颅内肿瘤-讲义PPT课件.ppt

颅内肿瘤 贵州医科大学附属医院神经外科刘宇利 1 颅内肿瘤 原发性 病因颅内肿瘤和周身其他部位肿瘤一样尚未发现确切的病因 但是根据某些肿瘤的发病的特点 病理和基础研究 存在几种假说 原发性 起源于颅内各种组织的肿瘤继发性 全身其他部位的肿瘤转移至颅内成人 颅内肿瘤占全身肿瘤1 8 儿童 70 1遗传学说视网膜母细胞瘤 染色体13一对长臂缺失其一 或14带缺失 半数以上传给子代 血管网织细胞瘤 多发性神经纤维瘤病 常染色体显性遗传 外显率很高 2 2病毒学说实验表明 包括RNA DNA病毒如接种于动物脑内 可诱发脑瘤 猴空泡病毒 SV40 脉络丛肿瘤室管膜瘤肉瘤病毒 RSV 髓母细胞瘤少枝胶质细胞瘤神经母细胞瘤但是目前尚未发现可诱发人类脑瘤的病毒 3 3理化学说物理因素 放射线在动物实验中被证实可诱发胶质瘤化学因素 多环芳香化合物和硝酸化合物甲基胆蒽 二甲蒽 亚硝基哌啶 甲基亚硝脲等可诱发胶质瘤 脑膜瘤 肉瘤 4 4胚胎残余学说某些肿瘤明显发生于残留于脑内的胚胎残余组织 如 颅咽管瘤 颅咽管上皮组织皮样囊肿 外 中胚层异位组织表皮样囊肿 外胚层异位组织畸胎瘤 三胚层脊索瘤 残留的脊索组织这些组织具有增殖分化的潜力 在一定的条件下发展为肿瘤 5 颅内肿瘤的分类Bailey和Cushing基于Cohnheim 1887 关于胚胎残留细胞形成肿瘤的假说 于1926年首次对神经系统肿瘤进行分类 反映肿瘤组织的来源及恶性程度KernohanI IV级分类法 将神经上皮性肿瘤根据其分化程度分为I IV级世界卫生组织分类法 1979年 1993年 1993年出版 由德国病理学家PaulKleihues组织制定的中枢神经系统肿瘤分类法为世界卫生组织分类法最新版本 6 神经上皮组织肿瘤 TumorsofNeuroepithelialtissue 1 1星形细胞肿瘤Astrocytictumor1 1 1星形细胞瘤Astrocytoma1 1 1 1纤维型Fibrillary1 1 1 2浆细胞型Protoplasmic1 1 1 3肥胖细胞型Gemistocytic1 1 2间变性 恶性 星形细胞瘤Anaplastic malignant astrocytoma1 1 3胶质母细胞瘤Glioblastoma1 1 3 1巨细胞胶质母细胞瘤Giantcellglioblastoma1 1 3 2胶质肉瘤Gliosarcoma 7 1 1 4毛细胞型星形细胞瘤Pilocyticastrocytoma1 1 5多形性黄色星形细胞瘤Pleomorphicxanthoastrocytoma1 1 6室管膜下巨细胞星形细胞瘤Subependymalgiantcellastrocytoma1 2少枝胶质细胞肿瘤Oligodendroglialtumors1 2 1少枝胶质细胞瘤Oligodendroglioma1 2 2 间变性 恶性 少枝胶质细胞瘤Anaplastic malignant oligodendroglioma 8 1 3室管膜细胞肿瘤Ependymaltumors1 3 1室管膜细胞瘤Ependymoma1 3 1 1细胞型Cellular1 3 1 2乳头型Papillary1 3 1 3透明细胞型Clearcell1 3 2间变性 恶性 室管膜细胞瘤Anaplastic malignant ependymoma1 3 3粘液乳头型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma1 3 4室管膜下瘤Subependymoma1 4混合性胶质瘤Mixedgliomas1 4 1少枝星形细胞瘤Oligo astrocytoma1 4 2间变性少枝星形细胞瘤Anaplastic malignant oligo astrocytoma1 4 3其它型Others 9 1 5脉络丛肿瘤Choroidplexustumors1 5 1脉络丛乳头状瘤Choroidplexuspapilloma1 5 2脉络丛癌Choroidplexuscarcinoma1 6来源未确定的神经上皮肿瘤Neuroepithelialtumors of uncertainorigin1 6 1星形母细胞瘤Astroblastoma1 