支气管扩张(1)PPT课件.ppt

支气管扩张 1 教学目的与要求 1 掌握支气管扩张症的病因 临床表现及诊断要点 2 了解支气管扩张症的病理 发病机理及鉴别诊断要点 3 熟悉支气管扩张症的治疗要点 特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症 2 定义 支气管扩张是指支气管及其周围组织的慢性化脓性炎症 导致支气管管壁组织破坏 引起慢性不可逆的异常扩张和变形 临床表现为慢性咳嗽 大量脓痰和 或 反复咯血 儿童与青少年期发病多 3 支气管解剖图 4 病因 1 后天因素 感染细菌 铜绿假单胞菌 卡他莫拉菌 肺炎克雷伯菌 金黄色葡萄球菌真菌 荚膜组织胞浆菌分枝杆菌 非结核分枝杆菌病毒 腺病毒 流感病毒 单纯疱疹病毒 麻疹病毒 百日咳 5 病因 2 其他气道阻塞 外源性压迫 异物 恶性肿瘤 黏液阻塞 肺叶切除后其余肺叶纠集弯曲毒性物质 氨气 氯气和二氧化氮使气道直接受损改变结构和功能炎症性肠病 常见于慢性溃疡性结肠炎 肠道的切除加重肺部疾病移植 可能继发于免疫抑制导致的频发感染 6 病因 2 先天因素 先天性疾病 抗胰蛋白酶缺乏 支气管扩张仅见于严重缺乏的患者纤毛缺陷 原发纤毛不动综合征和Kartagener综 卡塔格内综合征 囊性纤维化 白种人常见 先天性结构缺损淋巴管性 黄甲综合征气管支气管性 气管支气管扩张 软骨缺陷 7 病因 3 免疫缺陷 原发 低免疫球蛋白血症 包括Ig亚群的缺陷 慢性肉芽肿性疾病 补体缺陷 继发 长期服用免疫抑制药物 人免疫缺陷病毒感染 易感染 复杂性 反复性 难治性 严重性 患者预后不良 8 发病机制 二 发病机制 支气管 肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展成支扩 9 病理 扩张是由于管壁全层均遭破坏 可出现粘膜溃疡 纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩 肌层及软骨受损 纤维组织增生 管腔变形 扭曲 扩张 扩张的支气管呈柱状或囊状 或两者同时存在 10 病理 1 支气管扩张部位 多位于下叶 以左下叶最常见 左侧多于右侧 段与亚段较常见 2 病理形态 柱状 60 囊性 10 15 混合型 25 3 典型病理改变 支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大 并可凹陷 腔内含有多量分泌物 11 支气管解剖图 12 病理标本 支气管扩张 13 病理 14 临床表现 一 症状 慢性起病 小儿及青年多见1 慢性咳嗽 大量脓痰 1 痰量多 可达100 400ml 天 轻度 10ml 中度10 150ml 重度 150ml 放置后可分三层 上层 泡沫 中层 粘液 下层 脓性分泌物及坏死组织 2 当体位变化时 由于痰液在气管 支气管内移动的刺激 使咳痰量增多 咳嗽加重 如有厌氧菌感染 痰可腥臭味 15 临床表现 2 反复咯血 1 咯血量差异较大 少至痰中带血 多至大咯血达200ml以上 大咯血多为压力较高的支气管小动脉破裂而造成 有者大咯血可达数百至上千毫升 出血后血管压力降低 血管便自行收缩 咯血自行停止 咯血最常见的诱因为感染 有的病人为干性支气管扩张症 16 临床表现 3 全身表现 1 可出现发热 头痛 全身疼痛 乏力等全身中毒症状 2 成年慢性重症病人可有营养不良及肺功能严重障碍 致使病人稍有活动即可出现呼吸困难 紫绀 17 二 体征 1 病变轻 无感染者 肺部可无明显体征 2 随病情发展可在肺的下部 背部可闻及固定的持久的局限性罗音 即咳嗽 咳痰后罗音可暂时减少或消失 以后又在该部位出现 合并感染时湿罗音增多 3 部分慢性病人可出现杵状指 趾 贫血 肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀等 18 杵状指 趾 