恶性胃肠道间质瘤误诊为卵巢肿瘤1例.doc

恶性胃肠道间质瘤误诊为卵巢肿瘤1例【关键词】 恶性胃肠道间质瘤1 病例介绍 患者女性，57岁，因“下腹胀痛1年，加重10天”于2005年10月8日入院。一年前无明显诱因出现下腹部胀痛，有肛门坠账感，自己扪及下腹部有一约拳头大小包块，曾在外院给予抗炎治疗，有所缓解。10天前下腹胀痛加重，CT检查示：盆腔占位病变，卵巢癌可能。初步诊断为“卵巢癌”收入院。患者既往有癫痫病史。孕3产2。49岁绝经。入院查体：T：367，P：88次分，R：20次分，BP：9060mmHg，生命体征平稳，心肺检查无异常。腹部膨隆，下腹可触及一约18cm15cm10cm大小包块，实性感，固定。妇科检查：外阴，阴道无异常，宫颈光滑，子宫稍大，无压痛，于子宫前方可触及包块，质硬，活动欠佳，压痛。入院诊断：卵巢肿瘤。入院后完善相关检查，于2005年10月14日行剖腹探查术，术中见右侧卵巢增大约18cm15cm13cm，色暗红，表面血管丰富，呈囊实性，囊壁破溃后吸出血性液体约1000ml，内有鱼肉样组织，包块固定，肿瘤侵犯回肠末端，乙状结肠下段及直肠上段，请外科会诊后行部分小肠+结肠切除吻合术，并行卵巢肿瘤细胞减灭术。手术顺利，术后患者恢复较好。术后病理检查示：(1)小肠恶性胃肠道间质瘤，侵犯“右侧”卵巢，并与局部结肠粘连。(2)子宫颈呈轻度慢性炎症改变，老年性子宫内膜，肌层未见明显改变。(3)双侧输卵管萎缩。(4)阑尾萎缩。最后诊断：小肠恶性胃肠道间质瘤。2 讨论 胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor，GIST)是近年来随着免疫组化及电镜技术的发展而提出的新的病理学概念，它包括了以往的胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤等1。GIST的概念是由Mazur等2于1983年根据肿瘤的分化特征而提出，是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，实质上由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，属于消化道间叶性肿瘤。免疫组化发现GIST的肌源性特异标志物结合蛋白(Desmin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)和神经源性特异标志物S100蛋白的表达较低，而CD34、CD117的表达较高，其中CD117(kit)更为敏感，在GIST的表达非常高3。GIST占消化道恶性肿瘤的22%，发病率为210万，在中国，其发生率有逐年上升的趋势，可发生于各年龄段，其高峰年龄为5070岁。发病年龄越小，恶性的可能越大。GIST发病无性别显著差异，男女均可发病。GIST的临床表现与肿瘤的部位、大小、是否引起梗阻、良恶性等有关。临床症状多为一些压迫性症状，如上腹部不适、纳差或排便困难、腹部肿块等，80%的病人可触及腹部肿块。若腹腔播散可出现腹水，恶性GIST侵犯盆腔器官的女性病人，常以卵巢肿瘤为诊断收住妇产科。由于该病术前诊断较困难，常与卵巢癌混淆，术后经病理检查和免疫组化染才能确诊，因此需要引起妇产科医师的重视。手术切除是恶性胃肠间质瘤的首选治疗方法，手术范围距肿瘤边15cm，不必扩大切除和常规清扫淋巴结，因为通过淋巴转移极少。但术后复发率高，可达55%90%，5年生存率为50%65%。该病对放化疗均不敏感，但近年来由于甲磺酸伊马替尼(商品名：格列卫)的问世，而使该病的治疗取得了突破性进展，格列卫能阻断CKit基因产物，抑制酪氨酸激酶活性，显著改善预后，其有效率和稳定率均大于80%。格列卫治疗进展转移的GIST总有效率在50%左右，比传统化疗有效率高十倍以上，肿瘤生长控制率达到80%以上，但其确切疗效需进一步长期随访。预后依赖于肿瘤的大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深度和有无转移等。参考文献：1 Miettinen M，Blay JY，Sobin LHMesenchymal tumors of the stomach，WHO classification of tumorsPathology and genetics of tumors of digestive systemLyon：IARC Press，2000，62652 Mazur MT，Clark HBGastric stromal tumors：reappraisal of histogen esisJAm J Surg Pathol，1983，7(16)：5075193 Christopherl，Corless，Lauramcgreeve，Y et alKitmu tations are commo ninincidental gastrointestinal str