神经病导读.doc

第一单元神经病概论神经病学概论导读【考点汇总】1.上运动神经元发自大脑中央前回运动区的锥体细胞，其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束，皮质脊髓束在延髓锥体处大部纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓前束，在各个平面上终止于脊髓前脚；而皮质脑干束在各个脑神经运动核平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。2.上运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。医学教育网搜集整理3.上运动神经元瘫痪分为皮质型（单瘫）、内囊型（三偏征）、脑干型（交差瘫）和脊髓型。4.下运动神经元包括脊髓前脚细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。5.下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，瘫痪肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。6.下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。7.锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。8.小脑病变最常见的症状是共济运动失调，急性小脑损害表现为肌张力减低，构音障碍，意向性震颤。9.感觉系统的解剖生理：痛温觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧侧索，组成脊髓丘脑侧束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于中央后回的感觉区；触觉的第一级神经元位于脊神经根节内，止于后脚并交换神经元，第二级神经元经脊髓前联合交叉至对侧，组成脊髓丘脑前束，上行到丘脑的腹后外侧核（第三级神经元），终止于大脑顶叶皮质的感觉区；深感觉的第一级神经元位于脊神经根节内，中枢突进入脊髓后索组成薄束和楔束，终止于薄束核和楔束核，由此发出第二级神经元发出纤维交差至对侧组成内侧丘系，终止于丘脑的腹后外侧核，通过第三级神经元发出纤维到达大脑皮质的中央后回。10.感觉障碍的临床表现分为抑制性症状（感觉缺失和感觉减退）和刺激性症状。刺激性症状包括感觉倒错、感觉过敏、感觉过度、感觉异常和疼痛。11.感觉障碍的定位诊断：末梢型、周围神经型、节段型、传导束型、交叉型、偏身型和单肢型。12.视神经：视神经发源于视网膜的神经节细胞层，视网膜鼻侧半的神经纤维经视交叉后与对侧眼球视网膜颞侧半的纤维结合，形成视束，到达外侧膝状体，换元后发出纤维形成视放射，终止于视皮质中枢。13.视神经损害不同部位临床表现不同。14.动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视，复视，瞳孔散大，光反射消失眼球运动受限。15.周围性面神经麻痹的临床表现：患侧鼻唇沟变浅、口角下垂、额纹变浅或消失、眼裂变大、口角偏向健侧，皱额、闭眼、鼓腮、示齿不能。16.常见深反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射；常见浅反射有腹壁反射、提睾反射、肛门反射。17.腰穿的适应证和禁忌证。【历年考题点津】1.右侧内囊后肢（后脚）受损，可能出现的病症是A.嗅觉丧失B.同侧肢体麻痹和半身躯体感觉丧失C.双眼左侧半视野偏盲D.对侧半身痛温觉丧失而触觉存在E.右耳听觉丧失答案：C2.某病人因外伤致使脊髓腰1节段右侧半横断，损伤平面以下会出现A.右侧痛温觉丧失B.右侧粗触觉丧失C.左侧本体感觉丧失D.右侧本体感觉丧失E.左侧肢体随意运动丧失答案：D3.位于延髓内的脑神经核是A.