子宫内膜间质肿瘤.doc

子宫内膜间质肿瘤中国肿瘤临床 2000年第1期第27卷 综述作者：张岩王美清单位：张岩（淄博市淄川医院病理科山东省淄博市255100）；王美清（淄博市淄川医院病理科山东省淄博市255100）?子宫内膜间质肿瘤，起源于子宫内膜间质细胞，是属少见肿瘤，近10年来报道约百余例 。其临床表现、病理组织形态易与子宫其它疾病混淆而误诊、漏诊。为此，本文对该病的命 名分类，临床表现，病理诊断，治疗及预后综述如下。1命名及分类 ?过去由于对子宫内膜间质肿瘤认识不清，命名繁多1,2，如间质腺肌病(stromaladen omysis)、淋巴管内间质肌病(Endolymphaticstromalmyosis)、间质肉瘤(stromalsarcoma) 等。Norris等2认为，此类肿瘤是起源于子宫内膜间质细胞，按其性质可分为：1)子宫 内膜间质结节(ESN)椓夹裕?)子宫内膜间质肌病椀投榷裥裕?)子宫内膜间质肉瘤椂裥?。1982年Blaustein3将第二类肿瘤命名为低度恶性子宫内膜间质肌病(LGSS)，强调有别 于第三类的高度恶性子宫内膜间质肉瘤(HGSS)，此命名较明确的反应了其起源及恶性程度。 目前文献中多采用此分类32临床表现?子宫内膜间质肿瘤多见于3050岁的青壮年，ESN发病年龄为3040岁，LGSS为4050岁 ，HGSS平均发病年龄较低度恶性者大510岁。子宫内膜间质结节及间质肉瘤临床症状相似，多为阴道流血，腹部肿块及腹痛、腰痛，此症状与一般妇科肿瘤症状相似，妇科检查也无 特异性，故除极少数病例刮宫活检确诊外，均根据临床B超诊断“子宫平滑肌瘤，腺肌症，腺肌瘤，子宫内膜息肉等。”误诊率较高3，。部分肿瘤呈息肉样生长或似粘膜下肌 瘤样突出子宫颈口，刮宫或宫颈活检是为较有价值的术前诊断1。3病理改变?病理巨检：ESN的子宫不规则增大，肌层或浆膜下有孤立性结节，呈膨胀性生长，与周围 组织界限清楚。肿瘤质地均匀，较细腻，呈灰白色。HGSS与LGSS大体观察相似，肿瘤于子宫 腔内呈多个息肉状肿物突起，肌层及奖膜下有多个不规则形结节状物，与肌层不清。部分病 例弥漫浸润似腺肌症表现4。?镜检：ESN之肿瘤呈膨胀生长，瘤细胞与增生子宫内膜间质细胞相似，形态大小一致，染色质较细。核分裂相03/10HPF3间质血管及淋巴管丰富，并可见瘤细胞形成上皮样细胞，排列成索状或团块状类似性索细胞瘤样结构。LGSS最基本的组织学特征为5：肿瘤在肌束之间呈结节状浸润，瘤组织与增生期子宫内膜间质相似，细胞圆形或卵圆形，胞浆少 ，核大，染色质均匀，核分裂10个/10HPF，细胞排列成片状，其中有类似螺旋动脉的小血 管，淋巴管内可见瘤栓。而HGSS的组织学诊断必须具备以下三点：1)肿瘤呈浸润生长。2)肿 瘤细胞异形明显。3)核分裂像10个/10HPF。Tavassoli等6研究表明ESN为间质肿瘤的良 性非浸润性阶段，Hart及王美清等1,7镜下观察LGSS的原发瘤与复发瘤的组织构象，发 现其间没有进一步恶变征象。故认为LGSS并非间质肉瘤的早期阶段，是不同于ESN及HGSS的 一种低度恶性的子宫内膜间质肿瘤类型。?免疫组化特征：王宁等8的研究表明：典型子宫内膜间质肉瘤的抗原表达和正常间质细胞相似，即表现形式是Vimentin单项阳性。由于由体腔上皮形成的苗勒管有向间叶和上皮分化的能力，因此起源于苗勒管的子宫内膜间质肉瘤也是有类似的分化潜能。而当子宫内膜间质肉瘤在形态上出现卵巢性索样上皮分化，平滑肌细胞样分化或血管外皮瘤样分化时，子宫间质肉瘤的免疫组化表现也随之变化，常常出现Desmincytokeratin或EMA阳性的异常抗原表达。