川崎病心血管ppt课件.ppt

川崎病心血管后遗症处理最新指南解读 1 川崎病 川崎病 kawasakidisease 也称皮肤粘膜淋巴综合征 以全身性血管炎为主要病变的发热出疹性疾病 日本TomisakuKawasaki1961年首先临床诊断 1967年以日文报道 1974年以英文报道 川崎病是第二种最常见的儿童时期血管炎仅次于过敏性紫癜 是儿童时期获得性心脏病的最常见的病因 已有证据显示儿童时期川崎病对成人时期冠状动脉硬化有影响 2 许多研究发现 在川崎病急性期存在免疫系统激活 特别是单核 巨噬细胞的激活在发病过程中起重要作用 单核 巨噬细胞通过细胞表面受体结合各种病原后启动细胞内信号传导 产生大量细胞因子引起血管内皮及其他细胞损伤和干扰自身免疫应答反应 BurnsJCLancet2004 364 533 544 FalciniFCurrOpinRheumatol2006 18 33 38 川崎病的免疫机制 3 32例尸检8例心脏移植1例切除动脉瘤 光镜及电镜检查 发现冠状动脉及非冠状动脉存在三种关联的血管炎 1 急性自限性坏死性动脉炎 NA 同时发生的内膜炎症过程 起止于发热开始初二周 进行性破坏血管壁至外膜 可导致血管瘤 继而引起血栓形成 破裂 病理 OrensteinJM PLoSONE2012 4 2 亚急性 慢性 SA C 血管炎可以起始于发病初二周内 从外膜 血管周围组织开始 在向管腔进展过程中使管壁炎症破坏 除了梭形及囊状动脉瘤并可血栓形成 SA C血管炎还可导致中层及外层平滑肌细胞向典型肌成纤维细胞 MF 转变 后者结合基质产物及炎症形成进行性管腔狭窄病变 SA C LMP OrensteinJM PLoSONE2012 病理 5 3 管腔肌成纤维细胞增殖 LMP MF肌成纤维细胞 静脉 肺动脉 主动脉也可以发生亚临床SA C血管炎 SA C LMP 但无NA他汀有抑制肌成纤维细胞作用 OrensteinJM PLoSONE2012 病理 6 日本184 10万英国8 1 10万美国19 10万 川崎病的发病率 川崎病发病有明显地区差别 7 日本1990 2008年发病增加2倍 川崎病发病有增多趋势 川崎病的发病率 8 日本第21次调查 发病率增加2009 2010年222 9 10万男多于女 发病率 川崎病的发病率 川崎病的发病率 2009年10975例2010年12755例 9 1998 2002年27 3 10万2003 2007年46 3 10万 上海地区川崎病发病亦有增多趋势 川崎病的发病率 10 上海 2008 2012年30 3 71 9 10万 0 4y 川崎病的发病率 上海地区川崎病发病亦有增多趋势 2304例 5年 11 临床表现 1 发热2 结膜充血3 唇口腔粘膜4 3 四肢皮肤手足肿指端5 4 多型红斑6 5 淋巴结 12 诊断 典型KD 1 发热 5天 4 5项主要表现 除外其他疾病 2 发热 5天 4 5项主要表现 CAL征象 2DE CAG 不完全型KD 1 5天不明原因发热 2或3项主要表现 全身炎症指标 CRP ESR等 CAL 2DE AHA 2 4 6项主要表现 无CAA征象 或3 6项主要表现 有CAA 排除其他疾病 JCS 3 3 4 6项主要表现 有CAA 2DE CAG 或4 6项主要表现 有冠脉壁辉度增强 除外其他疾病 4 3 4 项主要表现 除外其他疾病不典型KD 4 6项主要表现 有CAA或CA扩张 除外其他疾病 JCS 13 KatoH 2004 心血管病症发生率 30年2117例IVIG治疗以前伴SAA 均有CAA 14 第21次日本全国KD调查 2009 2010 急性期心血管合并症 9 3 心血管后遗症 3 0 冠状动脉扩张7 26 1 9 瓣膜病变1 19 0 29 冠状动脉瘤1 04 0 78 巨大CAA0 24 0 