双侧丘脑对称性病变影像学ppt课件.ppt

双侧丘脑对称性病变影像学 丘脑概述 丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团 位于第三脑室的两侧 左 右丘脑借灰质团块 称中间块 相连 丘脑是产生意识的核心器官 丘脑的功能就是合成发放丘觉 丘脑综合征常因丘脑膝状体动脉或丘脑穿通动脉供血障碍所致 其临床特点是 病变对侧肢体轻瘫 病变对侧半身感觉障碍 以深感觉为主 病变对侧半身自发性疼痛 同侧肢体共济运动失调 病变同侧舞蹈样运动 丘脑被丫形的白质板 称内髓板 分隔成前 内侧和外侧三大核群 丘脑概述 丘脑的核团及其纤维联系 1 丘脑前核 位于丘脑前结节的深方 它接受发自乳头体的乳头丘脑束 发出纤维投射至扣带回 2 丘脑内侧核 接受丘脑其他核的纤维 发出纤维投射到额叶前部皮质 3 丘脑外侧核 又分为较小的背侧部和较大的腹侧部 背侧部接受丘脑其他核团纤维 发出纤维至顶叶皮质 腹侧部与脊髓 脑干以及小脑有广泛联系 丘脑的供血动脉 丘脑主要由四组动脉供血 1 结节丘脑动脉 又名丘脑极动脉 发自后交通动脉 但约30 40 人先天缺失 此时该区域由旁中央动脉供血 供应丘脑前部 闭塞时主要表现为神经心理学异常 2 丘脑旁中央动脉 旁正中动脉 又名丘脑穿通动脉 顾名思义 主要供应双侧丘脑旁中央区域即中脑上部和丘脑旁中央部分 包括内板核群和大部分背内侧核 当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时 称为percheron动脉 起自大脑后动脉P1段 闭塞时也主要表现为神经心理学异常 丘脑的供血动脉 3 丘脑膝状体动脉 又名下外侧动脉 起自大脑后动脉P2段 顾名思义 主要供应丘脑下外侧 闭塞时表现主要为运动 感觉症状 特别是感觉症状突出 4 脉络丛 脉络膜 后动脉 起自大脑后动脉P2段 主要供应丘脑后部 闭塞时临床表现比较复杂 主要包括以下几点 视野缺损 可以为偏盲或象限盲 对侧肢体无力 感觉障碍 肌张力障碍 震颤 失语 记忆障碍等神经心理学异常 绿色 上矢状窦 浅蓝 下矢状窦 暗紫 直窦 橙色 窦汇 深蓝 横窦 黄色 乙状窦 淡紫 颈静脉及球部 大脑的静脉系统 由大脑半球引流至上矢状窦的静脉 剪除了深静脉系统 MRV 1 额极静脉 2 前额静脉 3 后额静脉 4 上吻合静脉 trolard静脉 5 前壁静脉 由大脑侧面引流的静脉 6 大脑中浅静脉至蝶顶窦和海绵窦 7 下吻合静脉 labbe静脉 至横窦 由大脑半球引流至上矢状窦的静脉MRV 绿色 汇入上矢状窦 黄色 汇入基底硬脑膜窦 蓝色 汇入横窦 脑浅静脉的引流区域 1 丘脑纹状静脉 2 透明隔静脉 3 大脑内静脉 4 基底静脉 5 Galen静脉 大脑深静脉系统的MRV 深部静脉的引流区域 用不同的颜色标注深部静脉的引流区域紫色 大脑内静脉 Galen静脉 蓝色 髓静脉 双侧丘脑病变 双侧丘脑病变少见 致病因素主要包括血管阻塞 代谢和中毒 感染和肿瘤 这些对称性的病变的诊断具有局限性 依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联合病史可以缩小诊断范围 提高对其的诊断成功率 动脉性血管闭塞 双侧丘脑动脉闭塞不常见 丘脑供血来自前循环 负责丘脑前下部 和后循环 丘脑内侧 但是存在多种血管变异 基底动脉尖综合征 TOBS 导致小脑上动脉和大脑后动脉支配区梗塞 Perchaeron动脉是一个变异血管 是单一的血管 发自大脑后动脉的近段 供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙 其闭塞可以导致双侧的丘脑梗塞 基底动脉尖综合征 topofthebasilarsysdrome TOBS TOBS 是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病 TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉 小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群 