血小板减少性紫癜诊治讲座ppt课件.ppt

血小板减少性紫癜诊治 1 1 ITP有以下特点 皮肤粘膜自发性出血 血小板减少 骨髓巨核细胞正常 增多 出血时间延长 血块退缩不良 束臂试验阳性 2 现名 免疫性血小板减少性紫癜血中存在血小板抗体 一 定义 2 二 病因 尚未完全清楚 一 病毒感染80 在病前3周左右有病毒感染史 二 免疫反应1 抗体产生 检出率80 以上抗体类型 PAIgG PAIgM PAIgA2 细胞免疫功能异常3 血小板糖蛋白的特异性抗体 GP specificAb 3 三 发病机制 1 血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导 被脾脏中的巨噬细胞吞噬 血小板破坏 2 血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致巨核细胞受损破坏 血小板生成减少 4 3 血小板生成素 TPO 水平降低血小板更新率降低 4 细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响 5 补体介导的细胞溶解 三 发病机制 5 四 临床表现 6 紫癜特点 多部位 多形性 四 临床表现 7 五 临床分度 轻度 50 109 L BPC 100 109 L 外伤后出血 中度 25 109 L BPC 50 109 L 尚无广泛出血 重度 10 109 L BPC 25 109 L 见广泛出血 外伤处出血不止 极重度 BPC 10 109 L 可自然出血不止 危及生命 包括颅内出血 8 六 临床分型 1 急性型 6个月内完全缓解 2 慢性型 16 29 缓解时间不一 可达数年之久 3 反复性型 完全恢复正常2个月以上 再发型 后再次复发 反复多次 发作间歇期血小板正常 9 七 实验室检查 1 血象 BPC 100 109 L 网织BPC23 6 13 3 8 7 2 2 2 凝血象检查 BT 血块退缩不良 凝血活酶生成不良 3 骨髓象 巨核细胞正常 增多 0 025 0 075 109 L 有成熟障碍 4 血小板抗体检查 PAIgG阳性率60 100 PAIgM PAIgA也可增高5 血小板寿命缩短 几个小时 1 6小时 10 骨髓像 骨髓增生活跃或明显活跃 粒 红系增生 巨核系增生 以原 幼巨核居多 产板巨核细胞减少或缺如 产板型巨核细胞 幼稚 裸核 型巨核细胞 11 八 诊断标准 1 多次 两次 检查血小板计数减少 100 109 L 2 肝 脾 淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大 3 骨髓巨核细胞数增多或正常 有成熟障碍 4 排除继发性血小板减少症 5 另具备以下任何一点 12 1 泼尼松治疗有效 2 切脾治疗有效 3 血小板相关抗体PAIgG AIgM PAIgA均可增高 其中以PAIgG升高最为常见 4 相关补体 PAC3 增高 5 血小板寿命测定缩短 八 诊断标准 13 九 鉴别诊断 1 再生障碍性贫血2 急性白血病 MDS3 过敏性紫癜4 系统性红斑狼疮早期5 血栓性血小板减少性紫癜6 溶血尿毒综合征 14 十 治疗 急性ITP治疗 一 一般治疗1 卧床休息2 注意饮食3 控制感染4 禁用影响血小板功能的药物 二 肾上腺皮质激素应用早期大量短程 15 1 激素作用机制 1 阻止抗体包被的血小板停滞在脾内 并阻止这种血小板粘附于巨噬细胞而被吞噬 2 抑制单核 巨噬细胞的Fc及C3受体以及它们的趋化功能 3 减少血小板抗体的产生 4 抑制迟发性超敏感反应 加强毛细血管的致密性 5 抑制内皮细胞产生抗血小板物质 16 2 用法 口服 泼尼松每日1 5 2mg kg Tid或Qd 或泼尼松每日4 0mg kg 连服4天骤停 静滴 地塞米松0 5 1mg kg d 甲基强的松龙20 30mg kg d 3 5天改常规量口服 疗程 血小板 50 109 L 可考虑停用 一般疗程为4 6周 17 三 大剂量丙球静脉注射 