滑车神经核B.三叉神经运动核C.面神经核D.展神经核E.疑核答案：E4.可有痉挛性斜颈表现的病是A.帕金森病B.锥体系损害C.舞蹈病D.脑干疾病E.肌张力障碍答案：E5.引出Chaddock征提示A.皮质脑干束损害B.脊髓丘脑束损害C.锥体束损害D.薄束损害E.楔束损害答案：C6.出现颞叶钩回疝时，有定位意义的瞳孔变化是A.患侧瞳孔逐渐扩大B.患侧瞳孔逐渐缩小C.双侧瞳孔散大D.双侧瞳孔缩小E.双侧瞳孔大小多变答案：A7.无眩晕、无听力障碍和肌力完好的患者，出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差、右下肢跟膝胫试验差。病损部位在A.小脑蚓部B.右侧小脑半球C.左侧小脑半球D.左侧脑桥前庭神经核E.右侧脑桥前庭神经核答案：B8.病人男性，21岁，右侧肢体抽搐2年。突然昏迷1小时。查体：神志浅昏迷，左侧肢体偏瘫。CT显示右额叶脑内血肿，临床诊断最可能是A.原发性癫痛B.脑动脉硬化C.脑动脉瘤D.脑血管畸形E.高血压脑出血答案：D试题点评：突然起病的颅内出血，无外伤史，病人年轻，最可能是脑血管畸形。9.只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为A.三叉神经运动核B.迷走神经背运动核C.疑核D.舌下神经核E.动眼神经核答案：D10.正常人脑脊液中糖的最低含量为A.4.0mmol/LB.3.5mmol/LC.3.0mmol/LD.2.5mmol/LE.2.0mmol/L答案：D11.偏盲型视野缺损最常见于A.糖尿病性视神经乳头水肿B.Graves病浸润性突眼C.嗜铬细胞瘤阵发高血压眼底出血D.垂体腺瘤鞍上发展E.希恩（Sheehan）综合征垂体梗塞答案：D12.患者一侧瞳孔散大，直接及间接反射均消失，病变在A.对侧视神经B.同侧视神经C.对侧动眼神经D.同侧动眼神经E.同侧视神经及动眼神经答案及解析：本题选D。瞳孔光反射的传导路径：光线-视网膜-视神经-视交叉-视束-中脑顶盖前区-两侧顶盖前区-两侧EW核-动眼神经-睫状神经节-节后纤维-瞳孔括约肌传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。视神经损害后可以出现题干中所述的表现。但不仅是这些表现，还会有视力和视野受损。动眼神经损害后，患侧的直接反射消失。同时健侧进行直接反射检查所产生的反射到达患侧的动眼神经时，不能引起间接反射出现。13.某患者左侧瞳孔散大，直接、间接光反射均消失，病变部位为A.左侧视神经B.右侧视神经C.左侧动眼神经D.右侧动眼神经E.左侧三叉神经眼支答案：C解析：角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。角膜反射通路：角膜-三叉神经眼支-三叉神经半月神经节-三叉神经感觉主核-面神经核-面神经-眼轮匝肌（出现闭眼反应）角膜反射是由三叉神经的眼神经与面神经共同完成的。当三叉神经第1支（眼神经支）或面神经损害时，均可出现角膜反射减弱或消失。三叉神经的感觉主核及脊束核的2级神经元发出的纤维交叉至对侧组成三叉丘系上升，止于丘脑腹后内侧核。这个过程中经历了一次交叉。直接与间接角膜反射皆消失见于患者三叉神经病变（传入障碍）直接反射消失，间接反射存在，见于患侧面神经瘫痪（传出障碍）瞳孔光反射的传导路径：光线-视网膜-视神经-视交叉-视束-中脑顶盖前区-两侧顶盖前区-两侧EW核-动眼神经-睫状神经节-节后纤维-瞳孔括约肌传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。视神经损害后可以出现题干中所述的表现。但不仅是这些表现，还会有视力和视野受损。视神经为特殊的躯体感觉神经，是由神网膜神经节细胞的轴突聚集而成，主要传导视觉冲动。视力或视野受损时，可考虑视神经病变。动眼神经损害后，患侧的直接反射消失。同时健侧进行直接反射检查所产生的反射到达患侧的动眼神经时，不能引起间接反射出现。14.