肝脏恶性纤维组织细胞瘤CT表现分析.doc

肝脏恶性纤维组织细胞瘤hES影像园XCTMR.comCT表现分析Hepatic malignant fibrous histiocytoma of CT Performance Analysis作者单位：辽宁省阜新矿业集团总医院CT 科Author Affiliation:CT Department of General Hospital of Fuxin Mining Group, Liaoning Province【摘要】目的 分析探讨肝脏恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）CT诊断及鉴别诊断，旨在提高对该病的认识。方法 回顾性分析6例经病理证实的肝脏恶性纤维组织细胞瘤，并结合文献分析肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现特点。所有患者均行螺旋CT平扫及三期增强扫描。结果 6例中，5例为单发病灶，1例为多发病灶，病灶位于肝左叶1例，肝右叶4例，同时累及左右叶1例。病灶最大径在55126 mm之间，CT平扫呈低或略低密度，多呈类圆形及不规则形。本组病例中2例呈略低密度，3例呈囊实性混杂密度，1例呈多囊状低密度，4例病灶内可见网格状、轮辐状略低密度。6例均未见钙化，合并肝内胆管扩张的1例，肝内转移1例，肝门及腹膜后淋巴结转移1例。增强扫描动脉期5例病灶实质部分均轻度强化，4例较大病灶边缘不均匀强化，1例多囊状低密度病灶壁结节轻度强化；门脉期6例病灶实质部分强化均较动脉期略升高，4例病灶可见由边缘向中心呈片絮状、网格状、轮辐状强化较动脉期显示更为清晰；延迟期5例病灶实质部分及囊性病灶的壁结节强化程度略低于门脉期，1例延迟强化与门脉期强化相近；囊性病灶及病灶内液化坏死区始终无强化，与轻度强化的实质部分界限更清晰。1例并发肝内转移病灶平扫呈结节状略低密度，环形强化4个，结节状轻度强化2个。本组6例术前均未能明确诊断，5例诊断为肝癌，1例诊断不除外转移瘤。结论 肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现多样，掌握不同病理类型肝脏恶性纤维组织细胞瘤的CT表现，可提高其诊断的准确性。关键词 螺旋CT 原发肉瘤 肝脏恶性纤维组织细胞瘤 肝脏恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是一种非常少见的肝脏恶性肿瘤，因而对于该病的影像报道较少，笔者收集我院1999年1月至2012年12月经手术及穿刺活检病理证实的肝脏MFH患者6例，并复习文献，以期提高对该病的影像表现认识。1 资料与方法1.1 一般资料 收集1999年1月至2012年12月经手术及穿刺活检病理证实的肝脏MFH患者6例，其中男性3例，女性3例，年龄3472岁，平均52.7岁。临床主要表现为右上腹胀痛不适、乏力消瘦、发热，其中有1例为体检时发现。1例有肝炎病史，并合并肝硬化。实验室检查：6例患者均做了血清学检查，肝功正常者5例，HBsAg阳性1例，CEA、CA199、AFP均为阴性。6例中行手术治疗者5例，1例行CT导引下肝穿刺活检，全部病例均经病理学证实。1.2检查方法 全部病例均使用螺旋CT扫描机，行平扫及增强扫描。扫描范围：右膈顶至肝下。扫描参数：层厚及层距均为5mm，120KV，250mA，螺距为1.0，矩阵512x512。使用非离子造影剂优维显300mgl/ml，用量1.5ml/kg，使用高压注射器经肘静脉注射造影剂，速度为2.5ml/s，三期扫描时间为注药后2230s、5560s、180s后扫描。2 结果6例中，5例为单发病灶，1例为多发病灶，病灶位于左叶1例，肝右叶4例，同时累及左右叶1例。病灶最大径在55126 mm之间，CT平扫呈低或略低密度，多呈类圆形及不规则形，本组病例中2例呈略低密度，3例呈囊实性混杂密度，1例呈多囊状低密度，4例病灶内可见网格状、轮辐状略低密度。