 体检有无发热 上呼吸道 肺部感染 牙龈 鼻 粘膜 皮肤出血 血尿 血便 阴道出血 有无出现药物副作用等 心理 社会状况 实验室检查 血象 呈全血细胞减少 网织红细胞绝对值降低 淋巴细胞比例增高 骨髓象 急性型 增生低下或极度低下 粒 红两系明显减少 巨核细胞缺乏慢性型 由于造血组织呈 向心性 萎缩 穿刺不同部位其骨髓象不同 但共同点是巨核细胞减少骨髓活检 造血组织 25 脂肪细胞 75 正常1 1 治疗要点 再障治疗原则是支持 对症治疗和针对不同发病机制的治疗 1 支持和对症治疗 保护措施 纠正贫血 控制出血 控制感染2 针对不同发病机制的治疗 免疫抑制疗法 促进骨髓造血 造血干细跑移植 1 支持治疗 注意个人卫生必要时采取保护性隔离措施 2 对症治疗 控制感染 抗生素 白细胞混悬液输注控制出血 止血药物 VC VK 止血敏 止血芳酸女性患者防月经过多 预防性使用雄激素严重者输注浓缩血小板6 10u 新鲜冰冻血浆纠正贫血 严格掌握输液适应症 考虑输CRBC 脐带血为主 3 针对不同发病机制的治疗 免疫抑制剂 ATG ALG 环孢素雄激素 刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素 是慢性再障的首选药物 丙酸睾九酮50 100mg im 每天或隔天1次康力龙 stanozolol 2mgtid安雄 40mgtid血管扩张剂 654 2脊髓神经兴奋剂 硝酸士的宁 叶秋碱造血细胞因子免疫调节剂脾切除 常用护理诊断 1 活动无耐力与红细胞减少导致组织缺氧有关2 有感染的危险与粒细胞减少有关3 有受伤的危险 出血与血小板减少有关4 自我形象紊乱与雄激素引起的不良反应有关5 悲伤与疗效差 反复住院及经济负担重有关6 知识缺乏 缺乏有关再障治疗及预防感染和出血的知识 一 护理目标 1 活动无耐力 1 注意观察病情变化 2 指导休息与营养根据病情制定活动计划 必要时卧床休息 饮食宜高热量 高蛋白 高维生素 易消化清淡 3 吸氧 4 遵医嘱输血 2 有感染的危险 1 观察有无感染征象 2 鼓励进高蛋白 高热量 高维生素食物 3 预防口腔 皮肤 肛周 肠道感染进餐前后 睡前 晨起用盐水漱口保持皮肤清洁 定期洗澡 会阴清洁肛周护理 睡前便后用1 5000高锰酸钾溶液坐浴 保持大便通畅 4 预防外源性感染室内空气消毒 减少探视 5 保护性隔离或遵医主输浓缩粒细胞液 增强机体免疫力 3 有损伤的危险出血 1 病情观察 2 血小板低于50X109 L应减少活动 增加卧床休息 防止身体受伤 进高蛋白 高营养 高维生素易消化食物 升血止血食物 3 皮肤出血预防 4 鼻出血的预防及护理 5 口腔牙龈护理 6 关节腔出血 深部组织出血的预防护理制动 卧床 抬高患肢 固定于功能位 给予冰袋冷敷 或采取绷带压迫止血 7 内脏出血 8 眼底及颅内出血 9 输血和成分输血的护理睡眠不足 情绪激动是颅内出血的主要诱因 4 自我形象紊乱与病人家属建立信任关系用药护理雄激素的护理 1 注射注意事项 深部缓慢分层肌内注射 经常更换注射部位 必要时局部热敷 2 副作用 痤疮 毛发增多 声音变粗 体重增加 女性闭经及男性化 肝功能损害等3 应向病人说明雄激素治疗显效较慢 治疗2 3个月网织红细胞计数升高 半年无网织红细胞计数及血红蛋白

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