患者进食困难，查体：右侧咀嚼肌力弱，张口时，下颌偏向右侧，病损部位在A.三叉神经脊束核B.三叉神经感觉主核C.三叉神经运动核D.三叉神经中脑核E.右面神经核答案：C解析：三叉神经运动纤维起自脑桥三叉神经运动核，发出纤维在脑桥的外侧出脑，经卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配颞肌、咬肌、翼状肌和鼓膜张肌等。主要司咀嚼运动和张口运动。翼状肌的功能是将下颌推向前、向下。故一侧神经麻痹，张口时下颌向患者偏斜。相关内容三叉神经（n.trigminus）为混合神经，是粗大的脑神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，其轴突组成三叉神经运动根，自脑桥腹侧面与小脑中脚移行处出脑，位于感觉根的前内侧，随下颌神经分布至咀嚼肌等。一般躯体感觉纤维的胞体集中在三叉神经结内，此结位于颞骨岩部尖端的三叉神经压迹前面。三叉神经结有假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥腹侧面入脑后，止于三叉神经脑桥核及三叉神经脊束核，其周围突分布于头面部皮肤和眼、鼻及口腔的粘膜。自三叉神经结向前发出三支由周围突组成的三条大的分支，至内向外依次为眼神经、上颌神经及下颌神经：1.眼神经（n.ophthalmicus）在三支中最小，只含有一般躯体感觉纤维，眼神经向前进入海绵窦外侧壁，经眶上裂入眶，分布于额顶部、上睑和鼻背皮肤，以及眼球、泪腺、结膜和部分鼻腔粘膜）。（1）泪腺神经细小，沿眶外侧壁、外直肌上缘前行至泪腺分布于泪腺和上睑的皮肤。（2）额神经较粗大，位于上睑提肌的上方，分23支，其中眶上神经较大，经眶上切迹，分支分布于额顶部皮肤。（3）鼻睫神经在上直肌的深面，越过视神经上方达眶内侧壁。此神经分出许多分支，分别分布于眼球、蝶窦、筛窦、下睑、泪囊、鼻腔粘膜和鼻背皮肤。2.上颌神经（n.maxillaris）也是一般躯体感觉神经，自三叉神经节发出后，立即进入海绵窦外侧壁，之后经圆孔出颅，进入翼腭窝，再经眶下裂入眶，续为眶下神经。上颌神经分支分布于上颌各牙、牙龈、上颌窦、鼻腔和口腔的粘膜以及睑裂间的面部皮肤（1）眶下神经为上颌神经的终支，通过眶下沟、眶下管、出眶下孔至面部，分为数支分布于下睑、鼻翼和上唇的皮肤。（2）颧神经在翼腭窝内发出，经眶下裂入眶，穿眶外侧壁至面部，分支分布于颧、颞部皮肤。颧神经在行程中发出由副交感节后神经纤维组成的小支与泪腺神经吻合，此支进入泪腺，控制泪腺分泌。（3）上牙槽神经分为上牙槽前、中、后支。后支有23支，在翼腭窝内自上颌神经发出后，穿上颌骨体后面进入骨质。上牙槽前、中支从眶下神经分出，三支在上颌牙槽骨质内吻合，形成上牙丛，分支分布于上颌窦，上颌各牙和牙龈。3.下颌神经（n.mandibularis）为混合神经，是三支中最粗大的分支。自三叉神经节发出后，经卵圆孔出颅腔达颞下窝，立即分为许多支。其中特殊内脏运动纤维支配咀嚼肌。一般躯体感觉纤维分布于下颌各牙、牙龈、舌前2/3和口腔底粘膜以及耳颞区和口裂以下的面部皮肤。（1）耳颞神经以两根起始，向后包绕脑膜中动脉后合成一干，穿入腮腺实质内，与颞浅动脉伴行，向上分支布于耳廓前面和颞区皮肤以及腮腺。（2）颊神经沿颊肌外面前行，穿此肌后分布于颊粘膜以及颊区直至口角的皮肤。（3）舌神经在下牙槽神经的前方，经翼外肌深面下行，途中有面神经的鼓索从后方加入此神经。此后越过翼内肌浅面到达下颌下腺的上方，再沿舌骨舌肌的表面行至舌尖。舌神经分支分布于口腔底和舌前2/3的粘膜，接受一般躯体感觉的刺激。（4）下牙槽神经为混合神经，含一般躯体感觉纤维和特殊内脏运动纤维。下牙槽神经在舌神经的后方，沿翼内肌的外侧面下行，其中的特殊内脏运动纤维分出分支，支配下颌舌骨肌和二腹肌前腹。一般躯体感觉纤维经下颌孔入下颌管。在下颌管内分支构成下牙丛，分支分布于下颌各牙和牙龈。其终支自颏孔穿出称颏神经，分布于颏部及下唇的皮肤和粘膜。（5）咀嚼肌神经为特殊内脏运动神经，分数支支配所有咀嚼肌。