22 冠状动脉狭窄0 03 0 03 心肌梗死0 01 0 02 心血管病症发生率 严重心肌炎0 16 CAL2 9 15 心血管病症发生率 上海地区KD调查 2008 2012 心血管合并症 超声心动图检查 冠状动脉扩张14 0 冠状动脉瘤1 1 巨大CAA0 7 心包积液5 1 瓣膜病变1 3 心功能不全0 2 PediatrInfectDis2016 16 心血管病症发生率 2002 2004年PediatricHeartNetwork 8个中心 198例心超检查诊断时 1周及5周 JACC2011 17 心血管病症发生率 川崎病急性期左室收缩功能减低20 暂时性IVIG治疗1周改善机理与免疫介导 细胞因子有关与冠脉扩张相关性不一 CA扩张标准不同 Zscore 二尖瓣反流27 23 47 发生率不同与治疗时期及定性定量标准不同有关机理可能与急性期以后的MR不同 主动脉根部扩大8 第1 5周与急性期相似 以后如何不知与冠脉扩张无关 JACC2011 18 心血管病症 心肌病变 心肌炎症状往往发生在急性期 以后自然消失KD急性期死亡病例病理检查 心肌改变特点 1 炎症细胞侵润至心脏间质 心肌细胞损伤少见2 早期中性细胞为主 以后为单核细胞 巨噬细胞为主3 急性期炎症细胞侵润见于心脏所有部位以后局限于心底部位4 炎症细胞侵润传导系统常见间质纤维化 心肌炎后遗症或心肌缺血后遗 19 16例KD巨大CAA 8mm 心肌心内膜活检初次检查2 12岁 发病间隔2月 2 3年 复查4 9 16岁 初次间隔1 2 10 8年 7 16接受IVIG6例200mg Kg 5d 1例400mg Kg 5dLVEF53 80 CAA双侧63 LCA64 RCA69 复查时12例无变化4例完全闭塞 均无症状 组织病理改变初次检查中肥厚 退行变化 炎症细胞侵润在IVIG病例比例很高复查中炎症细胞侵润 间质纤维化 排列混乱常见IVIG病例复查中纤维化组织区域较高电镜改变初次及复查中微血管病 microangiopathy 占20 壁内小血管扩张 微血栓形成CAA部位与心肌病变无关 与原先病理过程有关 Yonesaka Cardiolyoung2010 心血管病症 尽管IVIG治疗 CAA伴心肌改变尽管CAA无症状 可能有明显心肌改变 20 心血管病症发生率 1997 2010年心血管病症发生的变化 JEpidemiol2012 21 未经治疗冠状动脉瘤15 25 IVIG治疗5 日本2008 2009年冠状动脉扩张8 54 瘤1 21 巨大瘤0 25 2009 2010年7 26 1 04 0 24 上海2003 2007年15 9 4 3 2008 2012年14 0 1 8 0 7 韩国2006 2008年16 4 2 1 冠状动脉病变发生率 22 冠状动脉病变 冠状动脉扩张冠状动脉瘤冠状动脉狹窄 急性期冠状动脉炎 JCS D6 8炎症细胞侵润内膜及外膜D10全层炎症D12冠脉扩张D25炎症侵润持续D40炎症消退 23 冠状动脉病变 冠状动脉病变多见部位依次为LCA RCA及左前降支 左回旋支较少孤立的远端冠状动脉瘤罕见 急性期冠状动脉瘤 CAA 分型1 小型CAA冠脉扩大内径 4mm或 5岁冠脉内径扩大 邻近冠脉内径1 5倍 Zscore2 5 52 中型CAA冠脉内径 4mm 但 8mm或 5岁冠脉内径扩大 邻近冠脉内径1 5至4倍 Zscore5 103 巨大CAA冠脉内径 8mm 或 5岁冠脉内径扩大 邻近冠脉内径4倍 Zscore10 24 川崎病心血管后遗症 冠状动脉病变 转归预防检查诊断治疗随访 25 川崎病 2012年 2007年川崎病专题讨论会纪要 2003年发表 2008年第一次修订 2013年第二次修订 指南 26 1994年2004年 指南 27 1 冠状动脉扩张可在病程第3 5周内恢复2 