6 2极性成胶质细胞瘤Polarspongioblastoma1 6 3胶质脑病Gliomatosiscerebri 10 1 7 神经元及神经元和胶质细胞混合性肿瘤Neuronal and mixedneuronal glialtumors1 7 1神经节细胞瘤Gangliocytoma1 7 2小脑发育不良性神经节细胞瘤Dysplastic gangliocytomaofcerebellum Lhermitte Duclos 1 7 3 促纤维增生性婴儿神经节胶质瘤 Desmoplasticinfantileganglioglioma1 7 4胚胎异常增生性神经上皮肿瘤 Dysembryoplastic neuroepithelialtumor1 7 5神经节胶质瘤Ganglioglioma1 7 6间变性 恶性 神经节胶质瘤Anaplastic malignant ganglioglioma1 7 7中枢神经细胞瘤Centralneurocytoma1 7 8终丝副神经节瘤Paragangliomaofthefilumterminale1 7 9嗅神经母细胞瘤Olfactoryneuroblastoma Aesthesioneuroblastoma 1 7 9 1嗅神经上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma 11 1 8松果体实质细胞肿瘤Pinealparenchymaltumors1 8 1松果体细胞瘤Pineocytoma1 8 2松果体母细胞瘤Pineoblastoma1 8 3混合性 过渡性松果体肿瘤Mixed transitionalpinealtumor1 9胚胎性肿瘤Embryonaltumors1 9 1髓上皮瘤Medulloepithelioma1 9 2神经母细胞瘤Neuroblastoma1 9 2 1神经节母细胞瘤Ganglioneuroblastoma1 9 3室管膜母细胞瘤Ependymoblastoma1 9 4原始神经外胚叶肿瘤Primitiveneuroectodermaltumors PNETs 1 9 4 1髓母细胞瘤Medulloblastoma1 9 4 1 1促纤维增生型髓母细胞瘤Desmoplasticmedulloblastoma1 9 4 1 2髓母肌母细胞瘤Medullomyobastoma1 9 4 1 3黑色素型髓母细胞瘤Melanoticmedulloblastoma 12 2颅神经和脊髓神经肿瘤TumorsofCranialandSpinalNerves2 1雪旺氏细胞瘤 神经鞘瘤 Schwannoma Neurilemmoma Neurinoma 2 1 1细胞型Cellular2 1 2丛状型Plexiform2 1 3黑色素型Melanotic2 2神经纤维瘤Neurofibroma2 2 1局限型Circumscribed solitary 2 2 2丛状型Plexiform2 3恶性周围神经鞘瘤 神经源性肉瘤 间变性神经纤维瘤 恶性雪旺氏细胞瘤 Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST Neurogenicsarcoma Anaplasticneurofibroma Malignantschwannoma 2 3 1上皮样型Epithelioid2 3 2 间质分散和 或上皮样分化的恶性周围神经鞘瘤 MPNST withdivergentmesechymaland orepithelialdifferentiation2 3 3黑色素型Melanotic 13 3脑膜组织肿瘤TumorsoftheMeninges3 1脑膜上皮细胞肿瘤Tumorsofmeningothelialcells3 1 1脑膜瘤Meningioma3 1 1 1脑膜上皮型Meningothelial3 1 1 2纤维型Fibrous fibroblastic 3 1 1 3过渡型 过渡型 Transitional mixed 3 1 1 4沙粒型Psammatous3 1 1 5血管瘤型Angiomatous3 1 1 6显微囊型Microcystic3 