作用机理 1 消除患者体内CIC 微生物抗原 2 抑制CIC与BPC结合 降解PAIgG水平 3 暂时封闭巨噬细胞FCR的功能 减少致敏血小板的破坏 4 通过改变免疫状态 减少血小板的免疫性破坏 18 剂量及用法 1 每日0 4g kg静滴 连用五日 2 每次1g kg静滴 必要时次日再用1次 以后每3 4周1次 3 2g kg静滴 一过性应用 注意事项 1 家长知情同意 血液制品 价格 2 大剂量丙球引起的心脏负荷增加 3 过敏反应 19 四 成分输血 1 新鲜血 浓缩红细胞 急性失血性贫血时输注 2 血小板 BPC 10 109 L 3 急性内脏大出血不止 颅内出血4 脾切除术的术前 术中时 5 用量 每提高10 109 LBPC需输注BPC悬液为0 3u kg 20 五 脾切除急性ITP不必行脾切除 发生危及生命的颅内出血 上述方法无效时才考虑 六 大剂量维生素C剂量 每日0 2 kg 加入10 葡萄糖液100 150ml静滴 20天为1疗程 21 慢性ITP的治疗 一 肾上腺素皮质激素1 泼尼松 每日1 5 2mg kg 分次口服 连用3周 1 若血小板不升 于第4周开始减量 2 若血小板上升至50 109 L以上且稳定后逐渐减量 22 减量方法 每周减1 4量 直至0 25mg kg时改为隔日晨服1次 2个月后停药 血小板仍 50 109 L以上 或此量维持6 12个月 血小板达不到50 109 L以上 但不出血 观察 血小板 30 109 L 23 2 大剂量甲基强的松龙冲击疗法 5周疗法 1w 30mg kg d ivdrip qd 3 20mg kg qd 42w 10mg kg d qd 73w 5mg kg d qd 74w 2mg kg d qd 75w 1mg kg d qd 7 24 3 大剂量地塞米松冲击疗法1 5 2mg kg d ivdrip qd 7 休息4天为一疗程可重复2个疗程 以上两种冲击疗法后可改为强的松口服维持两周 逐渐减量至停药 25 二 免疫治疗 1 长春新碱 VCR 用法 VCR0 75 2mg m2 次 总量 2mg iv qw 4 8 总量 15 20mg 以后1次 2周 3 8个月无复发者 改每月1次 2 环磷酰胺 CTX 用法 2 5 3mg kg d po 或者300 600mg m2 次 ivdripqw 8周无效停用 有效者连用8 12周 难治者可用药6个月 26 3 硫唑嘌呤 AZA 用法 2 5 3mg kg d PO 连用数月 维持量1 2mg kg d 4 环胞菌素 用法 5 10mg kg d PO 疗程2 3个月或更长 5 吗替麦考吩酯 骁悉 用法 15 25mg kg d PO 联合应用 27 5 联合用药 CVP方案联合治疗 CTX400mg m2iv qw VCR0 05 0 075mg kg d iv qw Pre40mg m2 d qd 5 7天为一疗程 连用6个疗程 6 血小板激活因子对抗剂 WEB 2086 用法 23mg 次 qid 10天一疗程 2周后可再用1疗程 28 7 干扰素 用法 1 3u kg 次 肌注 常用12次 8 利妥昔单抗 CD20 美罗华 作用于B细胞 原本用于治疗CD20 肿瘤 淋巴瘤 用法 375mg m2 次 qw 4 9 促血小板生长因子 用法 重组促血小板生长因子 rh PGF TPO 0 03 5 g kg d 连用10天 IL 11 25 50 g kg d 连用14天 29 三 大剂量静注丙种球蛋白 四 血液成分输注 五 其他 血浆置换均同急性型 30 六 脾切除 对慢性ITP的缓解率为70 75 适应症 应用各种治疗6个月以上无效者 严重出血 一般治疗无效控制者 对激素产生依赖 每日需用泼尼松0 6mg kg以上才能维持血小板在50 109 L以上者 禁忌症 首次发病的早期 特别是小儿病例 4岁以下的小儿 尤其是2岁以下者 骨髓中巨核细胞减少者 31 反复性ITP的治疗急性期的治疗按急性ITP治疗方法病程超过6个月按慢性ITP治疗方法 32 治愈 出