冠状动脉瘤缩小或消退急性期形成的冠脉瘤 尤其小型或中型CAA 在恢复期或以后可有缩小趋势 可在1 2年内消退 约占32 50 49 67 组织病理显示冠脉内径趋向正常 内膜增生 平滑肌细胞迁移增殖 消退部位可发生狭窄 扩张功能减低 内皮功能异常 冠状动脉病变转归 28 冠状动脉病变转归 3 CAA不消退 可呈二种病理形态 CAA壁为透明样纤维组织 广泛钙化 流入及流出口内膜增生和或机化血栓导致管腔狭窄 CAA伴血栓管腔闭塞和再通 再通的管腔被厚层平滑肌细胞围绕 瘤横切面呈莲藕状 细胞纤维组织增生导致狭窄中型或巨大CAA可发生血栓性闭塞 发生率约16 在发病2年内发生者占78 部分患者可无症状 部分患者可发生猝死 29 冠状动脉病变转归 4 冠状动脉闭塞后再通在合并冠脉病变患儿中占1 6 大部分 90 发生在RCA5 冠状动脉狭窄可发生在冠脉瘤入口 12 或出口 4 7 处 内膜增厚及疤痕形成所致 常见于LCA 尤其LAD 6 缺血性心肌病和 或 心肌梗死 初次心梗死亡率22 再次70 80 30 1100例KD病例心血管造影结果发病后4月 13年后遗症冠状动脉病变262例 23 8 闭塞20 7 6 23处节段狭窄15 5 7 15局限狭窄62 23 3 109瘤93 31 5 449扩张72 27 5 307 SuzukiA PediatrCardiol1986 冠状动脉病变转归 31 冠状动脉病变转归 日本1973 1983年 IVIG前 594例KD随访10 21年急性期CAGCAA146例 24 6 1 2年后CAG复查CAA消退72例 49 3 10 21年CAA狭窄28例心梗11例 5例死亡 估计KD发展为缺血性心脏病4 巨大CAA在CAA中占17 8 在KD病例中占4 4 CAA进展为狭窄大多在2年内 早期由于血栓 以后多为内膜增厚 Kato2004 32 冠状动脉病变转归 西安KD1068例CAA139例 13 1989 2013年 完全或部分消退87例 63 持续存在38例 CAA82个 18例有巨大CAA31个 冠脉狭窄闭塞8例CAA血栓17例心梗6例死亡7例2例CAA破裂5例心梗距发病29d 19年 Echocardiography2016 33 Suda等 日本 1972年后KD合并巨大CAA76例随访19年 中位数 7例死亡1例心脏移植10年 20年及30年生存率为95 88 及88 冠脉介入或手术1 7次46例 63 发病后1月 21年5年 15年及25年干预率为28 43 及59 心肌梗死发生率16 Circulation2011 123 1836 冠状动脉病变转归 34 Tsuda等 日本 调查巨大CAA长期随访过程心脏事件发生情况 Kinki地区 KD合并巨大CAA245例单支冠脉104例双支冠脉141例随访0 2 51年 中位数20年 CAG97 CTA3 死亡15例 6 心梗57例 23 70 在2年内CABG90例 37 无心脏事件者36 30年生存率90 单支冠脉CAA96 双支冠脉CAA87 心梗患者30年生存率49 CABG患者25年生存率92 AmHeartJ2014 167 247 冠状动脉病变转归 35 冠状动脉病变转归 韩国1990 2011年31 77所医院调查统计239例合并冠状动脉瘤 6mm发病后2月 16年90例6 8mm149例 8mm173例心血管造影严重闭塞或狭窄55 239 22 巨大CAA发生严重狭窄或闭塞30 Tatara 心肌梗死13例 5 4 介入干预22例 3 9 13岁 外科手术14例 6月 22岁 死亡5例 距发病3月 3 3年 3例心梗 1例破裂 1例spasm冠状动脉瘤消退至正常9例 4 2月 5 6年 中位2 3年 PediatrInt2015 36 冠状动脉病变转归 PediatrInt2015 37 冠状动脉病变转归 McNeal