1 1 7分泌型Secretory3 1 1 8透明细胞型Clearcell3 1 1 9脊索状型Chordoid3 1 1 10富含透明细胞型Lymphoplasmacyte rich3 1 1 11化生型Metaplastic3 1 2非典型脑膜瘤Atypicalmeningioma3 1 3乳头型脑膜瘤Papillarymeningioma3 1 4间变性 恶性 脑膜瘤Anaplastic malignantmeningioma 14 3 2间质性 非脑膜上皮性组织肿瘤Mesenchymal non meningothelialtumors良性肿瘤Benignneoplasms3 2 1骨软骨瘤Osteocartilaginoustumors3 2 2脂肪瘤Lipoma3 2 3纤维组织细胞瘤Fibroushistocytoma3 2 4其它肿瘤Others恶性肿瘤Malignantneoplasms3 2 5血管外皮细胞瘤Hemangiopericytoma3 2 6软骨肉瘤Chodrosarcoma3 2 6 1间质性软骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma3 2 7恶性纤维组织细胞瘤Malignantfiboushistocytoma3 2 8横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma3 2 9脑膜肉瘤病Meningealsarcoma3 2 10其它肿瘤Others 15 3 3原发黑色素细胞性病变Primarymelanocyticlesions3 3 1广泛性黑色素沉积症Diffusemelanosis3 3 2黑色素细胞瘤Melanocytoma3 3 3恶性黑色素瘤Malignantmelanoma3 3 3 1脑膜黑色素瘤病Meningealmelanomatosis3 4组织来源未确定肿瘤Tumorsofuncertainhistogenesis3 4 1 血管母细胞瘤 毛细血管型血管母细胞瘤 Haemangioblastoma Capillaryhaemangioblastoma 16 4淋巴瘤和造血细胞肿瘤LymphomasandHaemopoieticNeoplasms4 1恶性淋巴瘤Malignantlymphomas4 2浆细胞瘤Plasmacytoma4 3粒细胞瘤Granulocyticsarcoma4 4其它肿瘤Others5生殖细胞肿瘤GermCellTumors5 1生殖细胞瘤Germinoma5 2胚胎癌Embryonalcarcinoma5 3卵黄囊瘤 内胚窦瘤 Yolksactumor Endodermalsinustumor 5 4绒毛膜癌Choriocarcinoma5 5畸胎瘤Teratoma5 5 1非成熟性Immature5 5 2成熟性Mature5 5 3畸胎瘤合并恶性变Teratomawithmalignanttransformation5 6混合性生殖细胞肿瘤Mixedgermcelltumors 17 6囊肿和肿瘤样病变CystsandTumor likeLesions6 1拉克氏囊肿Rathkecleftcyst6 2表皮样囊肿Epidermoidcyst6 3皮样囊肿Dermoidcyst6 4第三脑室胶样囊肿Collidcystofthethirdventricle6 5肠生性囊肿Enterogenouscyst6 6神经胶质囊肿Neuroglialcyst6 7粒细胞瘤 迷离瘤 垂体后叶细胞瘤 Granularcelltumor Choristoma Pituicytoma 6 8下丘脑神经错构瘤Hypothalamicneuronalhamartoma6 9鼻神经胶质异位Nasalglialheterotopia6 10浆细胞肉芽肿Plasmacellgranuloma 18 7鞍区肿瘤TumorsoftheSellarRegion7 1垂体腺瘤Pituitaryadenoma7 2垂体癌Pituitarycarcinama7 3颅咽管瘤Craniopharyngioma7 3 1成釉质型Adamantinomatous7 3 