三叉神经损伤部位不同，可有不同的表现：1、三叉神经半月节以上损伤时：可出现患侧头面部皮肤及舌、口、鼻腔粘膜的一般感觉丧失；角膜反射消失；患侧咀嚼肌瘫痪，张口时下颌偏向患侧。2、三叉神经半月节以下受损时：可出现各单支损伤表现，眼神经受损时，出现患侧睑裂以上皮肤感觉障碍，角膜反射消失；上颌神经损伤时可至患侧下睑及上唇皮肤、上颌牙齿、牙龈及硬腭粘膜的感觉障碍；下颌神经受损时可致患侧下颌牙齿、牙龈及舌前2/3和下颌皮肤的一般感觉障碍，并有患侧咀嚼肌的运动障碍。第二单元周围神经病周围神经病导读导读一 特发性面神经麻痹【考点汇总】1.面神经炎的临床表现：急性起病，可出现贝尔现象（一侧面部表情肌瘫痪，不能皱额蹙眉，眼裂不能闭合或闭合不全，试闭眼时，瘫痪侧眼球转向上外方，露出白色巩膜）病侧鼻唇沟变浅、口角下垂，吹口哨时漏气。2.面神经炎的治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷维生素B族药物及理疗康复也起一定作用。 贝尔（Bell)现象【历年习题】1.24岁，男性，既往健康，午睡时出现口角歪斜，查左额纹浅，Bell征阳性，左鼻唇沟浅，舌伸居中，其他未异常。应首先采用的治疗是A.针灸B.激素C.青霉素D.血塞通E.维生素答案及解析：本题选择B。患者表现为特发性面神经麻痹，急性期应尽早使用一个疗程皮质类固醇激素治疗，以减少神经受压。故答案选择B。2.特发性面神经麻痹不应有的症状是A.额纹消失B.Bell（贝尔）现象C.耳后或下颌角后疼痛D.舌前2/3味觉障碍E.外耳道或鼓膜出现疼痛疱疹答案及解析：本题应选择E。特发性面神经麻痹病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。表现一侧表情肌完全性瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，鼻咽拭瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell症。由于膝状神经节的味觉纤维走行于面神经管内，继而与面神经分离，形成鼓索神经，后加入舌神经，支配舌前2/3的味觉。在鼓索参与面神经处以上的病变，镫骨肌支以上受损时，病变在膝状神经节时，都可出现舌前2/3味觉障碍。故答案E不正确。导读二 三叉神经痛【考点汇总】1.三叉神经痛是一种原因未明的三叉神经分布区的短暂的、反复的发作性剧痛，持续数秒至2分钟，突发突止，病情逐渐加重，缓解期可数天至数年不等；而查体无阳性体征。2.三叉神经痛需与继发性三叉神经痛、牙痛、鼻窦炎、颞颌关节病鉴别。3.三叉神经痛的治疗药物有：卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。【历年习题】1.男，70岁，左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断A.右面神经麻痹B.偏头痛C.左三叉神经痛D.右三叉神经痛E.左面神经麻痹答案及解析：本题应选择C。据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛。2.左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为A.左角膜反射消失，下颌向右偏斜B.左角膜反射存在，下颌向右偏斜C.左角膜反射消失，下颌无偏斜D.左角膜反射消失，下颌向左偏斜E.左角膜反射存在，下颌无偏斜答案：A【相关习题】1.原发性三叉神经痛不应有的表现A.面部发作性剧痛B.患侧面部皮肤粗糙C.面部痛觉减退D.痛性抽搐E.有触发点答案：C相关知识点：三叉神经痛的临床表现：三叉神经痛为骤然发生的剧烈疼痛，但严格限于三叉神经感觉支配区内。发作时病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛，可致局部皮肤粗糙，眉毛脱落。有的在发作时不断作咀嚼动作，严重者可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，所以又称“痛性抽搐”。