儿科学笔记-造血系统疾病.ppt

1 小儿造血系统疾病 东南大学王伟 2 小儿造血系统疾病 小儿造血和血液特点营养性缺铁性贫血 3 小儿造血和血液特点 造血特点 胚胎期造血生后造血血象特点红细胞血红蛋白白细胞血小板数血容量 4 造血特点 胚胎期造血中胚叶肝骨髓生后造血骨髓造血骨髓外造血 5 胚胎期造血 1 中胚叶造血期胚胎3w 6w 卵黄囊 2 肝造血期胎儿2月 6月3 骨髓造血期胎儿6周 6月后 6 生后造血 骨髓造血 正常状态 出生2 5周后唯一的造血场所骨髓外造血 异常状态 7 骨髓造血 红 骨 髓 造血组织黄 骨 髓 脂肪组织可转化为红髓潜在造血功能 8 骨髓造血 婴儿所有骨骼中均为红髓儿童长骨中红髓被黄髓取代成人长骨中为黄髓扁骨中为红髓 9 造血特点 10 骨髓外造血 造血器官的特殊反应造血需要增加恢复到胎儿时期的造血状态肝 脾 淋巴结肿大末梢血出现有核红细胞 幼稚中性粒细胞 11 血象特点 红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板数血红蛋白的种类血容量 12 红细胞数和血红蛋白量 生后一周内少量有核红细胞 网织红细胞 4 7天 4 6周 13 白细胞数与分类 WBC总数 109 L 出生时15 20 6 12小时21 28 7天12婴儿期10WBC分类中性粒细胞与淋巴细胞比例 二个交叉出生0 650 304 6天婴幼儿0 350 604 6岁4 6岁后0 600 35 生后数天内少量幼稚中性粒细胞 14 血小板数 109 L 150 250 15 血容量 占体重的百分比 ml新生儿10300儿童8 10成人6 84800 16 小儿贫血anemiainchildren 定义外周血液中单位容积内RBC数orHb量 正常值 17 Hb值的低限 Hb g l WHO6月 6岁 1106 14岁 120海拔升高1000米 血红蛋白上升4 我国1989年新生儿 1451 4月 904 6月 100 18 贫血的分类 程度分类病因分类细胞形态分类 19 贫血的程度 根据Hb量 g l 其他人新生儿轻度 90 120中度 60 90重度 30 60极重度 30 60 20 病因分类 生成不足造血因子缺乏造血功能障碍 再生障碍性继发 感染 炎症 癌症 肾脏病溶血性RBC内在异常RBC外在因素失血性 急性慢性 巨幼红细胞性贫血 叶酸 B12小细胞性贫血 Fe RBC膜RBC酶Hb结构 免疫性非免疫性 21 贫血的细胞形态分类 根据红细胞指数MCV 红细胞容积MCH 血红蛋白量MCHC 血红蛋白浓度MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 22 贫血的细胞形态分类 MCVMCHMCHC正常值80 94fl28 32pg32 38 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞性 小细胞低色素性 MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 23 贫血的临床表现 一般表现造血器官反应各系统症状 循环 消化 神经等 24 诊断 病史体格检查实验室检查 外周血象 骨髓 血红蛋白分析 红细胞脆性 特殊检查 25 治疗 去除病因一般治疗药物治疗输红细胞 5 10ml kg 造血干细胞移植并发症治疗 26 营养性缺铁性贫血nutritionalirondeficiencyanemia 定义 体内Fe Hb合成 小细胞低色素性贫血 27 铁的代谢 体内分布来源吸收与运转贮存与利用排泄与需要量代谢特点 28 铁的代谢 体内分布 运输氧 贮存铁 参与代谢 29 铁的代谢 来源 外源性食物内源性衰老破坏的RBC 30 铁的代谢 吸收与运转 吸收率 动物性食物 吸收率 植物性食物 吸收 VC AA 吸收 31 铁的代谢 吸收与运转 食物Fe 十二指肠空肠 吸收 Fe2 去铁蛋白 铁蛋白 Fe3 转铁蛋白 转运 贮存 红细胞破坏 32 血清铁 铁的代谢 吸收与运转 血浆 转铁蛋白1 3与铁结合2 3有与铁结合的能力 TIBC血清总铁结合力totalironbindingcapacity 转铁蛋白结合的铁量 体内 使转铁蛋白全部与铁结合所需加入的铁量 体外 100ml血清中转铁蛋白所能结合的最大铁量 33 铁的代谢 贮存与利用 铁蛋白 Fe2 还原酶 Fe3 转铁蛋白 血清铁 骨髓 幼红细胞 需铁组织 氧化酶 34 铁的代谢 排泄和需要量 排泄量1mg 日需要量 15mg 日成熟儿 4月 3岁 1mg kg d早产儿2mg kg d 35 铁的代谢 特点 胎儿期通过胎盘从母体获取 满足生后4 5月婴儿生长发育快 需要量 贮藏量6月 2岁缺铁发病率高儿童饮食结构隐性失血 钩虫 蛲虫 性成熟期需要量 月经 36 缺铁的原因 先天储铁不足 双胎 早产 孕母缺铁铁摄入不足 牛奶生长发育快 婴儿铁吸收障碍 腹泻铁丢失过多 失血 0 5mg铁 ml血 37 细胞功能紊乱 发病机理 Fe 肌红蛋白 含铁酶 38 发病机理3个阶段 铁减少期 ID 贮存Fe 红细胞生成缺铁期 IDE 贮存Fe RBC合成Hb 缺铁性贫血期 IDA 贮存Fe RBC合成Hb 小细胞低色素贫血 39 临床表现 6月 2岁多见一般表现皮肤粘膜苍白 疲乏无力 头晕髓外造血表现肝脾肿大其他系统症状消化系统 食欲 异食癖吐泻口腔炎胃炎神经系统 烦躁萎靡注意力 记忆 心血管系统 心率 心脏扩大心衰其他 免疫力 感染反甲 40 实验室检查 血象Hb RBC MCV MCH MCHC 涂片RBC大小不均 以小为主中央淡染区扩大 41 实验室检查血涂片 正常 缺铁性贫血 42 实验室检查 骨髓象红细胞系中 晚幼红细胞增生 RBC小 胞浆量少 染色偏蓝胞浆成熟度 胞核成熟度粒细胞系 巨核细胞系 43 实验室检查骨髓象 正常 44 实验室检查铁代谢的检查 IDIDEIDA其他原因血清铁蛋白 SF 红细胞游离原卟啉 FEP 铅中毒先天性增多症血清铁 SI 感染肿瘤类风关总铁结合力 TIBC 病毒性肝炎骨髓可染铁 感染肿瘤肝硬化细胞外铁铁粒幼细胞 45 诊断 初步病史 喂养史 临床表现血象明确骨髓铁代谢的生化检查证实铁剂治疗 46 鉴别诊断 小细胞低色素性贫血异常Hb病地中海贫血铁粒幼红细胞贫血 47 治疗 一般治疗防治感染保护心脏去因治疗饮食营养驱虫 止泻控制失血铁剂治疗口服注射输血治疗 重症 48 治疗 铁剂治疗口服制剂 二价铁盐 亚铁 剂量 1 2mg元素铁 kg 次Bid