以白细胞下降为首发表现的系统性红斑狼疮1例.doc

以白细胞渐进性下降为主要表现的系统性红斑狼疮1例 解放军210医院403临床部 王莹 116021 系统性红斑狼疮为常见的自身免疫性疾病，可累及全身各个系统，临床上常常以血液学异常为首发表现。现就我科1例以白细胞渐进性迅速减少为主要表现的系统性红斑狼疮特点分析如下。1. 病历摘要 患者男，22岁，战士，2011年8月3日以“双肩部疼痛、无力伴活动受限1周”以颈椎病？收入我院软伤科治疗。入院前1周患者无诱因出现双肩部疼痛，抬举无力伴活动受限，既往体健。病来无发热、无咳嗽、咳痰、无口腔溃疡及皮疹、脱发及光过敏、二便及饮食正常，体重无明显增减。入院查体：全身皮肤未见皮疹、充血，左侧颈前可触及1枚大小约2.0cm*1.0cm左右肿大淋巴结，质软，活动度良好，与周围组织无粘连，无压痛及红肿。双眼睑及结膜充血，咽赤，双扁桃体无红肿，心肺未见异常，腹软，肝脾未触及，双颞颌关节、双肩关节、双腕、双手近端指间关节、双膝关节、双踝关节压痛，无红肿。入院后即查血常规：WBC 3.1*109/L、ASO 982 IU/ml、尿常规：葡萄糖(+ )、蛋白质（+ ）、胆红素（+ ）、余检查肝功、肾功、血糖、电解质、RF、ESR、CRP、CCP、CK均正常。颈椎CT：C4/5椎间盘突出，腹部彩超：左肾皮质钙化灶、胆囊壁毛糙、肝脾胰及右肾未见异常。予患者脱氧核苷酸钠静点及鲨肝醇、地榆升白片口服。次日患者出现低热，体温波动在37.4左右，未发现新发感染依据，同时周身关节疼痛进一步加重。请我科会诊考虑结缔组织病。遂于2011年8月5日转入我科。转入时查体：T 37.5、P 85次/分、R20次/分、BP 120/80mmHg，双下肢新发散在红色丘疹、无压痛、按压无褪色、无痒感，咽赤，双扁桃体无红肿，关节查体同前、双下肢“4字”试验可疑（+）。2011年8月5日复查血常规WBC 2.7*109/L、N 53.4%，2011年8月6日查血常规：WBC 2.5*109/L、N 61.3%，2011年8月8日血常规：WBC 1.66*109/L、N 40.4%、ANA 1：1000（+）、IgG 28.6U/L、C3 0.71g/L、C4 0.2g/L、ENA：抗核小体（+）、ds-DNA（-）、余抗体均（-）、骨髓穿刺示：粒细胞减少。2011年8月10日血常规：WBC 1.20*109/L、N 30.8%，心脏彩超、胸片、双手X线、骶髂关节平片未见异常。诊断：系统性红斑狼疮。目前口服大剂量激素冲击治疗，血WBC可维持在2.50*109/L左右，下一步治疗可考虑加用免疫抑制剂或丙种球蛋白。2. 讨论 SLE是自身免疫性结缔组织病，早期可仅侵犯1-2个系统或脏器，因而临床表现不典型，容易误诊。本病例着重讨论引起血液系统异常，WBC短期内急剧下降为主要临床表现的病例特点。SLE中造成WBC减少的原因较多，包括TNF相关诱导的凋亡增加，造血前体细胞和中性粒细胞受到不同自身抗体的破坏及药物相关因素等。此外，还有脾功能亢进及骨髓增生受抑制等。与WBC升高相比，WBC降低则感染更具有隐蔽性。本例患者入院时WBC下降迅速，低热，ASO升高，亦不除外感染可能，后未发现明确感染灶，结合自身抗体异常、周身关节症状考虑为SLE。另外有体外试验发现随着TNF的浓度不同，其对于髓系造血细胞可发挥抑制和促进增生的双向调节作用，低浓度有促进增生作用，而反之高浓度则有抑制作用，所以在临床中SLE患者WBC不仅可以降低也可以升高，也是临床医生需要高度注意容易出现误诊的地方。 SLE患者免疫功能异常，一般认为是B淋巴细胞功能亢进产生自身抗体而发生抗原-抗体反应，形成可溶性复合物沉积在各种组织，导致多器官功能能损害1，作用于血液系统，可引起红细胞、白细胞、血小板减少2.3，因SLE合并的血液系统异常较多，有的患者以血液异常为首发症状，易被误诊为血液系统疾病4。本病例以白细胞渐进性迅速降低为主要表现，幅度较大，数天内下降幅度达50%之多，极易误诊为血液病。均与体内产生自身抗体有关5.6。 另外，在此病例中，患者抗dsDNA（-），有相关报道显示。抗dsDNA是SLE患者的特征性抗体，抗体的滴度与疾病活动程度有相关性，抗核小体可以出现在SLE活动期或者非活动期，抗dsDNA抗体阴性的SLE患者抗核小体抗体是一个敏感的指标。抗核小体抗体效价与疾病活动性有密切关系，在SLE诊断和疾病监测中有着重要意义7.8。 唐福林9认为抗核小体抗体的主要临床意义在于它出现在SLE早期，而且与疾病活动、肾炎和精神神经呈正相关。因此，诊断SLE应联合检测抗核小体抗体，这样对诊断SLE意义重大。 值得引起我们注意的是，关于SLE血液学的异常，尚缺乏系统和深入的研究，今后有必要进行系统的前瞻性研究。参考文献：1.和虹,吴立华,李尚珠.系统性红斑狼疮相关性血液学异常分析.大理医学院学报.2000.10:8-9.2.蒋明,朱立平,林孝义主编.风湿病学.北京：科学出版社，1995.1001.3.张幼莉,张学武,贺联印.系统性红斑狼疮先关血液学异常.临床内科杂志.1998,15:160-162.4.Engelfriet CP, Overkeeke MAM, von AE.Autoimmune bemolytic anemin Semin Hematol.192,26:3.5.Dainiak N,Handin J,Fkuyd V,et al.Humoral suspresion of erythropiesio in systemic Jupus erythematosus (SLE)and rheumstoid arthritis.Am j Med.1980,69(4):537-44.6.Hegde UM,Golon Smith EC,Worlledge S Platelet antibodyies in thrombocutopenic patient.Medicine(Balitimore).1975,54(5)；411-26.7. 李光迪.刘芳.张长菊.抗核小体抗体对系统