每次发作仅数秒钟至l2分钟即骤然停止，间歇期正常。发作可由1日数次至1分钟多次。发作呈周期性，持续数周、数月或更长，可自行缓解。病程初期发作较少，间歇期较长。随病程进展，间歇期逐渐缩短。疼痛常自一侧的上颌支（第2支）或下颌支（第3支）开始，随病程进展可影响其他分支。其中眼支起病者极少见。极个别病人可先后或同时发生两侧三叉神经痛。临床上。病人面部某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、舌侧缘等，这些区域称之为触发点.此外，在三叉神经的皮下分支穿出骨孔处，常有压痛点。发作期间面部的机械刺激，如说话、进食、洗脸、剃须、刷牙、打呵欠、甚至微风拂面皆可诱发疼痛。2.原发性三叉神经痛的治疗应首选A.苯妥英钠B.卡马西平C.氯硝西泮D.纯酒精注射E.神经切断术答案：B相关知识点：卡马西平（酰胺咪嗪）：是首选治疗药物。首剂100mg，每日2次，以后每天增加100mg，直到疼痛停止（最大量不应超过1000mg/d）；以后逐渐减少，确定最低有效量作为维持剂量服用。有效率达7080，若出现眩晕、步态不稳、白细胞减少等不良反应需停药。孕妇忌用。3.原发性与继发性三叉神经痛的鉴别主要依据是A.疼痛时间的长短B.疼痛发作的频率C.有无面部痛觉障碍，角膜反射有无改变D.有无触发点或扳机点E.疼痛的范围答案：C相关知识点：原发性三叉神经痛应与继发性三叉神经痛相鉴别，后者疼痛持久，且伴有三叉神经麻痹，患侧面部感觉减退；眼支受损可有角膜反射迟钝或者消失，第三支受损可有咀嚼肌萎缩，张口下颌歪向病灶侧，或合并其他脑神经麻痹，一般药物治疗效果不满意。常见原因为多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤。导读三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（格林-巴利综合征）【考点汇总】1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病半数以上其病前有上呼吸道或消化道感染史，表现为四肢对称性无力伴感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白-细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病需与急性脊髓灰质炎、重症肌无力、周期性瘫痪鉴别。4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病呼吸肌麻痹的处理包括对症支持和对病因治疗两方面，激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。【历年习题】1.格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端A.感觉障碍比运动障碍明显B.感觉和运动障碍均十分严重C.仅有感觉障碍D.疼痛明显E.感觉障碍比运动障碍轻答案：E相关知识点：格林-巴利综合征的典型临床表现：本病可发生于任何年龄，我国北方似以儿童较多。男女发病率相似。全年均可发病，多数患者起病前13周有呼吸道或胃肠道感染的症状。首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展，可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。初期肌肉萎缩可不明显，后期肢体远端有肌萎缩。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退，也可无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显，肌肉可有压痛，尤其是腓肠肌的压痛。脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，表现为面瘫、声音嘶哑、吞咽困难。动眼、外展、舌下、三叉神经的损害较为少见；偶可见视乳头水肿。自主神经功能损害有出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。罕见出现括约肌功能障碍，血压降低。多数病例病情迅速发展，约315天内达高峰，90以上患者的病情在4周内停止进展，但其余仍可继续加重。约12个月后开始恢复。本病常见的并发症是肺部感染、肺不张。少见的是心肌炎和心力衰竭。实验室检查可见周围血细胞轻度升高。生化检查正常。发病后第l周内作脑脊液检查，多数病人可能正常，第2周后，大多数病人脑脊液内蛋白增高而细胞数正常或接近正常，称为蛋白-细胞分离现象，此现象为本病的特征。蛋白增高自（0.88）g/L不等。这种特征性的改变在发病后第三周最明显，脑脊液压力多正常。少数病例脑脊液无变化。肌电图检查可见，发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。【相关习题】1.格林-巴利综合征的病因可能是A.病毒感染周围神经B.病毒感染脊髓C.脊髓的自身免疫性炎症D.周围神经自身免疫性炎症E.细菌感染周围神经答案：D2.格林-巴利综合征不常有的表现为A.双侧周围性面瘫B.四肢弛缓性瘫C.腱反射弱D.肌肉萎缩E.胸4以下传导束性痛温觉障碍答案：E相关知识点：格林-巴利综合征有成急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史，如喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染以及腹泻、呕吐等消化道症状，另外还可有带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、和病毒性肝炎等。多起病急，症状逐渐加重，在1-2周内达到高峰。80%以上病人首先出现双下肢无力，继之瘫痪逐渐上升加重。严重者出现四肢瘫痪、呼吸麻痹而危及生命。双侧周围性面瘫最常见。多数在24周开始恢复，程度和快慢各病人差异较大。约1/3病人可遗留有后遗症状。如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩、肌肉酸痛，足下垂。患肢有主观感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，检查可见四肢远端手套-短袜型感觉减退或缺失。部分病人遗留有面瘫，或吞咽困难、构音障碍、呛咳和咳痰不能。一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗，肢端皮肤干燥，或有大小便潴留或失禁。3.20岁男性，四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，腰穿正常。首先考虑的疾病是A.格林-巴利综合征B.脊髓灰质炎C.周期性麻痹D.急性脊髓炎E.重症肌无力答案：A4.急性格林-巴利综合征，哪种治疗较为适宜A.大量抗生素静注B.吡啶斯的明口服C.大量糖皮质激素D.血浆交换疗法E.氯化钾口服答案：D相关知识点：急性格林-巴利综合征的治疗（1）综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。（2）激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3-0.5mg/kg.d。（3）大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。（4）血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。（5）适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。（6）考虑配合以中药，对于病情的预后有极其重要的意义。