脑内海绵状血管瘤概述.doc

脑内海绵状血管瘤概述脑内海绵状血管瘤-检查1.颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等也可有高颅压征象。8%10%的病灶有钙化点常见于脑内病灶。2.CT扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%100%，但特异性小于50%影像表现为富含血管的占位征象脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影注射对比剂后病灶有轻度增强周围无水肿如病灶有出血可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。3.MRI扫描MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法与病理符合率达80%100%。在MRIT1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)周围为低信号环(含铁血黄素沉着)注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。4.脑血管造影多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释因此晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。5.正电子放射扫描(PET)PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高而海绵状血管瘤的吸收度很低。脑内海绵状血管瘤临床表现1.无症状占总数的11%44%轻微头痛可能是惟一主诉常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月2年内出现下述症状。2.癫痫占40%100%见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着胶质增生或钙化成为致痫灶动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。3.出血从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血而有症状的显性出血占8%37%。根据计算病人年出血率为0.25%3.1%；病灶年出血率为0.7%2%大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血与AVM出血不同海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加中国生物治疗网杨教授特别指出，女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。局部神经功能缺失占15.4%46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。并发症：术后可能出现颅内压增高和脑积水，出血、脑肿胀等如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。脑部海绵状血管瘤如何诊断脑内海绵状血管瘤(cavernousangioma,CA)属脑部先天性血管畸形的一种，是增生性血管畸形1，其发生率仅次于脑动静脉畸形(AVM)。我院1996年至2007年间诊断为脑内海绵状血管瘤病例共23例，其中有14例经手术和病理证实，9例作伽玛刀治疗，现就MRI对脑内海绵状血管瘤的诊断价值作一分析。1资料与方法1.1一般资料：23例中，男15例，女8例，年龄2171岁，病程15天20年，多数病程在3个月以上。主要临床表现;脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度中风症状为主;大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度中风症状为主，尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重;小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。1.2检查方法：采用GE0.5T和1.5T超导型MR机，对疑似有脑血管疾病的病人进行常规横断位：T1加权(450ms,15ms)，T2加权(5000ms,90ms)，矢状位：冠状位T1加权或T2加权等检查，增强检查(15mlGD_DTPA静脉推注)，层厚57mm。MRA成像为3D_TOF序列，EPI弥散加权成B值=1000，方向为全部。2结果2.1CT和DSA表现：23例均作CT平扫，9例CT增强扫描，共发现20个病灶，CT平扫CA表现为略高密度病变，较小病灶呈等密度，1个病灶内CT可见极高密度钙化，呈斑点状或小块状，9例行CT增强扫描呈轻度到中度强化者12个病灶，5病灶未见强化，3个明显均匀强化，1例合并脑血肿者呈高密度，但其密度不均，并有周围水肿。