Davidson 加拿大 等报道多中心 Quebec省 回顾性分析1976 首次报道 2008年KD病例巨大CAA38例 95 白种人 占CAA 5mm26 2 占所有分析病例1 9 诊断时年龄5 52 4 04y随访时间9 29 6 9y无冠脉栓塞63 9 无冠脉干预67 5 无死亡85 1 死亡5例 13 21d 5 7y 冠脉介入治疗4例 1例需心脏移植 冠脉外科治疗2例 Pediatrcardiol2013 34 170 38 冠状动脉病变转归 北美多中心621例CAA小型 Z值2 5 5 45 中型 Z值5 10 22 巨大型 Z值 10 33 CAA的缩小与原先的Z值有关2年及8年CAA持续存在小型CAA42 54 10 2 10 7 中型CAA64 67 23 3 巨大CAA87 88 52 55 大多数血栓形成 心肌梗死 狭窄发生在巨大CAA CAA纵行面积较大及复合型CAA的风险大 2015国际KD会议McCrindleBW 39 冠状动脉病变转归 日本1999 2010年 16th 21st全国调查资料 214例巨大CAA 8mm 转归死亡13例 6 1 发病0 23月6例在1月内 破裂5 心梗1 急性心肌梗死32例 15 0 AMI及心源性死亡大多在早期冠脉瘤破裂 84 AMI及AMI死亡在发病2年内 巨大CAA发病2年内治疗策略重要 2015国际KD会议FukazawaR 40 冠状动脉病变转归 加拿大1998 2013年2623KD病例中冠脉病变410例 16 冠脉扩张215 52 4 非巨大CAA57 13 9 巨大CAA138 33 7 死亡3例 2 2 2例与CAA有关10年及40年死亡率1 5 及3 1 与一般人群相似 10年 20年及40年无干预90 6 87 7 及80 13 无心梗94 4 92 5 及89 7 2015国际KD会议 41 冠状动脉病变转归 台湾Chih等1984 2012年巨大CAA28例随访12年 中位 10年及20年无心梗生存率76 及69 无缺血事件63 及36 死亡及AMI26 67 在第一年 死亡3例心梗4例均为男性 9例 33 核素造影有心肌缺血8 9为男性男性HR2 7 2015国际KD会议 42 冠状动脉病变转归 Hayakawa JEpidemiol2003 日本1972 1998年KD死亡679例性别M F2 07年龄 1岁死亡率最高1973年死亡率2 23 2002年0 02 另一组资料死亡104例急性心梗56 7 HF缺血性心脏病18 5例CAA破裂 43 冠状动脉以外的体动脉瘤 KD全身性血管炎综合征可引起不同类型血管的炎症包括大动脉和小型肌动脉Hoshino等 日本 报道20例SAA转归 14m 6F 发病年龄1 20月发热24 12d发病 最后造影16月 24年 中位18年 每例均有对称双侧周围动脉瘤多发性周围动脉瘤 PAN 占80 SAA数目 臂动脉32髂总动20髂内动脉21腹主动脉7其他30发病后10年及20年PAN遗留66 及51 狭窄发生率6 及25 2015国际KD会议 44 冠状动脉病变风险 心血管后遗症的危险因素男性婴儿 6岁 IVIG治疗晚 10d 对IVIG无反应实验室指标血色素 白细胞 CRP 白蛋白 45 冠状动脉病变风险 心血管后遗症的危险因素 ITPKC 肌醇三磷酸激酶 SNP rs28493229 CASPASE3 半胱天冬酶3 SNP rs113420705 PEL11SNP rs7694603 46 KItano等报道日本Wakayama地区1999 2012年连续观察KD1415例发病后1月CAL CAA CA扩张 CA狭窄 46例 3 3 48月16 277 5 8 JEpidemiol2014 CAL发生与年龄呈U型 冠状动脉病变风险 Patel等1998 