5.格林-巴利综合征脑脊液蛋白-细胞分离现象出现的时间最多见于A.起病后一周内B.起病后一至二周C.起病后第三周D.起病后一个月E.起病后二个月答案：C返回列表第三单元脊髓疾病脊髓病变导读一 脊髓压迫症【考点纵览】1.脊髓压迫症是由于椎管内占位性病变而产生脊髓受压的一大组疾病，病变呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓横贯性损害和椎管阻塞；脊柱、脊膜、脊髓和神经根病变均可引起脊髓压迫症。2.急性脊髓压迫症多数表现为脊髓横贯性损伤，常伴有脊髓休克；慢性脊髓压迫症的症状是进行性的，通常分为刺激期、脊髓部分受压期和脊髓完全横贯性损害期，可表现为神经根症状、感觉障碍、运动障碍、反射异常及自主神经功能障碍。注意鉴别髓外压迫和髓内压迫。 【历年试题】女性，35岁。5个月来间歇性胸背剧痛。体检：右侧下肢肌力度伴膝、踝反射亢进，Babinski征阳性。右踝振动觉消失，左胸下痛温觉消失。余神经系统无异常。胸椎平片无异常。胸段MRI结果见右图，可能诊断为A.髓内肿瘤B.髓外肿瘤C.脊髓炎D.脊柱转移癌E.脊柱结核答案：B试题点评：患者出现间歇性神经根刺激症状，胸背剧痛，体检示右侧下肢肌力度伴膝、踝反射亢进，锥体束征阳性，对侧胸6下痛温觉消失，胸段MRI结果示髓外肿瘤的影像特点。导读二 急性脊髓炎【考点汇总】1.急性脊髓炎是指脊髓的急性非化脓性炎症，引起脊髓横贯性损害，导致双下肢或四肢运动、感觉和自主神经功能障碍。2.急性脊髓炎的临床表现：起病急，先有背痛、腹痛或腰部的束带感，常出现下肢瘫，肌张力低，腿反射消失，同时伴传导束型感觉障碍，4周以后进入恢复期。3.急性期治疗以糖皮质激素为主，维生素B族有助于神经功能恢复；恢复期加强肢体锻炼，促进肌力恢复。【历年试题】1.女性，30岁，2天来进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常。胸水平以下深浅感觉丧失和截瘫。脑脊液检查压力正常，白细胞80109/L（80个/mm3），淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，最可能的诊断为A.脊髓出血B.急性脊髓炎C.脊髓肿瘤D.多发性硬化E.急性硬膜外脓肿答案：B试题点评：进行性双下肢瘫痪，大小便障碍，体温正常，有病损平面以下深浅感觉丧失和截瘫，而脑脊液检查压力正常，白细胞80109/L（80个mm3），淋巴细胞占80%，蛋白轻度增高，是典型的急性脊髓炎。2.脊髓灰质炎的瘫痪特点是A.对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍B.对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍C.不对称性迟缓性瘫痪，有感觉障碍D.不对称性迟缓性瘫痪，无感觉障碍E.双下肢痉挛性瘫痪，无感觉障碍答案：A第四单元脑血管疾病导读：脑血管疾病一、短暂性脑缺血发作1.短暂性脑缺血发作是颈内动脉系统、椎动脉系统一过性供血不足，导致供血区的局灶性神经功能障碍，持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复。一般不留神经功能缺损。2.颈内动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：表现为发作性偏瘫或单肢轻瘫最多见，主侧半球病变可出现失语。亦可出现面部、单一上、下肢或偏身麻木及感觉障碍、一过性失明、同向偏盲等。3.椎动脉系统短暂性脑缺血发作常见症状：阵发性眩晕，伴恶心呕吐。也可出现复视、眼震、共济失调、平衡障碍、吞咽困难、构音障碍及交叉性瘫等。4.治疗的目的是消除病因、减少及预防发作。【习题】1.短暂性脑缺血发作（TIA）出现相应的症状和体征，完全恢复最长应在（）A.6小时内B.12小时内C.24小时内D.48小时内E.72小时内答案：C（2-4题共用题干：）男，56岁的心房颤动患者，突然发生命名困难。