基底动脉尖端分出两对动脉 小脑上动脉和大脑后动脉 小脑上动脉分布于小脑的上面 小脑髓质深部和齿状核等中央核团 以及脑桥首端被盖部 脑桥中脚 中脑尾端被盖外侧部 大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面 中央支支配丘脑 小脑上动脉分布于小脑的上面 小脑髓质深部和齿状核等中央核团 以及脑桥首端被盖部 脑桥中脚 中脑尾端被盖外侧部 基底动脉尖综合征 Caplan根据其临床表现将其分为两组 脑干首端梗死和大脑后动脉区梗死 由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支 并直接从大血管发出 易造成血管的损伤 故脑干首端梗死多见 由于TOB区局部解剖的特点 此区血循环障碍常出现2个或2个以上梗死灶 中脑 丘脑下部 脑桥上部 小脑 颞叶内侧面二个或二个以上部位的缺血性梗死的体征和影像学征象可诊断为TOBS 基底动脉尖综合征 TOBS影像学检查可显示丘脑 丘脑下部 中脑 脑桥 小脑和颞叶 枕叶的梗死灶 最多部位是枕叶 丘脑和脑干首端 中脑和脑桥 MRI表现为长WT1 长WT2 FLAIR高信号 DWI受限 ADC为低信号 还可伴有基底节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死 部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化 典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位 多数在内髓核周围 有时为双侧丘脑 蝶形低密度 双侧丘脑内侧对称性分布 蝶形 影像为该病的特征表现 基底动脉尖综合征 脑血管造影示85 的患者在基底动脉尖部2cm直径范围内有狭窄或闭塞 并常有动脉硬化存在 还可发现基底动脉尖部的巨长动脉瘤 血管变异 单侧椎动脉异常等血管病变 目前数字减影脑血管造影是公认TOBS诊断的金标准 TOBS目前治疗予以溶栓 降纤 抗凝 抗血小板聚集 控制脑水肿 防治并发症等综合治疗 普遍认为治疗预后差 治愈率低 致残率高 男 72岁 典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位 双侧丘脑内侧对称性分布 蝶形 影像为该病的特征表现 基底动脉尖综合征 小脑上部 小脑髓质深部长T1 长T2病变 中脑 丘脑 枕叶皮层下长T1 长T2病变 男 63岁 头晕10小时 加重伴呼之不应2小时 脑CT示中脑及双丘脑小片状低密度影 CTA检查提示左椎动脉大部闭塞 右椎动脉颅内段狭窄约60 左大脑后动脉狭窄明显 基底动脉尖综合征 男57岁 14天前起床后感头晕 视物不清 行走不稳 伴恶心 呕吐 CT示 脑梗塞 后逐渐出现意识不清 伴发热 昏睡 不能睁眼 双侧瞳孔等大等园 对光反射迟钝 颈强3指 两侧腱反射对称 病理征 余检查不能配合 基底动脉尖综合征 男 60岁 MR轴位T2 双侧丘脑和枕叶中心部信号增高 ADC轴位 T2相病变部位细胞毒性水肿 弥散减低 基底动脉尖综合征 TOBS 61岁男性 基底动脉栓塞 基底动脉尖综合征 TOBS Percheron动脉血栓 Percheron等认为丘脑主要有4条动脉供血 丘脑膝状动脉 丘脑结状动脉 脉络膜后动脉及旁正中动脉 丘脑旁中央动脉又称旁正中动脉 也称中线旁丘脑动脉或丘脑穿通动脉 当双侧旁中央动脉发自一侧大脑后动脉时 称为percheron动脉 起自大脑后动脉P1段 发生闭塞可导致非对称性丘脑梗死 也可累及中脑 丘脑穿通支有一种解剖变异 即丘脑穿动脉为单一主干起源于一侧大脑后动脉 当这支血管闭塞可导致双侧中线旁丘脑梗死 梗死后单侧或双侧的板内核 如中央中核 束旁核 和背内侧核受损 这可能是临床罕见急性中线旁丘脑梗死的主要原因 Percheron动脉血栓 丘脑动脉供应主要来自穿动脉 旁正中丘脑区域是丘脑的正中区域 包括髓板内核和背正中核的绝大部分 该区域由旁正中动脉供血 旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第一节段 P1节段 然而 在三分之一的人类大脑中 