2014年冠状动脉造影52例中18例 34 6 有狭窄危险因素发病年龄 6月巨大CAA 47 冠状动脉病变风险 依据川崎病指南治疗与CAA发生率日本国家住院病例数据库2010 2013年20156KDCAA1487例 7 7 IVIG Aspirin79 2 IVIG10 5 Aspirin10 3 治疗与指南一致度CAA发生率verylow83 4 9 Michihata ClinPediatr2015 48 3 磁共振显像 MRI 5 冠状动脉造影 2 血管内超声 1 超声心动图 4 多层螺旋CT 检查方法 49 在急性期平均第5 4天出现冠状动脉壁超声回声增强 冠状动脉扩张出现在病程第10天前后 通常冠状动脉瘤在第2 3周检出率较高 超声心动图 检查方法 2DE诊断左冠状动脉瘤的敏感度及特异度分别为99 与95 对右冠状动脉病变诊断的敏感性稍低 2DE对冠状动脉内血栓及狭窄病变的诊断有时比较困难 50 超声心动图 2010JASE 检查方法 51 超声心动图 冠状动脉扩张 诊断 检查方法 测量方法 52 超声心动图 冠状动脉内径Z值 检查方法 53 冠状动脉瘤及血栓形成 超声心动图 检查方法 54 扫描速度快 检查时间短 对镇静要求较低 图像空间分辨率优于MRI 而且能够显示钙化病变 显示冠状动脉狭窄病变优于MRI缺点 射线剂量 造影剂 已可减低射线剂量0 8mSv 婴儿 多层螺旋CT ChuWCWPediatrRadiol2006 36 1148 1153 检查方法 55 多层螺旋CT 检查方法 2004 心血管CT协会 SCCT 56 多层螺旋CT 检查方法 32例 12 9y 中23例检查发现CAD23例瘤20病损775节段 20 非梗阻CAD 16 非钙化 2 钙化2 混合 CAD者病史中KD急性期均有冠脉扩大或瘤其他检查 包括负荷试验正常 HanBK AmJCardiol2014 LMCA狭窄超声检查未见 57 检查方法 70例KD发病 检查间隔14 8y 中位 44例CA无扩大12例CA扩大一过性14例CAA44例CA无扩大 11 12例一过性扩大钙分值010 14例CAA钙分值轻 重度 发病10年后需检查钙化 JACCcardiovascImage2012 58 具有无创伤 无射线 软组织对比分辨率高及可以多方位成像的优点 磁共振显像 MRI 目前MRI的技术条件 空间分辨率有限制 对远端冠状动脉病变显示尚不够理想 钆延迟增强显影心内膜下梗死病灶 检查方法 59 冠状动脉CT血管造影 单光子发射计算机断层扫描 SPECT CCTA冠脉血管形态病变SPECT相应区域心肌缺血梗死 上面图示静止及负荷时静止及负荷时蓝圈内Tc摄入减少 提示梗死但仅在近端 远端没有下图示与冠脉瘤一致二种影像技术结合的优势 Abe JNipponMedSch2016 检查方法 60 正电子发射计算机断层显像 PET CT 由PET提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息 而CT提供病灶的精确解剖定位氟 18F 脱氧葡萄糖 FDG PET病灶摄取FDG增加 巨噬细胞等炎症细胞增多 SudaK IntJCardiol2012 KD发病40年CAA管壁仍有炎症 该例经口服pitavastatin2mg 2年后FDG PET复查显示冠脉炎症改善 2015国际KD会议 检查方法 61 冠脉造影 指证1 冠脉病变严重度评估及病例随访通常有心肌缺血需要冠脉造影 也推荐中等及巨大CAA病例在恢复期或以后进行冠脉造影检测狭窄病变发生及进展 其他检查方法不能完全检出川崎病引起的心肌缺血 而心肌缺血可导致猝死2 PTC前及后3 冠脉内溶栓 检查方法 62 冠脉造影 需要冠脉造影的冠脉病变1 扩张病变中等及巨大CAA病例在恢复期 冠脉造影可评估冠脉病变严重程度 指导随访处理 