2周来共发生过5次，每次持续215秒。查体无神经系统异常。脑CT无异常。2.可能的诊断是A.脑动脉瘤B.脑血栓形成C.脑出血D.脑血管畸形E.短暂性脑缺血发作试题点评：发作性的运动性失语，均于24小时内缓解，查体无神经系统异常，脑CT无异常，符合短暂性脑缺血发作。答案：E3.主要累及的血管是A.基底动脉系B.椎动脉系C.颈内动脉系D.大脑后动脉E.大脑前动脉答案：D试题点评：该患者病变部位在优势半球颞中回后部，为大脑后动脉供血区域。4.最适宜的预防治疗是A.阿司匹林B.低分子右旋糖酐C.丙戊酸钠D.胞二磷胆碱E.降纤酶答案：A试题点评：血小板抑制剂，如阿司匹林，可减少栓子发生，预防复发。5.短暂性脑缺血发作应用阿司匹林治疗的目的是A.改善神经功能的缺失B.保护脑细胞C.增加再灌注D.预防复发E.扩张血管答案：D二、脑血栓形成1.脑血栓形成在缺血性脑血管疾病中属于常见类型。2.脑血栓形成的常见病因是动脉粥样硬化，常伴有高血压。动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成，可见于颈内动脉和椎-基底动脉系统的任何部位，但以动脉分叉处或转弯处多见，其次为各种病因所致的动脉炎。3.临床类型可分为：完全型：6小时内病情达到高峰，常为完全性偏瘫，病情较重甚至昏迷；进展型：局限性脑缺血症状在48小时内逐渐进展，呈阶梯式加重；缓慢进展型：起病两周后病情仍有进展；可逆性缺血性神经功能缺损：缺血出现的神经症状一般在持续24-72小时以上，但可在3周内恢复。4.大脑中动脉系统主干闭塞表现为三偏症状（对侧偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲）、不同程度的意识障碍及失语或体象障碍。5.椎基底动脉系统主干闭塞表现为脑干广泛梗死，出现脑神经、小脑、锥体束症状，常因病情危重而死亡。基底动脉综合征的临床表现。脑桥基底部梗死可出现闭锁综合征，患者意识清楚，四肢瘫痪，双侧面瘫、球麻痹等，只能用眼球上下运动来表达自已的意思。6.诊断要点：常于安静状态下发病，大多无明显头痛和呕吐；发病可较缓慢，多逐渐呈阶梯性进行；多与脑动脉粥样硬化有关；发病后1-2天内意识清楚或轻度障碍；有颈内动脉系统或椎-基底动脉系统症状和体征；首选CT或MRI检查，腰穿脑脊液一般不应含有血液。7.急性期治疗：早期溶栓、抗凝、脑保护治疗、降纤治疗及支持对症治疗。【习题】（1-2题共用题干：）男，63岁。晨起床时，发现言语不清，右侧肢体不能活动。既往无类似病史。发病后5小时，体检发现神志清楚，血压16/10.7kPa（120/80mmHg），失语，右中枢性面瘫、舌瘫，右上、下肢肌力2级，右半身痛觉减退，颅脑CT未见异常。1.病变的部位可能是A.左侧大脑前动脉B.右侧大脑前动脉C.左侧大脑中动脉D.右侧大脑中动脉E.椎-基底动脉答案：C试题点评：患者右侧中枢性面瘫，肌力减退，右半身感觉障碍，提示病变于左侧基层节区，为左大脑中动脉供血区域。2.病变的性质是A.脑出血B.脑栓塞C.脑肿瘤D.脑血栓形成E.蛛网膜下腔出血答案：D试题点评：CT未见异常，可排除脑出血，病人无房颤等栓子来源，首先考虑血栓形成。3.应选择治疗方法是A.调整血压B.溶栓治疗C.应用止血剂D.手术治疗E.脑保护剂答案：B4.男，65岁，有高血压、糖尿病多年。一天前发现左侧上、下肢活动受限，吐字不清，神志清楚。无明显头痛、呕吐，检查发现左侧上、下肢肌力3级，左半身痛觉减退，头颅CT未见异常，临床上考虑可能性最大的疾病是A.脑出血B.脑栓塞C.短暂性脑缺血发作D.蛛网膜下腔出血E.脑血栓形成答案：E试题点评：患者肢体感觉运动障碍持续存在，除外C.头颅CT未见异常，除外脑出血。无栓子来源，除外B.而D无肢体活动障碍。故选E.（56题共用备选答案）A.椎一基底动脉血栓形成B.大脑前动脉血栓形成C.大脑中动脉血栓形成D.蛛网膜下腔出血E.小脑出血5.有眩晕、眼震、构音障碍、交叉性瘫痪，见于答案：A6.有偏瘫、同向性偏盲、偏身感觉障碍，见于答