旁正中动脉源于单侧 这被称为B型Percheron动脉 Percheron动脉闭塞可能导致中脑梗死 且通常局限于中脑导水管周围灰质 从而影响动眼神经和网状核 旁正中区卒中约占所有丘脑梗死的22 至35 其最常见的病因是心源性栓塞 丘脑的穿通动脉有多种变异 源自右侧大脑后动脉第一节段的B型Percheron动脉示意图 PA B型动脉Percheron T 丘脑 AcoP后交通动脉 PCA 大脑后动脉 BA 基底动脉 男 27岁 因深度昏迷而接受住院治疗 神经系统检查发现 右眼上睑下垂 瞳孔散大且无光反射 右眼眼球突出 提示右侧动眼神经受累 症状出现后20小时的轴位和冠状面示踪弥散加权磁共振图像 显示双侧丘脑区域高信号强度 白色箭头 符合急性双侧旁正中丘脑梗死 嘴侧中脑梗死局限于右中脑导水管周围灰质 空心白色箭头 Percheron动脉血栓 Percheron动脉血栓 影响双侧旁正中丘脑区域的卒中较为罕见 此时应考虑患者是否发生了单一动脉主干 也就是Percheron动脉闭塞 当影像学检查显示双侧对称性旁正中丘脑梗死 而基底动脉和大脑后动脉无异常时 应怀疑存在Percheron动脉这种解剖变异 这种独特的后循环卒中的临床表现类型通常表现为不同程度的意识减退和神经心理受损 Percheron动脉血栓 旁正中核主要包括背正中核和髓板内核 髓板内核由束旁 正中 中央内侧 旁中央和中央外侧核组成 中线 较小的核如室旁核 菱形和再联合核也都归入髓板内核组 两组神经核经过丘脑脚与前 眶额和内侧前额叶皮质具有相互激活性重要连接 这可以解释旁正中丘脑梗死患者的神经精神障碍和自我激活丧失的特点 Percheron动脉闭塞也可累及嘴侧中脑 而第三对颅神经核就位于中脑导水管周围灰质中 该病例受累丘脑核的示意图与轴向弥散加权磁共振成像的比较 黑线勾画出了双侧旁正中区的梗死区域 CM 正中央 PF 束旁 PV 室旁 CL 中央外侧 MD 背内侧 Percheron动脉血栓 Percheron动脉血栓 男 67岁 80岁 女 右利者 因早晨呼叫不醒入院 既往有高血压历史 查体四肢有自主活动 Percheron动脉血栓 双侧旁正中丘脑梗死鉴别 双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞引起脑梗死 ArteryofPercheronInfarction AOP梗死 及基底动脉尖综合症 topofthebasilarsyndrome TOBS AOP梗死MR上特征性的表现为双侧旁正中丘脑梗死伴或不伴中脑上部旁正中区梗死 且基底动脉MRA显示出基底动脉尖部正常 AOP梗死较TOBS临床表现轻 预后较好 缺血缺氧性脑病 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流 以保护脑干 基底核和小脑的供血 但是如果血流减少超过该代偿机制的上限 保护性分流则不再发挥作用 进而导致大脑深部核团 脑干 大脑皮层的大多数激活域限的损害 DWI是能够在最早期发现异常的影像改变 男 64岁 患者具有长期缺氧史 MR轴位T2FLAIR 双侧基底节和丘脑的高信号 DWI轴位示相应部位高信号 ADC示低信号与细胞毒性水肿 缺血缺氧性脑病 女 38岁 心肺复苏后 缺血缺氧性脑病 缺血缺氧性脑病 男 54岁 心肺复苏后 反转征 白小脑征 静脉性血管闭塞 Galen静脉 大脑大静脉 是脑静脉系统的重要组成部分 主要引流大脑深部的静脉血流 Galen静脉由两侧大脑内静脉合成 大脑内静脉由丘脑纹状体静脉与透明膈静脉汇合而成 并接受脉络丛静脉 Galen静脉在接受基底静脉后注入直窦 直窦 上矢状窦及左右横窦相交成窦汇 一般上矢状窦血液注入右侧横窦 直窦血液回流至左侧横窦 主要病因 因怀孕或产后高凝状态 血管炎 颅内或多系统感染 外伤和机体脱水 20 25 的患者找不到病因 Galen静脉血栓 此静脉系统的闭塞将引起丘脑纹状静脉压力升高 静脉回流受阻 动脉灌注压下降 从而导致相应区域静脉性脑梗死的发生 一般来说 由于血管自发性再通率高 所以静脉性脑梗死的临床转归较好 典型的深静脉血栓主要是对称性地影响双侧丘脑 偶尔也会影响到基底核 CT扫描可能见到异常的静脉高密度影 