戴林等4将子宫间质肉瘤中出现平滑肌瘤样分化病例与平滑肌肉瘤作对比实验，发现Vimentin子宫内膜间质肉瘤呈强阳性， 平滑肌肉瘤呈弱阳性，Desmin平滑肌肉瘤呈强阳性，内膜间质肉瘤弱阳性。虽然两者之间有 交叉现象，但往往强弱有别，表达对诊断无影响。王美清等7用抗胰蛋白酶(A.AT)及抗 糜蛋白酶(A.ACT)作免疫组化染色，子宫内膜间质肉瘤多数表达阳性，而平滑肌肿瘤染色阴 性。提示此项检测对诊断有重要鉴别价值。黄志勇5指出：当内膜间质肉瘤在形态上出 现性索样上皮分化，免疫标记出现cytokeratin或EMA阳性时，应注意多量取材，如瘤内出现 明确的恶性上皮成分，则诊断为恶性中胚叶混合瘤。4治疗与预后?子宫内膜间质肿瘤的治疗仍以手术为主。由于间质肉瘤有局部浸润复发转移的特点，应 行全子宫双附件切除29。对复发转移病例，尽可能彻底切除肿瘤并辅以化疗、放疗、孕 酮等治疗。本瘤对化疗、放疗较敏感，Koss等10报告7例HGSS，手术加放疗后，5例肿瘤 消失。其中1例复发扩散到阴道上段及腹腔，不全切除后，经1750CGY剂量放疗后，肿瘤消失 。Katz等11报道：子宫内膜间质肿瘤组织中常可测出雌激素和孕激素受体，此可能与内 分泌治疗敏感性有关。陈捷等9报告了用孕激素治疗4例LGSS，疗效均佳。其中1例反复 复发，肠管及肠系膜多个转移灶，并可疑肺转移。经已酸孕酮等治疗后，经CT、胸片检查见 肿瘤消失，已存活10年。认为LGSS患者即便复发，如能及时治疗，预后也好。而HGSS，恶性 程度高，5年存活率为20，Yoonessi12报告7例均在27个月内死亡。关于ESN，Tavasso li等6报道此类肿瘤完全为良性，随访60例长达16年无1例复发转移。参考文献1，HartWR,YoonessiM.Endometrialstromatosisoftheuterus.ObstetGynecol,1977;49:3932，NorrisHJ,TaylorHB.Mesenchymaltumorsoftheuterus.Cancer,1966;19:7553，BlausteinA.Pathologyofthefemalegenitaltract.SecondEdition.SprimgerVerlag,198 2:3764，戴林,郭钤新.子宫内膜间质肉瘤.北京医科大学学报,1995;27:3095，黄志勇.实用妇产科病理学.第一版,南京:江苏科学技术出版社,1996：1556，TavassoliFA,NorrisHJ.Mesenchymaltumorsoftheuterus.VI.Aclinicopathologicalstu dyof60endometrialstromalnodules.Histopathology,1981;5:17，王美清,袁而思,李素英,等.子宫内膜间质肿瘤的诊断及鉴别诊断.实用肿瘤杂志,1993;8 :308，王宁,蒋智铭,黄志勇.子宫内膜间质肉瘤的病理形态和免疫组化特征.临床与实验病理学 杂志,1993;9:2519，陈捷,张白雪,吴维瑜.子宫内膜间质肿瘤治疗与预后.实用妇产科杂志,1997;13:26010，KossLG,SpiroRH,BrunschwigA.Endometrialstromalsarcoma.SurgGynecolObstet,1965 ;121:53111，KatzL,MerinoMJ,SakamotoH,etal.Endometrialstromalsarcoma:Aclinicopathologics tudyof11caseswithdeterminatio