末端软组织增厚膨大并拱形隆起 指 趾 甲纵脊和横脊高度弯曲表面呈玻璃状与慢性缺氧有关 19 实验室与辅助检查 1 血常规2 X线胸部平片 早期 一侧或双侧下肺野纹理增多 增粗 典型X线表现 一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影 20 实验室与辅助检查 支气管造影 明确支气管扩张的部位 形态范围和病变严重程度 对决定是否手术切除及切除范围能提供重要的参考依据 4 支气管纤维镜 当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时 纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变 21 支气管纤维镜 22 支气管纤维镜 23 24 25 胸片 26 胸壁CT 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊性改变 近年来应用于临床的高分辨率CT具有更清晰的空间和密度分辨率 它能显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构 及由于其无创 易重复 易被患者接受 有逐渐取代支气管造影的趋势 27 肺CT 28 肺CT 29 诊断和鉴别诊断 诊断 病史 儿童时期呼吸道感染病史 麻疹 百日咳等 症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 经常感染体征 固定性局限性湿罗音辅助检查 X线 肺纹理粗乱或呈蜂窝状 卷发状高分辨率CT 30 鉴别诊断 1慢性支气管炎2肺结核3肺脓肿4弥漫性泛细支气管炎5肺炎和肺不张后 支气管可有可逆性扩张6多数过敏性支气管肺曲菌病 31 鉴别诊断 慢性支气管炎 多发生于老年吸烟患者 气候多变的冬春季节易发作 咳嗽 咳痰明显 咳白色黏液痰 在急性发作时出现脓性痰肺脓肿 急性起病 有高热 咳嗽 大量脓臭痰 X线检查可见局部浓密炎症阴影 中有空腔液平面 经抗生素治疗后 炎症可完全吸收 32 鉴别诊断 肺结核 常有低热 盗汗等结核性全身中毒症状 干 湿性啰音多在上肺局部 X线胸片和痰结核菌检查可做诊断 弥漫性泛细支气管炎 有慢性咳嗽 咳痰活动后呼吸困难及慢性鼻窦炎 X线胸片和CT有弥漫分布的边界不太清楚的小结节 类风湿因子 抗核抗体可阳性 确诊须病理活检证实 33 鉴别诊断 肺炎和肺不张 支气管可有可逆性扩张 经过一段时间恢复正常 若在病后6周内做支纤镜造影 可能会使部分可逆性病变误认为支气管扩张 多数过敏性支气管肺曲菌病 也可以引起近端支气管扩张 但其远端支气管正常 且常伴有支气管哮喘和嗜酸性粒细胞增高 34 治疗 一 控制感染出现痰量及其脓性增加等急性感染征象时需应用抗生素 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用 但开始经常给予经验性选择抗生素 35 36 治疗 二 清除痰液是控制感染 减轻或消除全身中毒症状的关键 清除痰液一般采取如下方法 一 体位引流每日2 4次 每次15 30分钟 采取适当体位 使支气管扩张部位在上 病理性扩张的支气管口朝下 脓痰便顺着支气管 大支气管 气管排出 37 体位引流具体方法 38 治疗 祛痰 祛痰剂 溴已新8 16mg 每日3次 沐舒坦30mg 每日3次 祛痰灵10 20ml 每日3次 支气管扩张剂 部分病人由于支气管反应性增高或炎症刺激 可出现支气管痉挛 影响痰液排出 纤维支气管镜吸痰 如体位引流无效时 可采用支气管镜吸痰 39 治疗 三 咯血1 大咯血必须积极抢救 首先清除呼吸道及口腔积血 防止窒息 大咯血出现窒息征象时 立即取头低足高俯卧位 头偏向一侧 轻拍背部以利血块排出 迅速清除口鼻血凝块 必要时行气管插管或气管切开 40 治疗 2 中等量咯血 其咯血量或每口咯血出10余毫升或更多 