MRT1相静脉窦可见高信号 CT和MR静脉成像显示在深静脉窦中没有对比增强 信号强度 DWI显示不均一的信号强度 有时可见片状增强 大脑大静脉及其属支 Galen静脉血栓 由于Galen静脉同时接受两条大脑内静脉血液回流 Galen静脉血栓形成时 相应引流区常同时受累 且部位 范围基本对称 但有时由于两条大脑内静脉发育可能不完全对称或血栓从一侧大脑内静脉开始形成 两侧受累范围可能不完全对称 但两侧仍常同时受累 尤以丘脑为著 典型影像学表现 直接征象为CT上Galen静脉内的高密度影 MR上Galen静脉内的短T1 长T2信号 间接征象为CT上的双侧丘脑 内囊及基底节区对称性低密度影 MR上的受累区对称性的长T1 长T2异常信号 可继发出血性脑梗塞或合并直窦 横窦血栓 额叶底部 岛叶及脑干的梗塞 大脑大静脉窦血栓 大脑大静脉窦血栓 男 37岁 大脑大静脉窦血栓 男 47岁 A T2FLAIR示双侧丘脑高信号 B T1WI示双侧丘脑信号减低 直窦呈中高信号 C T1WI增强扫描无强化 D DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号 E ADC示相对应部位的低信号与细胞毒性水肿一致 F MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失 与血栓一致 大脑大静脉窦血栓 同上例 男 47岁 A T2FLAIR示双侧丘脑高信号 B T1WI示双侧丘脑信号减低 直窦呈中高信号 C T1WI增强扫描无强化 D DWI轴位示双侧丘脑不均一高信号 E ADC示相对应部位的低信号与细胞毒性水肿一致 F MRV示直窦与右侧横窦血管流空信号丧失 与血栓一致 男性 30岁 头痛 呕吐13天 无发热 Galen静脉及直窦 左侧乙状窦血栓形成并双侧丘脑水肿 Galen静脉血栓形成 同上例 12天后MRI Galen静脉血栓形成 男 61岁 既往有心房颤动 脑梗死病史 本次因 记忆力下降16天 加重5天 入院 头颅磁共振成像 MRI 检查示 双侧丘脑对称性异常信号 考虑静脉性梗死 数字减影血管造影 DSA 示 大脑后动脉区微小动静脉畸形 AVM 合并脑深部静脉回流障碍 血栓 结果详见左图 诊断 双侧丘脑静脉性脑梗死合并认知障碍 脑AVM合并深静脉窦血栓形成 Galen静脉血栓形成 Galen静脉血栓形成 女 29岁 突发头痛 呕吐 2天后出现失语 嗜睡 昏迷 苏醒后有舞蹈样手足徐动症和运动机能亢进 发病前服用避孕药1月余 CT平扫表现为双侧丘脑及内囊后肢肿胀 密度减低 双侧大脑内静脉 大脑大静脉及直窦内可见条状高密度 图A MRT2WI显示双侧丘脑 内囊后肢明显肿胀 呈高信号 病灶内可见斑片状低信号 双侧侧脑室后角变钝 周缘可见高信号影 大脑大静脉内流空信号消失 呈小片状等 稍高信号 图B MRT1WI显示病灶呈稍低信号 大脑内静脉呈条状稍高信号 大静脉直窦内可见条状 斑点状高信号 图C D Galen静脉血栓形成 MR增强显示右侧丘脑病灶局部斑片状强化 左侧丘脑病灶未见强化 图E CT及MR诊断为大脑深静脉 直窦血栓伴双侧丘脑静脉性梗死 经给予肝素溶栓及营养脑细胞治疗2周患者症状明显好转 后口服法华林抗凝1周出院 5个月后复查磁共振显示 大脑深静脉 直窦内异常信号消失 图A 双侧丘脑及内囊后肢肿胀明显改善 T2WI上双侧丘脑内可见斑片状低信号及点状高信号 图B T1WI上右侧丘脑可见斑片状等 稍高信号 图C T2WI示双侧丘脑内斑片状低信号 图D 女 29岁 突发头痛 呕吐 2天后出现失语 嗜睡 昏迷 苏醒后有舞蹈样手足徐动症和运动机能亢进 发病前服用避孕药1月余 Galen静脉血栓形成 大脑深静脉 直窦内异常信号消失 图A 双侧丘脑及内囊后肢肿胀明显改善 T2WI上双侧丘脑内可见斑片状低信号及点状高信号 图B T1WI上右侧丘脑可见斑片状等 稍高信号 图C T2WI示双侧丘脑内斑片状低信号 图D 同上例5个月后磁共振复查 大脑大静脉内血栓形成 女 30岁 突发头痛1周 右侧肢体感觉减退 轻瘫2天 CT平扫示左侧丘脑及内囊后肢肿胀 密度减低 双侧大脑内静脉及大脑大静脉呈条状稍高密度 图A 