2乳头型Papillary8局部肿瘤的扩延LocalExtensionsfromRegionalTumors8 1副神经节瘤 化学感受器瘤 Paraganglioma Chemodectoma 8 2脊索瘤Chordoma8 3软骨瘤Chondroma软骨肉瘤Chondrosarcoma8 4癌Carcinoma 19 9转移性肿瘤MetastaticTumors10未分类肿瘤UnclassifiedTumors 20 颅内肿瘤流行病学原发性颅内肿瘤 Primaryintracranialtumor 发病率7 8 12 5 10万平均10 10万脑转移瘤 Metastatictumor 发病率2 1 11 1 10万 21 颅内肿瘤相对发生率颅内肿瘤相对发生率 各国统计资料不同 以我国为例 22 颅内肿瘤的年龄分布不同病理类型的颅内肿瘤 在其发病年龄上有其明显特点 23 24 25 颅内肿瘤的临床表现颅内压增高症状 头痛呕吐视乳头水肿呈缓慢进行性加重 其病程根据病理性质 生长部位和患者年龄而有所不同 局灶症状 即神经系统定位症状 为肿瘤对周围组织压迫或破坏所致 取决于肿瘤生长部位 26 诊断与鉴别诊断颅内肿瘤的诊断至少包含三个内容 A颅内有无肿瘤B肿瘤病理性质C肿瘤生长部位1临床诊断 病史和体征典型病例 可明确诊断 2影象学诊断CTMRI了解肿瘤部位及相关结构改变DSA了解肿瘤血供和相关血管改变PET了解肿瘤代谢 27 鉴别诊断脑脓肿慢性硬膜下血肿脑寄生虫病脑囊虫病脑包虫病脑结核瘤脑出血脑梗塞良性颅内压增高 28 颅内肿瘤的治疗1降低颅内压高渗性脱水剂肾上腺皮质激素2手术切除3放射治疗适用于胶质瘤 垂体瘤 生殖细胞瘤等4化学治疗适用于生殖细胞瘤和一些类型胶质瘤5GAMMA刀治疗 29 6免疫治疗7后装机内照射 30 胶质瘤胶质瘤是指神经外胚叶组织发生的肿瘤 肿瘤起源于神经间质细胞 即神经胶质 室管膜 脉络丛上皮和神经实质细胞 发病年龄 20 50岁高峰30 40岁男女比例 1 85 1 31 星形细胞瘤 Astrocytoma 是最常见的神经上皮肿瘤 主要位于白质内 呈浸润性生长 与正常脑组织无明显边界 发病部位 可发生在中枢神经系统任何部位成人 多见于大脑半球儿童 多见于小脑间变性 恶性 者 肿瘤生长活跃 可侵犯多个脑叶 甚至越过中线侵犯对侧 临床表现 发病缓慢 间变性者因肿瘤卒中可急性起病 颅高压症状局灶症状 32 胶质母细胞瘤 Glioblastoma 发病率仅次于星形细胞瘤 好发年龄40 50岁 属高度恶性 生长快 病程短 星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的诊断临床表现CTMRI 33 治疗 综合治疗手术 为主放疗 可明显延长寿命化疗 疗效尚有争论预后 根据肿瘤部位有所不同星形细胞瘤 平均复发时间2 5年 平均生存期3年左右 胶质母细胞瘤 平均复发时间8个月 平均生存期1年 34 髓母细胞瘤 Medulloblastoma 高度恶性肿瘤之一 可沿蛛网膜下腔播散转移好发部位 小脑蚓部好发年龄 10岁以前临床表现 颅压高症状小脑症状 共济失调 平衡障碍 治疗 手术为主放疗 全脑和脊髓轴化疗 一部分病人效果很好预后 5年生存率在30 以上 最好可达80 35 脑膜瘤 Meningioma 起源于蛛网膜内皮细胞 良性肿瘤 一般呈球形生长 发病率仅次于胶质瘤 位于颅内肿瘤第二位 好发部位 与蛛网膜内皮细胞分布相平行依次为失状窦旁 大脑凸面 蝶骨嵴 鞍结节 好发年龄 45岁左右临床表现 局灶症状颅压高症状 36 诊断临床表现影像学治疗手术 37 垂体腺瘤 Pituitaryadenoma 起源于垂体前叶细胞 生长在鞍内 亦可突破鞍膈向上发展 压迫视神经 下丘脑 向两侧可侵犯海绵窦 颞叶 分类 以往根据肿瘤细胞HE染色分为嗜酸性嗜碱性嫌色性随着免疫组化 电子显微镜技术的发展 根据肿瘤细胞内分泌活性分为 泌乳素 PRL 细胞腺瘤生长激素 GH 细胞腺瘤促肾上腺皮质激素 ACTH 腺瘤无功能腺瘤等等 38 临床表现 神经功能障碍内分泌紊乱症状1 神经功能障碍 1 头痛 多见于无功能腺瘤 肿瘤侵及鞍膈 颅底血管等痛觉敏感组织引起 2 视神经症状 肿瘤突破鞍膈可造成对视神经 视交叉压迫 视乳头萎缩视力减退双颞侧偏盲