与正常肝组织分界，本组2例边界较清晰，4例边界不清；CT值范围：939Hu，6例均未见钙化，合并肝内胆管扩张的1例，肝内转移1例，肝门及腹膜后淋巴结转移1例。增强扫描动脉期（注药后2230s）5例病灶实质部分均轻度强化，4例较大病灶边缘不均匀一过性强化， 1例病灶边缘可见增粗迂曲肝动脉，1例多囊状低密度病灶壁结节轻度强化；门脉期（注药后5560s）6例病灶实质部分及壁结节强化均较动脉期略升高，4例病灶可见由边缘向中心呈片絮状、网格状、轮辐状强化较动脉期显示更为清晰，边界较为清晰；延迟期（注药后180s）5例病灶实质部分及囊性病灶的壁结节强化程度略低于门脉期，1例病灶延迟强化与门脉期强化相近；囊性病灶及病灶内液化坏死区始终无强化，与轻度强化的实质部分界限更清晰。1例并发肝内转移病灶平扫呈结节状略低密度，环形强化4个，结节状轻度强化2个。本组6例术前均未能明确诊断，5例诊断为肝癌，1例诊断不除外转移瘤。3 讨论3.1 发病机制与病理基础 MFH由OBrien和Stout在1964年最早报道和描述1，是成年人最常见的软组织肉瘤之一，属高度恶性，常发生血行转移，局部复发率亦较高，2年生存率为60%，故对本病的早期识别尤为重要。患者中男性多于女性，中老年多见，70%患者年龄在4070岁之间，但发病年龄跨度较大，最小发病年龄仅10岁；病变好发于肢体软组织内，其次为躯干，原发于肝脏者非常罕见2。1985年Conran首例报道至今，国内外文献报道不多。临床表现通常无特异性，起病隐匿，早期无任何症状，部分病人于体检时偶然发现，肝脏MFH属于肉瘤性质，生长速度快，当肿瘤较大时，可出现上腹部不适及疼痛、体重减轻、乏力、白细胞升高，部分患者可有厌食、发热及黄疸等表现。实验室检查肿瘤标记物CEA、CA199、AFP均为阴性，免疫组化中vimentin、l-AT、l -ACT、CD68、Mac387和lysozyme阳性，上皮性和肌源性标记物阴性。肝脏MFH属于肉瘤性质，但组织来源尚不清楚，有两种不确定学说，一种认为起源于原始的间叶细胞，另一种认为来源于组织细胞3,4。组织学上肝脏MFH具有细胞成分的复杂性、瘤细胞的多形性和组织结构的多样性三个基本特点，可分5种亚型：车辐状多形性型；黏液型；巨细胞型；炎症型；血管瘤型，其中以车辐状多形性型最常见，约占60%70%5，车辐状多形性型和黏液型为高度恶性，其他类型恶性程度相对较低。大体病理MFH为孤立或多发的融合性肿块，质地中等，有包膜，少数包膜不完整，切面可呈灰白、灰黄色，中央广泛坏死、出血。镜下主要特征为瘤细胞的高度多形性和席纹状生长方式：肿瘤主要以排列成车辐状的梭形纤维母细胞及组织细胞为主，并混有原始间叶细胞、肌纤维母细胞、炎性细胞、多核巨细胞等，细胞内有丰富的粗面内质网，胞浆淡红色，含丰富的溶酶体、空泡及线粒体；细胞核肥大，呈不规则圆形及椭圆形，可见核内块状染色质及核分裂像。肿瘤间质主要为富血管的胶原纤维，部分可见黏液变性及坏死区，可伴炎症细胞浸润。3.2 CT表现及分析 肝脏MFH术前主要诊断依靠影像学检查，但定性困难，结合本组资料及相关文献6,7分析其CT表现特征：肝脏MFH以肝右叶多见，其次为左叶或左右叶同时受累。瘤体一般较大，直径423cm，一般呈类圆形及不规则形。其平扫CT征象为：肿瘤多数呈一巨大囊实性混杂密度，其次为实性略低密度（图1），少数为囊性低密度。以囊实性为主的肿瘤内可见不同程度网格状纤维分隔及轮辐状略低密度影，其间有出血、坏死所致的囊变区，形态呈条索状、斑片状低密度影。囊性为主肿瘤囊壁厚薄不均且有壁结节8。国内外文献中有关MFH的CT表现中病灶可有钙化，由于我院病例较少，本组6例中没有见到。肿瘤边缘：肿瘤多数呈浸润性生长，边界不清，并侵犯邻近器官，本组4例边界不清，其中2例延伸至肝包膜。少数肿瘤有纤维性假包膜形成，边缘较清楚。