血液内科ppt课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜 ITP 1 2 定义 血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少 以致广泛的皮肤 黏膜或内脏出血 实验室检查有骨髓巨核细胞发育 成熟障碍 血小板生存时间缩短 出现抗血小板自身抗体 3 分类 急性型ITP慢性型ITP 4 概述 血小板减少原因血小板生成减少血小板破坏消耗过多血小板分布异常 5 病因和发病机制 感染 细菌或病毒免疫因素 病毒使血小板抗原性发生改变 导致自身抗体形成 从而影响巨核细胞生成血小板 遗传因素 6 肝与脾作用脾可产生血小板相关抗体 PAIg 1 3血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板其它因素雌激素抑制血小板生成 并刺激单核 巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板毛细血管脆性增加 7 临床表现 急性型常见于儿童 多在发病前1 2周有上呼吸道感染或病毒感染 起病急骤 部分可有畏寒 寒战 发热 慢性型 多见于青年女性 起病隐袭 急 慢型ITP的临床症状的异同点如下表 8 9 10 11 实验室检查 血小板检查急性型多 20 109 L慢性型多在50 109 L左右骨髓检查 红系及粒 单核系正常 巨核细胞异常急性型 轻度增多或正常 幼稚巨核细胞增多慢性型 显著增多 颗粒巨核细胞增多血小板相关抗体 PAIg 补体 PAC3 阳性 12 诊断 广泛出血累及皮肤 黏膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 13 以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效PAIgG增多PAC3增多血小板寿命测定缩短 14 鉴别诊断 SLE 脾亢AA AL Evans综合症 TTP 15 治疗目的 控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数 16 一般治疗 限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物 17 肾上腺皮质激素 剂量 泼尼松1 2mg kg d 晨顿服或分3次口服 当出血停止 血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量 用小剂量 5 10mg d 维持3 6个月副作用 感染 高血压 高血糖 精神异常 骨质疏松等 18 作用机理抑制抗体生成 抑制抗原抗体反应抑制单核 巨噬细胞系统 使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板 19 脾切除 适应证慢性ITP 用糖皮质激素治疗3 6个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高 或脾与肝比值增高者 20 禁忌证2岁以下患儿不能耐受手术者 如心脏病或妊娠期患者儿童ITP有自限性 脾切除影响儿童免疫功能 诱发难以控制的感染 一般不选择脾切除术治疗 21 免疫抑制剂 适应证 激素疗效不佳 不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用长春新碱1mg Wiv或ivdrip环磷酰胺1 5 3mg kg d硫唑嘌呤1 5 3 5mg kg d 22 环孢素250 500mg d 维持量50 100mg d达那唑300 600mg d 疗程2个月以上副作用 骨髓抑制 脱发 肝损害 23 急症处理 大剂量丙种球蛋白0 2 0 4g kg d ivgtt 连续5天输血及输血小板悬液血浆置换大剂量甲基泼尼松龙1 0g d iv 3 5日一疗程 24 难治性ITP的治疗 难治性ITP 经糖皮质激素 脾切除和免疫抑制剂治疗无效 约占30 病例 25 达那唑 成人600mg d分3次口服 或与激素合用 血小板正常后逐渐减量至50mg d 维持1年 有效率占61 大剂量甲基泼尼松龙 成人1000mg d 1小时内滴完连续3天 免疫球蛋白 400mg kg d iv连续5天 必要时每4周重复一疗程 或小剂量疗法 1g kg d用1天 800mg kg d用2天 400mg kg d用3天 26 环孢霉素A CsA 4mg kg d分2次口服 用3个月 显效后逐渐减量 维持治疗3个月 有效率52 9 大剂量环磷酰胺 CTX 1 0 1 5g m2 加入生理盐水中静滴 每4周1次 每疗程1 4次 干扰素 300万U 次 皮下注射 每周3次 共12次 或300万U 次 皮下注射 每周1次 共8周 27 联合化疗 COP方案 环磷酰胺400mg