3天后左侧丘脑在T2WI上呈稍高信号 其中夹杂斑片状低信号 图B 在T1WI上呈等 稍低信号 图C 大脑大静脉内血栓形成 增强后有不规则环状强化 图D 双侧大脑内静脉及大脑大静脉流空信号消失 可见条状高信号 图B C CT及MR诊断为双侧大脑内静脉及大脑大静脉内血栓形成伴左侧丘脑静脉性脑梗死 经给予肝素治疗5天后患者症状明显好转 后继续营养脑细胞治疗1周 患者右侧肢体功能完全恢复 40天后复查颅脑CT 双侧丘脑未见异常 图E 双侧大脑内静脉及大脑大静脉呈条状稍高密度 图A T2WI上呈稍高信号 其中夹杂斑片状低信号 图B 在T1WI上呈等 稍低信号 图C 增强后有不规则环状强化 图D 双侧大脑内静脉及大脑大静脉流空信号消失 可见条状高信号 图B C 40天后复查颅脑CT 双侧丘脑未见异常 图E 男 88岁 因呼吸困难及昏迷入院 既往有高血压历史 CT片上有大脑内静脉内的高信号 双侧丘脑大片低信号区 符合静脉梗死后出血 大脑内静脉内栓塞 梯度回波 T2 Flair ADC DWI 同上例 弥散相及ADC排除了整体上的动脉梗死 大脑内静脉内栓塞 MRA正常 MRV示直窦 窦汇 双侧横窦栓塞 T1WI 大脑内静脉内栓塞 同上例 MRA提示脑内大动脉正常 MRV示直窦 窦汇 双侧横窦栓塞 静脉性脑梗死 静脉性脑梗死是一种较少见的特殊类型脑血管病 多由脑内引流静脉或静脉窦血栓形成所致 部分患者为脑动静脉短路导致静脉压过高 静脉回流受阻 其引流区域脑组织灌注减低 引起脑细胞缺血 缺氧 从而导致引流区脑水肿 脑细胞坏死 临床常见症状包括头痛 局灶性神经功能缺损 癫痫发作 意识障碍 视乳头水肿 认知障碍等 部分患者症状可较轻 静脉性脑梗死 梗死区MRI影像表现为 T1WI呈片状低信号或等信号 T2WI呈高信号伴肿胀 脑梗死区的分布与动脉性梗塞完全不一致 皮层静脉梗死部位较表浅 多累及皮层和皮层邻近白质 深部静脉梗死常累及丘脑和基底节区 注意 对病变部位在基底节或丘脑的年轻女性 尤其是双侧同时受累者 应高度怀疑静脉性梗死 可逆性后部脑病综合征 posteriorreversibleencephalopathysymdrome PRES Hinchey等1996年首先报道的 以其病变部位和可逆性的特点来命名的一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征 临床表现以迅速进展的颅高压症状 癫痫发作 视觉障碍 意识障碍 精神异常为特征 通过及时和正确的治疗 临床症状和神经影像学改变可完全恢复 有关PRES发病机制的两大假说 脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论 目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因 可逆性后部脑病综合征 最常见的病因是高血压脑病 尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者 如尿毒症 妊娠或产褥期有惊厥发作者次之 发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物及药物戒断有关 近年来有发生在胶原性疾病 血栓性血小板减少性紫癜 多发性结节性动脉炎 急性卟啉病 器官移植后的病例报道 可逆性后部脑病综合征 影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿 可累及皮质 以双侧顶 枕叶最为多见 其他部位按照出现的频率依次为额叶 颞叶 小脑 丘脑和脑干 通常病变白质重于灰质 后循环重于前循环 两侧基本对称 但也可不对称 占位效应轻 CT和MR的典型表现为对称性的血管源性水肿 主要出现在后循环区域 DWI常为正常表现 但是部分患者也会出现弥散减少 提示细胞毒性脑水肿的出现 可逆性后部脑病综合征 有学者进行DWI以及表观弥散成像 apparentdiffusioncoefficient ADC 的测定 不仅进一步提高了微小病灶的检出率 而且能与其他性质的疾病进行鉴别 因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号 