或血中混有痰液 病人焦虑紧张 给予安定2 5mg口服 安络血5g 每日3次 云南白药0 5 1g 每日3次 并酌情给予维生素C 维生素K或止血敏0 25 0 5g 每日3次肌注 41 治疗 咯血3 少量咯血或痰中带血给予安络血口服 5mg每日3次 42 治疗 4 咯血持续不停 可采用静滴脑垂体后叶素但合并高血压或心脏疾患者禁用 也可应用有助于改善凝血机制的药物如6 氨基已酸 近年来有应用扩血管药和缩血管药联合应用治疗大咯血的报道 有待进一步观察 43 手术适应证 1 病变局限 有明显症状 或肺部反复感染 这是主要的适应证 可以彻底切除病变肺组织 取得良好效果 44 手术适应证 2 双侧均有病变 一侧严重 对侧很轻 症状主要由于病重一侧 可以切除该侧 术后如对侧病变仍有症状可药物治疗 45 手术适应证 3 双侧都有局限较重病变 如有大咯血等症状 先切除重的一侧 此后如对侧病变稳定 观察及内科治疗 如病变进展 再切除 46 手术适应证 4 大咯血的急症切除 现有支气管动脉栓塞术 大部分可先用此法止血后改为择期手术 原来有支气管造影 病变明确的 在目前的技术水平下 咯血急症切除也可以进行 如原无支气管造影 病变部位及范围不明 则手术很困难 有人根据体征 如听诊有啰音 胸片及纤支所见决定切除方式 但不很可靠 急症手术的并发症及死亡率都较高 47 手术适应证 5 双侧有广泛病变 病人一般情况及肺功能不断恶化 内科治疗无效 估计存活时间不超过1 2年 年龄又在55岁以下的 可以考虑双侧肺移植手术 人体同种肺移植已于1983年取得成功 至1998年全世界已施行8000多例 适应证中支扩占一定比例 1年存活率可达79 90 对一濒临死亡的病人来说 这个疗效是相当满意的 48 肺移植 到1998年3月1日的统计 全世界共有150个单位 做肺移植8055例次 单肺移植4777例次 双肺移植3278例次 美国做的肺移植最多 其次是英国 法国和德国 平均1年存活率超过70 3年存活率超过50 5年存活率超过40 7年存活率超过30 49 治疗 四 手术治疗如果支气管扩张为局限性 且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者可考虑外科手术切除病变肺组织 如果大出血来自于增生的支气管动脉 经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时 病变局限者可考虑外科手术 否则采用支气管动脉栓塞术治疗 50 预后 取决于支气管扩张的范围和有无并发症 支气管扩张范围局限者 积极治疗可很少影响生命质量和寿命 支气管扩张范围广泛者易损害肺功能 甚至发展至呼吸衰竭 引起死亡 大咯血也可严重影响预后 51 病例分析 患者男性 24岁 五年来经常咳嗽 时重时轻 平时痰量多 为黄色脓痰 时有咯血 咯血量不等 从痰中带血到一次咯血达100余毫升 近三日来 因 感冒 发热 39 4 并有咯血每日约30 40ml 咳嗽黄痰较前加重 查体发现 杵状指趾 左下肺可闻及固定性水泡音 X线胸片左下肺野示肺纹理增重 紊乱呈卷发样 末梢血白细胞总数及分类均增高 52 病例分析 根据本病例特点如何诊断 为明确诊断尚需哪些检查 治疗原则是什麽 53 病例分析 本病人的特点 青年男性 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 有杵状指趾 左下肺固定性湿罗音 X线胸片显示左下肺肺纹理增重 紊乱呈卷发样 因感冒症状加重 发热 白细胞增高 特点 是诊断支气管扩张的有力依据 为确诊可作碘油支气管造影 高分辨CT 54 病例分析 治疗原则 有效抗生素控制感染 积极排出痰液 包括体位引流 药物祛痰等 注意休息 营养及提高机体抗病能力 如大咯血应尽快制止 若无禁忌症可用脑垂体后叶素 55 病例分析 简要病史 男性 20岁 反复咳嗽 咳痰1年 咳大量脓痰1周 诊断 支气管扩张症问诊