增强扫描肿瘤的强化方式可多种多样，部分肿瘤动脉期边缘一过性强化，可见明显强化的增粗迂曲肿瘤血管贯穿病灶（图2），实质部分呈片絮状、条索状轻至中度强化，等或稍低于正常肝实质密度，囊性病灶的壁结节可以轻至中度强化；门脉期肿瘤实质部分进一步强化，内部可见片絮状、条索状、轮辐状强化较动脉期显示更为清晰（图3），但相对于正常强化肝实质呈稍低密度，所以边界变得更清楚，囊性病灶的壁结节密度较动脉期持平或略下降；延迟期病灶边缘及实质部分、囊性病灶的壁结节强化程度多数减低，呈“快进慢出”型轻度强化方式（图4）。囊性病灶及病灶内液化坏死区始终无强化，界限清晰。本组4例病灶出现由边缘向中心呈网格状、轮辐状强化，这与文献报道接近。1例病灶延迟期强化与门脉期强化相近，造影剂退出不明显，这与病灶内纤维组织含量较多有关。本组1例病灶周边呈多环状强化，类似肝脓肿表现，通过多层面观察，肿瘤边缘强化血管影与肝动脉相连，由于肿瘤膨胀性生长推移周围肝脏血管而形成，并非肿瘤本身的强化特点。有关文献报告少数肝脏MFH为“富血供肿瘤”、血管造影实质期见到不规则肿瘤染色，本组检查未见到肿瘤三期明显强化征象。由于肿瘤细胞成分、内部纤维组织含量、肿瘤周围的血管的比例不同，是导致肿瘤不同强化程度及方式的主要原因，不同病理类型的MFH其影像表现各不相同 ：如车辐状多形性型血供较少；黏液型以黏液基质为主且组织较少、坏死较少；炎症型血供丰富；血管瘤型易囊变。肝脏MFH恶性程度高，早期就可发生转移，多为血行转移，最常见是肺部转移，占82%9。肝内转移病灶呈弥漫分布的结节状略低密度，环形强化及结节状轻度强化。肿瘤一般无门脉及胆管受侵表现10，本组1例合并肝内胆管扩张，是肿瘤发生在肝门区，压迫邻近肝内胆管所致，增强扫描未见肝内胆管壁增厚及异常延迟强化征象。肝脏MFH邻近肝表面可突破肝包膜侵犯相邻的膈肌、结肠、十二指肠、胃等器官，可有腹腔种植性转移。腹膜后淋巴结转移少见。3.3鉴别诊断 肝脏MFH应与肝细胞癌、肝内胆管细胞癌、肝囊腺癌和肝内转移瘤等相鉴别。肝细胞癌多有肝硬化病史，动态增强扫描上表现为“快进快出”的强化方式，延迟后强化程度明显减低；肝脏MFH虽然具备肝癌和类似肝癌的CT特征，但其具有极高的浸润性生长的特性，瘤体出血、坏死程度较肝细胞癌明显，可侵犯邻近器官。巨块型肝细胞癌内坏死多为裂隙状，而肝脏MFH多为内部不均匀坏死，坏死部分与肿瘤实质成分相互交错，而且肿瘤易突破肝被膜侵犯邻近组织。实验室检查，原发性肝细胞癌AFP多升高，而肝脏MFH的实验室检查肿瘤标记物CEA、CA199、AFP均为阴性。胆管细胞癌多为单发，左叶多见，局限性胆管壁增厚、扩张胆管内见结节状软组织影，多伴有肝内胆管扩张及胆管结石，所在肝叶有萎缩征象，增强扫描呈渐进性强化，邻近门脉易受侵，实验室检查肿瘤标记物CEA、CA199常升高，与肝脏MFH不同，二者亦可鉴别。肝囊腺癌好发生于中年女性，呈多中心囊性肿块，内含黏液或透明液体，囊壁厚薄不均，可见囊内乳头状突起及纤维间隔，周围可见扩张的肝内胆管，增强扫描厚薄不均匀的囊壁、壁结节及纤维间隔均有强化。囊性的肝脏MFH肿瘤边界模糊，边缘层面虽可见分隔样结构，但分隔为不完全分隔，实为残存的瘤组织向中心坏死腔内突起的嵴样结构。如与肝囊腺癌在CT表现上鉴别存在一定困难，应行免疫组化及穿刺活检进一步检查。少数原发灶不明的肝转移瘤常多发，也可单发，表现为边界清楚的类圆形略低密度影，内部可发生坏死，形成所谓的“牛眼征”，增强扫描多表现为肿瘤实质轻至中度强化。肝脏MFH多为单发，形态不规则，浸润性更明显，与肝脏实质的分界较转移瘤模糊。综上所述，肝脏MFH是一种罕见的极具侵袭性的恶性肿瘤，临床诊断非常困难，CT缺乏特征表现，术前定性困难。如病人有肝脏的肿瘤较大，出血、坏死明显，增强扫描延迟期病灶边缘及内部有片絮状、网格状、轮辐状强化，侵犯邻近器官，血清AFP阴性而未见肝硬化，并有恶性征象，应想到肝脏MFH可能。【参考文献】1 OBrien JE，Stout AP.Malignant fibrous xanthomas J. cancer, 1964,17:1445-1455.2 Ferrozzi F, Bova D. 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