在ADC上呈低信号 而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号 在ADC上呈现高信号 借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLE的血管性水肿 对疾病的鉴别诊断具有重要的意义 可逆性后部脑病综合征 在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死时 也可出现DWI高信号 可视为不可逆性改变的早期征象 本病的枕叶距状裂近中央部分不受影响 这一点与双侧大脑后动脉梗死不同 增强扫描时病灶一般没有增强 但由于血脑屏障的损害 病灶偶尔也可出现增强 可逆性后部脑病综合征 女 25岁 妊娠高血压 双侧基底节区 双侧小脑半球 双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号 左侧颞叶可见出血 Galen静脉瘤 Galen静脉瘤 代谢和中毒性疾病 很多代谢和中毒性疾病可以同时地影响双侧丘脑 Wernicke脑病 韦尼克脑病 的主要病因是VitB1的缺乏 继发于慢性酒精中毒 胃肠道及血液肿瘤 妊娠呕吐 透析 肠管阻塞 和酒精成瘾 是一种急性的威胁生命的神经系统综合征 典型的临床表现三联征 共济失调 意识改变 眼球运动异常 但是这些临床表现具有可变性 Wernicke脑病 影像学表现 乳头体 丘脑内侧 导水管周围灰质和被盖T2相为对称性高信号 对比增强具有可变性 硫胺是渗透压梯度调剂因子 硫胺的缺乏可以破坏BBB的功能 导致对比增强强化 此外 Wernicke脑病的弥散减少 由于改变在丘脑中的类似缺血性改变 因此需要与动静脉栓塞进行鉴别 治疗 使用维生素B1静脉滴注 男 36岁 酗酒 典型位于丘脑内侧 导水管周围 中脑被盖 乳头体 多见慢性酒精中毒者 也可出现点状出血 对比增强 弥散受限 Wernicke脑病 女 52岁 Wernicke脑病 双侧丘脑及尾状核头部高信号 T1WI增强无强化 DWI在 双侧丘脑高信号 与弥散减少相一致 Wernicke脑病 男 70岁 肝脏疾病 含氮废物排泄不畅通过血脑屏障 急性高氨血症 渗透性脱髓鞘病 渗透性脱髓鞘病包含脑桥中央髓鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解 常伴随血浆渗透压的快速改变 常见的临床病例为低血钠的快速纠正 也可见酗酒者 长期营养不良 长期疲劳的器官移植患者 少突胶质细胞对此敏感 典型的病变为脑桥中央病变 脑桥中央的脱髓鞘 其余部位的改变可见于基底核 丘脑和白质 桥外髓鞘溶解 影像学表现 病变区的T1低信号 T2高信号 增强不常见 可见弥散减少 DWI高信号 桥脑中央髓鞘溶解症 男 59岁 酗酒 脑桥内典型蝙蝠翼征象 脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常 女 28岁 渗透性脱髓鞘病 桥脑中央髓鞘溶解症 T2Flair示桥脑中央 双侧丘脑外侧 基底核对称性高信号 DWI桥脑病变处弥散减少 呈高信号 桥脑中央髓鞘溶解症 甲旁低 男 40岁 15年前出现双手发抖 高血压 头部CT示脑内多发钙化 临床确诊为甲旁低 近年来记忆力逐渐减退 感觉迟钝 腰痛 女 53岁 甲旁低 甲旁低 术后 男 45岁 头痛 头晕 四肢无力一周 对症治疗效不佳 十余年前甲状线功能亢进行甲状线手术切除 术后间断出现抽搐 自述经推钙剂好转 Wilson疾病 Wilson病又称肝豆状核变性 是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病 由于铜代谢异常 血清铜蓝蛋白降低 导致肝 脑 肾 角膜等部位异常铜沉积 角膜K F环阳性 有关铜代谢的实验室检查出现异常 以8 16岁好发 无明显性别差异 同胞中常有同病患者 一般病起缓渐 患者表现为肝硬化 角膜K F环 基地核退变 如果患者没有进行治疗 病情将逐渐进展 直至死亡 Wilson疾病 肝豆状核累及脑部可出现特征性的改变 脑组织变性有深部灰质和皮层下白质病变 