可逆性胼胝体压部病变综合征.ppt

可逆性胼胝体压部病变综合征 1 可逆性胼胝体压部病变综合征 reversiblespleniallesionsyndrome RESLES 是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像综合征 其特点为MRI上可见胼胝体压部 SCC 的卵圆形 非强化病灶 一段时间后可完全消失 本病临床症状缺乏特异性 对因治疗后大多预后良好 一般不遗留神经系统功能障碍 2 一 概述 1999年最先报道 对1200例服用抗癫痫药物的患者进行颅脑MRI随访 发现2例患者存在SCC病变 分别停药4个月 6个月后消失 无其他临床症状 可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变 后续报道多种病因引起SCC病变 2004年提出了MERS的概念 伴SCC可逆性病变的轻度脑炎 脑病 适用于儿童 不适于成人SCC可逆性病变 2011年提出了RESLES的术语 3 二 病因 感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药的使用其他 4 一 感染 常见于儿童 青少年 无明显性别差异病原体 1 以病毒为主 最常见的为流感病毒 其他为轮状病毒 麻疹病毒 EB病毒 水痘 带状疱疹病毒 流行性腮腺炎病毒等 2 细菌感染次之 主要为伤寒沙门菌 大肠埃希菌 3 近年由支原体 立克次体 疟原虫的报道 临床表现 脑炎或脑病的表现 大多数症状较轻 化验检查 在全身感染的前提下无中枢神经系统感染的证据 CSF各项指标均正常 5 二 代谢紊乱 胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖 各种原因引起的高钠血症 SCC影像学异常出现早 恢复快 几乎与临床症状同时或在其后几小时后出现 多在1周内完全消失 但未及时发现 会导致不可逆损伤 6 三 高原性脑水肿 病变不局限于胼胝体 常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿 MRI病灶表现弥散系数 ADC 值通常升高 与其他不同 7 四 癫痫发作和抗癫痫药的使用 最常见的原因 但发作的类型和频率与其无明显相关性 传统 新型抗癫痫药物均能导致 但撤药时更容易出现 卡马西平 苯妥英钠 拉莫三嗪最常见 其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现 8 五 其他 其他药物 1 抗肿瘤药物 顺铂 卡铂 5 氟尿嘧啶等 2 拟交感神经减肥药 3 抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合应用 4 糖皮质激素治疗过程中 2015Aksu 其他疾病 川崎病 神经性厌食 营养不良 有先兆的偏头痛 维生素B12缺乏 腓骨肌萎缩症 系统性红斑狼疮 子痫 草铵膦中毒 抗精神病药引起的恶性综合征 腹腔镜下胃旁路手术 无菌性脊髓脊膜炎 9 三 发病机制 病因不明大多数认为为细胞毒性水肿是本病重要的病理生理机制 无法解释多种病因引起相似的影像变化 10 四 临床表现 与病因有关 无特异性 多呈脑炎或脑病的表现 最常见的为发热 头痛 精神行为异常 意识障碍 癫痫发作 局灶性神经功能缺失 视觉相关症状 胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质 幻觉 间歇性视物模糊 无痛性视力减退 视野缺损 部分视野失认 视记忆障碍无胼胝体离断综合征的报道 11 五 影像学改变 MRI是首选特征性改变 SCC局限性的椭圆形或条状的病变 如出现整个胼胝体压部受累的条状病变 称为 回旋镖征 T1 等信号或低信号T2 FLAIR DWI均为高信号ADC值降低增强扫描无明显强化 胼胝体其他部位亦可同时出现 胼胝体外亦可出现 均可逆 但胼胝体以外出现提示预后不良 12 六诊断标准 神经功能受损颅脑MRI SCC病变 之后可完全消失或显著改善伴或不伴胼胝体以外的病变 备注 1 胼胝体以外病变 只要主要部位位于SCC即可 2 急性弥漫性脑病 其他常见的脱髓鞘 肿瘤性疾病不能诊断 13 七 鉴别诊断 1 病因鉴别2 其他疾病鉴别 14 其他疾病的鉴别 1 ADEM 病程长 临床症状较重 MRI表现为双侧皮质下白质的非对称性病变 可强化 2 MS急性期 常呈复发缓解的过程 MRI病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁 开环强化是其典型特征 3 可逆性后部脑病综合征 常伴有原发病 如高血压脑病 肾脏疾病 子痫等 MRI病变主要位于大脑后部 DWI呈等或低信号 ADC高信号 无强化 4 肾上腺脑白质