CT及CMR可减少冠脉造影CAA消退后发生狭窄 不仅可发生在大的CAA 也可发生在较小的CAA KD后10年可发生动脉粥样病变 应该长期随访2 局限性狭窄在远期 进行性 局限性狭窄病变主要在CAA入口及出口处 需要多维影像技术对狭窄病变进行评估明显狭窄指主要冠脉腔径狭窄 75 LCA主干狭窄 50 应考虑冠脉造影或CT CMR3 闭塞冠脉完全闭塞可见于16 的冠脉病变患者 在无症状病例初次随访影像检查发现冠脉闭塞并不少见 冠脉闭塞时均伴侧支血流 检查方法 63 治疗 药物治疗 抗血小板药物抑制血小板黏附 聚集和释放功能 阻抑血栓形成要求在应用剂量下 对出凝血功能无影响按作用机理分4类1 抑制血小板花生四烯酸代谢的药物 如环氧酶抑制剂Aspirin 布洛芬 血栓素A2受体拮抗剂 合成酶抑制剂2 增加血小板内cAMP的药物 如前列腺素类 环核苷酸磷酸二脂酶抑制剂 双嘧达莫 3 抑制ADP活化血小板的药物 如噻氯匹定 ticlopidine 氯比格雷 clopidogrel波力维 4 血小板膜糖蛋白 b a受体阻断剂 如GP b a单克隆抗体 阿昔单抗abciximab 64 治疗 药物治疗 抗血小板药物KD急性期后渐降低 恢复期渐增高 需维持3个月有些病例可数月至1年 Aspirin所有KD病例包括无CAAAspirin小剂量3个月 3 5mg kg 每天1次 合并CAA病例持续应用副反应 皮疹 肝功能损害 出血感冒及水痘时不用 避免Reye综合征 Dipyridamole 潘生丁 2 5mg kg d 分3次可合并Aspirin单独应用不推荐 Ticlopidine 噻氯匹啶 波力维1mg kg d 5 7mg kg d 分2次 65 治疗 药物治疗 抗凝药物指证1 中型或巨大CAA2 有AMI病史3 冠脉突然扩大伴血栓样回声4 其他特殊病例 华法林常用华法林加肝素急诊病例华法林加Aspirin合并巨大CAA病例0 05 0 12mg kg d1次 d需3 7天有效INR调节至1 5 2 5 2 0 2 5 不良反应出血影响药效因素减低 VitK及含VitK食物 豆 绿色疏菜等 巴比妥 激素等提高 水化录醛 非甾体类消炎药 他汀等 66 治疗 药物治疗 抗凝药物 低分子肝素婴儿 12月治疗3mg kg d 分2次皮下预防1 5mg kg d 分2次皮下儿童治疗2mg kg d 分2次皮下预防1mg kg d 分2次皮下调整抗因子Xa水平至0 5 1 0u ml不良反应出血仃药前3d加用华法林 67 治疗 KD巨大CAA血栓形成北美KD注册研究202例合并巨大CAA28例 14 发生冠脉血栓形成伴或不伴心肌梗死 血栓形成风险因素 非药物 CAAZscoreCAA累及冠脉分支数局限CAA数目复合CAA 单纯抗血小板药57 低分子肝素11 华法林32 事件发生率LMWH1 13patient years华法林1 39patient years不用抗凝1 33patient years统计急性期3个月内 LMWH最低 目前血栓预防策略有待改善 2015KD会议 68 治疗 药物治疗 溶栓 KD引起AMI大多由于冠状动脉瘤血栓闭塞导致 溶解血栓有重要意义 溶栓愈早效果愈好 溶栓时间最好在AMI发生12h以内据报道 静脉溶栓治疗后再通率70 80 静脉溶栓加冠脉内溶栓 再通率增加10 尿激酶单剂 4400u kg静脉 10分钟持续 4400u kg h 静脉输注 组织型肝纤溶酶激活剂 69 治疗 非药物治疗 经皮冠状动脉干预 PCI PCI技术包括冠脉内溶栓术 冠脉球囊扩张术 冠脉内支架植入术 冠脉内旋磨术等 指证1 患者有心肌缺血症状 冠脉造影显示冠脉明显狭窄 75 内径 2 患者冠脉造影显示冠脉明显狭窄 75 内径 日常生活中无心肌缺血症状 但负荷ECG等其他检查有心肌缺血表现 冠脉开口处病变 长段病变及多支冠脉分支病变者不宜经心导管治疗 