深部灰质受累常为双侧对称性病变 铜沉积好发于基底节区 豆状核 尾状核等 丘脑 脑干 小脑齿状核等处 造成脑组织内反应性水肿 神经元及胶质细胞缺失 海绵样变性和胶质增生等 继续发展可引起不可逆的空腔和囊形变 Wilson疾病 影像学检查 MR表现为深部核团 豆状核 尾状核 丘脑 脑干的对称性T2高信号 大部分为不均匀高信号 呈条纹状改变 少部分T2W像为低信号 可能由多种离子尤其是铁离子过度沉积所致 T1信号常降低 但是由于铜的顺磁性 T1的信号亦有可能升高 对比增强无明显强化 在疾病早期可能有限制性弥散 随着组织坏死和海绵状组织降解 弥散相可能恢复正常 中脑受累可出现特征性 大熊猫面容 男 18岁 双侧丘脑略长T1 长T2信号 增强扫描无强化 双侧壳核呈略长T2信号 Wilson疾病 女 10岁 多次出现口齿不清 曾出现高热 角膜典型K F环 Wilson疾病 肝豆状核变性 女 14岁 说话不清 走路不稳2个月 喝水呛 咽反射迟钝 软腭上提差 无共济失调 肝豆状核变性 女 19岁 双上肢及右下肢震颤6月余 K F环 肝豆状核变性 男 16岁 智力下降 说话不清 走路不稳就诊 病人角膜查见K F环 肝豆状核变性 男 9岁 典型丘脑腹外侧 豆状核 尾状核 另可见皮层及皮层下 中脑 脑桥 小脑蚓部 齿状核长T2信号 肝豆状核变性 男 18岁 无诱因出现头痛1年 加重2天并抽搐 痴呆就诊 发病前有通宵上网史 吸烟2年 腰穿化验结果正常 3年前外伤史 住院后查眼球发现角膜边缘与巩膜交界处褐绿色色素环 K F环 实验室检查 血清总铜量降低 间接反应铜降低 C 男 13岁 右上下肢活动不灵1年半 从小智力较同龄人差 近一年来 智力明显下降 肝豆状核变性 女 15岁 言语不利2月 加重伴口角藏食1月余 典型的K F环 肝豆状核变性 同上例 女 15岁 言语不利2月 加重伴口角藏食1月余 典型的K F环 Fahr疾病 Fahr疾病罕见 病因不详 主要临床表现为神经精神异常 帕金森或者舞蹈征样运动异常 广泛的深部灰质核团的对称性钙化 主要为苍白球 其余病变部位包括 壳核 尾状核 齿状核 实验室检查钙 磷酸盐代谢正常 影像学检查 钙化部位的T1 T2信号呈现可变性 与病变的阶段和钙化程度相关 需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别 如甲状旁腺功能亢进和减退 假性甲状旁腺功能减退 男 45岁 CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化 丘脑钙化主要累及丘脑后结节 与同龄人相比 脑回变窄 脑沟裂增宽 加深 脑室扩大 MRI对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号 丘脑后结节呈短T1 长T2信号 Fahr疾病 Fahr病 男 46岁 突发抽搐20分钟 大发作 意识不清 无尿失禁 Fahr病 Fabry疾病 法布里病 Fabrydisease 或安德森 法布里病 Andeson Fabrydisease 或 半乳糖苷酶A缺乏病 alpha galactosidaseAdeficiency 于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道 本病为 半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍 致使酰基鞘氨酸己之糖苷在组织中积聚而发病 病变基因位于X染色体长臂中q的X921X924之间 为性连隐性遗传先天性糖鞘磷脂代谢异常病 男性半合子呈完全表现型 女性杂合子表现轻微或无症状 Fabry疾病 Fabry疾病是X染色体伴性遗传性疾病 主要为鞘糖脂合成的失调 鞘糖脂在血管内皮 周皮 平滑肌细胞 心脏和脑组织中的聚集 进而导致心肌局部缺血和中风 Fabrys病神经系统受损的表现 主要是发作性痉挛掌痛 Fabrys危象 与四肢蚁爬感 影像学表现 由于深部白质和灰质的血管病变 病变部位表现为T2高信号 经常容易发现丘脑后结节在T1中表现为高信号 在T2为低信号 但是不连续 导致这种信号改变的原因尚不清楚 男 47岁 Fabry疾病 