8例脑行DSA检查者，未见增粗供养动脉和引流静脉，6例瘤巢未显影，2例瘤巢在静脉期轻度染色，4例较大脑CA见瘤巢邻近血管受压移位。2.2MRI表现：23例病人单发19例，占83%，其余4例为多发病灶。共发现29个病灶，MRI检查明显优于CT。位于脑干1个，小脑5个，大脑半球23个。MRI检查行T1WI和T2WI、DWI、CRE序列。23例脑海绵状血管瘤6例位于颞叶，5例位于额叶，9例位于顶叶和基底节区，1例位于脑干，2例位于小脑。最多1例病人脑部可见3个病灶。病灶最小约0.3cm，最大约3.5cm，边界清楚，不规则，均呈类圆形或结节状。1个病灶呈T1WI、T2WI都呈高信号，13个病灶T1WI和T2WI均呈高、低混合信号，高、低信号比例和形态各异。T2WI28个病灶周围均可见黑色低信号环影，7个病灶呈线条状环，3个病灶呈条片状环。所做的病例DWI序列显示病灶7个呈均匀黑色低信号，2个病灶呈中间混有高信号的不均匀黑色低信号，病灶同周围脑组织境界较清楚。病灶内未见异常血管流空信号，15例做3D_MRA成像，未见有供血动脉影像，仅2例较大CA显示脑动脉移位及抱球状改变，瘤巢在3D_TOFMRA背景上仍呈高信号，而非动脉血流之高信号，这是因为3D_TOFMR不能消除图像背景上原瘤巢的高信号所致，不能明确诊断。3讨论3.1海绵状血管瘤MRI表现病理基础：脑CA是脑血管畸形的一种，属先天发育性病变，近来研究证实脑CA属不完全常染色体显性遗传性疾病，异常基因在第7条染色体上，因此脑CA的发生可有家族性;但常在2040岁时出现症状而被发现2。海绵状血管瘤由丛状、薄壁的血管样结构组成中国生物治疗网/news杨教授特别指出，其间有神经纤维分隔，周围为相对正常的脑组织，瘤壁缺乏弹力层及肌肉组织脑3。CA常为单发，少数为多发，多位于幕上脑内，少数位于幕下脑内。由于海绵状血管瘤的结构特点，瘤巢内反复多次出血，存留的正铁血红蛋白(MHB)、含铁血黄素沉积、血栓等在MRI显示出特征性表现：瘤巢中心的血栓及反复少量出血，内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成像序列中均呈高信号，每次出血高信号影可持续3月至1年以上。血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列中均呈黑色低信号，在T2加权像上最明显。无脑水肿的高信号瘤巢伴其周围低信号环影是脑CA最常见最典型的MRI表现。本文结果显示DWI序列显示脑CA周围的黑环征更明显，与中心高信号瘤巢对比更鲜明，说明DWI对此种类型的病灶敏感性高于常规MR序列，无论是对影像诊断或临床判断均有很大意义。孙学进等4采用弥散张量成像对脑海绵状血管瘤进行研究，认为海绵状血管瘤体内有神经纤维束存在，对于诊断和鉴别诊断有价值。此外，钙化是脑CA的常见表现，少数脑CA可完全钙化形成所谓的钙化性CA,对钙化的显示CT优于MRI。由于海绵状血管瘤往往反复多次少量出血，瘤巢内可见部分病灶T1WI或T2WI处于血肿信号状态，成为诊断本病必不可少的特征。在脑CA的MRI诊断中，T2WI优于T1WI，GRE序列优于T2WI，这是因为梯度回波序列准T2WI具有更强的磁敏感效应5。出血，含铁血黄素的沉着在T1WI、T2Wl中均可见到明显的低信号影，以T2WI加权像最明显，一般位于病灶的边缘部位，病灶中间亦可有明显低信号影。T2WI加权显示的病灶范围常比T1WI显示的病灶范围要大，因为含铁血黄素渗透到周围的脑组织内。病灶周围脑组织无水肿。因此，病灶大小形状无明显变化，但病灶内信号经常有改变，因为海绵状血管瘤内出血的时间、部位不同，在各个时期的表现不同。增强检查病灶内有轻度的不均匀强化，这点与其它部位海绵状血管瘤不同。3.2脑内海绵状血管瘤主要影像诊断方法：MR问世以前，脑内海绵状血管瘤主要靠CT诊断，可以显示急性出血，呈高密度影，但无特异性，病灶较小的常常不能发现，大部分不能明确诊断，诊断缺乏敏感性和特异性6。本文8例做3D_MRA成像，5例做DSA检查，均未发现异常的供血动脉，所以MRADSA检查，对脑内海绵状血管瘤均不能发现病灶。MR多序列和多方位的检查及脑内海绵状血管瘤有一些特异性的征像，可以明确诊断海绵状血管瘤的部位、大小及形状。由于海绵状血管瘤在MRI图像上具有的特征性表现，定性、定位诊断非常正确，使绝大部分患者免予做创伤性检查即可明确诊断疾病，所以MRI是检查脑内海绵状血管瘤的首选方法，为临床对其诊断和治疗提供了可靠的保障。脑内海绵状血管瘤-治疗1.保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤可保守治疗，并定期随访。2.手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物因此对此部分病人也主张手术治疗由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术