视网膜母细胞瘤.ppt

视网膜母细胞瘤 研究生林克学号 0602020008指导老师 余阿勇 王毓琴 1 概况 好发于3岁以下儿童儿童最常见的眼内恶性肿瘤 2 概况 新生儿的发病率为l 15000 1 20000我国每年新病例约有1000人 占全世界每年新病例的20 10 有家族史 90 散发双眼1 3 单眼2 340 为遗传型 60 为非遗传型 3 二次突变学说 Knudson 于1971年提出 2次突变 论人类的第一个肿瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆 4 RB患者Rb基因突变谱数据库 已收集1000多个RB患者大约93 的遗传型和87 非遗传型RB患者发现有Rb基因突变 5 RB的起源 2009年Cobrinik实验室通过对40例不同临床期别的RB组织的免疫组织化学染色 发现95 以上的RB细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征 6 RB的临床分期 1 眼内生长期2 青光眼期3 眼外期4 全身转移期 7 1 眼内生长期 8 患儿年龄小黑蒙性猫眼白瞳症斜视 白瞳症 早产儿视网膜病变Coats病先天性白内障 9 10 11 2 青光眼期 12 眼压升高眼痛 恶心 呕吐 牛眼 3 眼外期 13 4 全身转移期 转移途径 1 多数经视神经或眶裂进入颅内 2 经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官 3 部分经淋巴管转移到附近淋巴结 14 CT 15 16 超声 17 Retcom眼底照相 18 治疗原则 治疗原则 RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长 转移 挽救患儿生命 其次是保留眼球 然后再考虑保存有用视力 19 治疗原则 早发现 早诊断 早治疗 综合情况 制定个体化的治疗方案 尽量避免眼球摘除术 保存视力 20 国际视网膜母细胞瘤分级IIRC 21 治疗方法 眼球摘除外部放射治疗化疗减容局部治疗基因治疗 球内注射 靶向治疗 单克隆抗体等 22 眼球摘除 病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视神经 脉络膜或眼眶浸润继发性青光眼 锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前房浸润的患眼也最好行眼球摘除 23 外部放射治疗 RB通常对放射治疗很敏感高度进展的肿瘤 特别是伴有广泛玻璃体种植的患者复发诱发第二恶性肿瘤视网膜 视神经和晶状体的损伤 视力差 24 化疗 RB初始治疗的重要手段卡铂 依托泊苷和长春新碱 6个周期的治疗可使肿瘤体积明显缩小 25 一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小 及时联合局部治疗极为重要 可显著降低复发率 26 局部化疗的介入技术 2006年始 美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗 这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量 而全身所接受的化疗药则极少 经导管眼动脉灌注化疗术 TOAC 27 2006年始 美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗 这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量 而全身所接受的化疗药则极少 经导管眼动脉灌注化疗术 TOAC 28 局部治疗 RB的局部治疗包括激光光凝 TTT 冷冻治疗和巩膜敷贴放射治疗 其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗 尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的瘤体TTT是运用二极管红外激光系统加热肿瘤TTT 化学治疗 化学温