T1WI示双侧丘脑后结节高信号 T1WI增强无强化 T2WI示双侧丘脑后结节信号略低 Fabry疾病 Leigh疾病 Leigh疾病又称为亚急性坏死性脑脊髓病 是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经系统变性的疾病 主要累及婴幼儿 是一种线粒体脑肌病 它是一组线粒体功能异常导致细胞内呼吸链异常的疾病 其临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著 此病于1951年由Leigh首先报道 故又称Leigh综合征 其主要病理变化为双侧壳核 尾状核 苍白球坏死 小脑 脑干 延髓 脊髓均可累及 Leigh疾病 临床表现有 进行性神经退化 常在儿童期发病 导致患者在儿童期呼吸障碍和死亡 患者CSF 血浆 尿液中乳酸盐水平上升 本病目前尚无特殊的治疗方法 预后不良 多于发病后数月至数年死亡 影像学检查 脑CT基底节 丘脑 脑干出现低密度影 大脑皮层可出现萎缩 MRI在基底核 间脑 脑干 丘脑及齿状核常表现为T2高信号 MR光谱分析可发现N 乙酰基 天冬氨酸水平下降 胆碱和乳酸盐水平上调 增强不常见 在急性期可能有弥散降低 男 16岁 双侧尾状核头 苍白球及双侧丘脑后结节长T1 长T2信号 增强后基底节区轻度强化 Single Voxel光谱 TE144mm 乳酸盐高峰 Leigh疾病 感染 在多种病毒性脑炎可见丘脑病变 包括 WestNile病毒脑炎 流行性乙型脑炎病毒 森林脑炎病毒和登革病毒 乙型脑炎病毒 简称乙脑病毒 亦称为日本脑炎病毒 是通过蚊叮咬传播 引起乙型脑炎的病原体 乙型脑炎多发于春夏季 10岁以下儿童多发 近年来 成人及老年人患者相对增加 该病临床表现轻重不一 病死率高 幸存者可能留下神经系统后遗症 感染 登革病毒 denguevirus 是引起登革热的病原菌 登革热是一种由伊蚊传播的急性传染病 流行于热带 亚热带 特别是东南亚 西太平洋 中南美洲地区 近年 在我国广东 海南及广西等地发生该病 登革病毒储存在人和猴的体内 通过伊蚊传播 森林脑炎病毒亦称苏联春夏型脑炎病毒 Russianspring summerencephalitisvirus 是森林脑炎的病原体 该病毒首先在前苏联东部发现 中欧与德国亦有病例报告 在我国东北和西北的一些林区曾有流行 森林脑炎是一种中枢神经系统的急性传染病 蜱为传播媒介 乙型脑炎病毒感染影像学 乙型脑炎常累及双侧丘脑 主要表现为双侧丘脑 基底节和 或 其他脑叶内的多发 低密度影及MR1异常信号影 皮层下病灶容易合并出血 其中双侧丘脑合并基底节对称性低密度影或异常信号影比较有特异性 与静脉性脑梗死的鉴别要点在于 前者有流行病学特点 血清 脑脊液乙脑病毒抗体阳性 男 14岁 乙脑 多位于丘脑后中部 也可见出血 乙型脑炎 男 7岁 乙型脑炎 男 24岁 乙型脑炎 MRI平扫示双侧丘脑区片状异常信号 T1WI A 呈稍低信号 T2WI B 及水抑制序列 C 呈高信号 占位效应不明显 增强后 D 病变区呈轻度不均匀强化 病毒性脑炎 西尼罗河病毒性脑炎 西尼罗河病毒 WestNilevirus WNV WestNile病毒 是来自鸟的单链RNA的黄病毒通过库蚊传播到人 西尼罗河病毒性脑炎是该病毒引起的以脑炎或脑膜脑炎为主要临床表现的一种急性传染病 WestNile病毒脑炎MRI表现为丘脑 基底核和中脑的T2高信号 亦有文献报道大脑沟T2高信号 表明软脑膜炎症的存在 对比增强具有可变性 弥散减少主要发生在内囊的后肢 辐射冠 皮层下白质 女 53岁左膝关节手术后逐渐出现持续发热 意识模糊及呼吸困难 一周后出现昏迷 四肢瘫痪 肌张力及腱反射明显低下 西尼罗河病毒性脑炎 WestNile疾病 女 48岁 MRIT2Flair示丘脑膨胀及高信号 脑沟信号增高 克雅氏病Creutzfeldt Jakob病 CJD Creutzfeldt Jakob病 CJD 又称为皮质 纹状体 脊髓变性 是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病 神经元中朊蛋白积聚导致神经变性 患者会快速地出现进行性痴呆 以快