效果受病变严重度 钙化程度 年龄等影响 70 治疗 非药物治疗 经皮冠状动脉干预 PCI PTCA 冠脉球囊血管成形术 仅适合轻度或无钙化病变 起病6年内起病 10年 成功率下降至60 PTCA再狭窄发生率约25 PTCA后有发生新的CAA风险 球囊压力 8 10大气压 支架安置血管通畅率高 适合节段或较长狭窄 防止新CAA发生用于 13岁儿童严重钙化无效肝素 Aspirin及录比格雷 2月 冠脉内旋磨术 PTCRA 旋磨200 000rpm即时效果好 钙化病变也有用肝素及Aspirin等 Akagi2011 71 治疗 非药物治疗 经皮冠状动脉干预 PCI 长期效果88例干预 诊断间距11 8年 中位 干预100例次 Akagi2011 72 治疗 非药物治疗 经皮冠状动脉干预 PCI 长期效果 Akagi2011 73 治疗 非药物治疗 经皮冠状动脉干预 PCI 冠脉内旋磨术 PTCRA rotationalatherectomy Tsuda等报道14例 13男 5 29岁 median13y 与最近血管造影间距3月 16年PTCRA即时成功率100 狭窄改善86 11 to36 13 1年内5次心脏事件15年生存率93 无心脏事件率71 10岁以下患者效果差 2015KD会议 74 治疗 非药物治疗 冠状动脉旁路移植术 CABG 1975年首例4岁KD病例移植物大隐静脉1985年移植物用胸廓内动脉 internalthoracicartery ITA 1990年移植物用胃网膜动脉在日本 已进行数百例CABGKD病例 75 治疗 非药物治疗 冠状动脉旁路移植术 CABG 指证1 LCA主干闭塞性病变2 多支 2 3 严重闭塞性病变3 LAD近段闭塞性病变4 jeopardized侧支临床症状与冠脉造影结合 CABG年龄日本资料平均11岁 1月 44岁 儿童多在5 12岁近年有减低趋势早期手术效果可能好于晚期 76 治疗 非药物治疗 冠状动脉旁路移植术 CABG 移植物目前多数用乳胸动脉 也有用胃网膜动脉大隐静脉已不用 移植物通畅率CABG20年总的通畅率87 LAD91 LCX100 RCA84 10 20 及 25年生存率98 95 及95 77 治疗 大隐静脉通畅率低生长适应性差 KitamuraS 2016 非药物治疗 冠状动脉旁路移植术 CABG 78 治疗 非药物治疗 冠状动脉旁路移植术 CABG 目前10岁以下及10岁以上患儿ITA移植物通畅率相似 KitamuraS 2016 79 治疗 非药物治疗 冠状动脉旁路移植术 CABG 114例随访中死亡5例手术死亡率0 以后25年5 CABG25 30年生存率95 无心脏事件率5 10 20 25年分别为87 81 70 65 巨大CAA30年无心脏事件率36 KitamuraS 2016 80 治疗 非药物治疗 巨大CAA无冠脉狭窄病例预防CAA内急性血栓形成堵塞 动脉瘤流出口结扎 远端冠脉旁路移植 动脉瘤减容 sizereduction 涂层冠脉支架 KitamuraS 2016 81 治疗 非药物治疗 心脏移植 全球范围川崎病接受心脏移植治疗的超过10例 患者均有严重左心功能不全 FS平均16 40 患者室性心率失常 室性心动过速或室颤 心脏移植时平均年龄8 5岁 2例 4月 82 川崎病 严重程度 根据超声心动图 心血管造影或其他检查发现分为以下 83 随访 根据KD严重程度 超声心动图 心血管造影或其他检查 类患者 急性期 各期 均无冠状动脉扩张用药病程3个月 6 8周 后仃用Aspirin随访时间临床随访5年 1个月 2个月 6个月 1年 5年 检查内容ECG 2DE 最后一次负荷ECG运动限制6 8周 类患者 急性期有轻微 暂时性冠状动脉扩张 发病30天内消退 6 8周 用药病程3个月 6 8周 后仃用Aspiri