法洛四联症根治术适应症和时机选择PPT课件.ppt

1 法洛四联症根治术适应症和时机选择 2 法洛四联症自然预后 TOF自然死亡1岁内25 3岁40 10岁70 40岁达95 3 有个案报道自然存活73岁 自然预后取决于右室流出道梗阻严重程度 绝大多数是死于缺氧或心力衰竭 Kirklin Barratt Boyes 2003 UnoperatedtetralogyofFallot casereportofanaturalsurvivorwhodiedinhis73rdyear isitevertoolatetooperate DukeUniversityMedicalCentre USA PostgraduateMedicalJournalv 81 2005 3 关注问题 四联症根治手术的最佳年龄一期手术和分期手术的指征手术方式的选择 a 跨环补片的指征b 经室修补或非经室修补远期合并症的处理PVR 右室扩大 心律失常 4 法洛四联症根治术最新结果 Toronto TheHospitalofSickChildren 1985年后TOF根治术死亡率下降到2 以下 20年生存率达94 1 40年存活率望90 RiskofPVR0 8 peryearCorrectiverepairperformedfrom1960to1998includedtransannularpatch n 370 rightventricularoutflowtractpatch n 326 nopatch n 333 andrightventricular pulmonaryarteryconduit n 54 Europeanjournalofcardio thoracicsurgeryvol 352009 5 法洛四联症根治术 彻底解除右心室流出道狭窄 右室流出道 肺动脉重建严密修补室间隔缺损避免副损伤 恢复左心室至主动脉及右心室至肺动脉的正常血流闭合动脉导管未闭 体肺分流管道或体肺侧枝等异常交通 以及矫治合并的其他心内 心外畸形50年手术经验 Lillehei1955 近远期疗效满意 6 右室流出道重建的参考标准 阜外 体表面积 郭加强 1 16 20mm年龄计算 岁 1517 20mmSPRV LV 0 7PG 2O 40mmHg 7 TOF根治术适应症 肺动脉发育情况 TOF肺动脉狭窄的部位和程度有很大差别 肺动脉瓣与瓣上狭窄 主肺动脉与分叉部狭窄多数能行一期根治术 左右肺动脉及其远端狭窄则应慎重考虑McGoon比值反映肺动脉分叉部远端狭窄程度是比较实用的指标 测量心包外两侧肺动脉 肺叶动脉分出前的两侧肺动脉 的直径之和除以膈肌平面降主动脉直径 计算其比值 McGoon比值的正常值为大于2 0肺动脉指数 PIA 又称Nakata指数为心血管造影影像测量心包外的两侧肺动脉的横切面积除以体表面积 PAI 心包外左侧肺动脉的横切面积 m 心包外右侧肺动脉的横切面积 m 体表面积 正常值 330 8 TOF根治术适应症 左心室发育情况 左心室发育情况可借助超声心电图测定左心室舒张末期容量 用左室舒张末期容量指数表示 LVEDVI 左室舒张末期容量指数 左室舒张末期容量 ml 体表面积 正常值在男性为58ml 女性50ml 在绝大多四联症病人 由于肺部和左心房血流减少 往往左心室发育偏小 左心室舒张末期容量指数会减小 只有 30ml 约为正常值60 TOF矫治手术才能得到较满意的结果 选择性心室造影评估左心室发育情况 在舒张期左心室腔小于右心室的2 3或1 2 则说明左心室发育不良 9 F4根治术适应症 诊断明确肺动脉发育好 McGoon比值大于1 2肺动脉指数 150m 左心室舒张末期容积指数LVEDVI 30ml CI HR LVEDVI LVEF TOF肺动脉发育较好的很少左室发育不良不符合上述指标应考虑先行姑息手术 分期根治术严重紫绀和晕厥不是根治手术禁忌症 10 诊断检查 超声心动图并存畸形确定诊断肺动脉发育水平左室大小体肺侧枝X ray肺血多少 对称否 心血管造影确定诊断并存畸形肺动脉发育水平McGoon比 肺动脉指数左室大小体肺侧枝冠状动脉 11 F4根治术的时机 近年来根治手术更趋于小龄化对TOF病理生理的深入了解 外科技术 麻醉 CPB及PICU技术共同提高Arsdell认为3 11月TOF根治手术是安全的早期手术有利于保护右心室功能减少心脏继发改变促进肺血管正常发育避免 减少缺氧并发症减轻家庭心理 经济负担轻症者1 2岁后择期手术 12 13 阜外医院TOF根治术年度手术量 2000年1月1日 2008年12月31日连续2630例TOF根治手术年龄0 1 54岁体重3 93kg二期根治33例 1 25 一期根治2587 98 75 婴幼儿病例逐年增多而年度死亡率连续下降至2 14 TOF根治术 病例年龄构成年龄组病例数百分比 0 130 110 1 A 0 340 150 3 A 0 5833 160 5 A 155521 101 A 397136 923 A 534513 125 A 1847518 06 181947 38 15 临床资料 低于6个月龄TOF年度手术量 16 临床资料 病例体重构成体重组病例数死亡数百分比 58111 25 W 101017424 1210 W 201130363 18 2047540 84 17 TOF根治术时机选择 MAPCAS与年龄年龄组病例数发生率 0 511 10 5 A 1173 21 A 3394 03 A 561 745 A 1881 68 1873 6早期根治能减少MAPCAS发生 Hybride技术的应用TOF合并MAPCAS一期根治术 术后灌注肺并发症减少 疗效明显提高 18 TOF根治术时机选择 各年龄段手术例数及死亡率年龄段手术例数死亡率A 0 5904 440 5 A 15554 321 A 39713 193 A 53453 195 A 184750 84 181941 55 19 TOF根治术时机选择 各体重段手术例数及死亡率体重kg手术例数死亡率 5812 55 W 1010174 1310 W 2011302 65 204750 84 20 小于6月TOF根治术 临床资料男 女 2 1平均年龄4 7 1 4月平均体重7 0 1 4kg术前Hb平均13 3 2 7g l术前血氧饱和度83 2 8 9 术前缺氧发作22例20 2 21 小于6月TOF根治术 术前超声资料左室直径18 5 4 8mm升主动脉14 6 2 3mm肺动脉5 5 1 4mm右肺动脉5 5 1 4mm左肺动脉5 3 1 3mm 术后肺动脉瓣环10 1 1 5mm右肺动脉7 2 1 2mm左肺动脉6 8 1 1mm 造影指征左右肺动脉严重发育不良 4mm左室小 左室舒张末直径 15mm体肺侧支血管形成冠脉畸形 22 小于6月TOF根治术 RVOT重建跨环补片60 58 瓣下补片38 46 直接缝合0 96 自体心包73 1 带瓣同种肺动脉19 2 带瓣牛颈静脉6 7 23 小于6月TOF根治术 根治手术低温 体外循环64例61 5 深低温 低流量40例38 5 体外循环时间93 39分主动脉阻断时间63 21分深低温低流量31 19分心肌保护冷晶液 24 结果 全组死亡4例4 44 合并肺动脉缺如1例合并左肺动脉缺如 肺动脉瓣缺1例急症手术1例 死亡原因 低心排2例呼吸窘迫1例坏死性肺炎1例 25 小婴儿法洛四联症跨环补片的比率 26 四联症6月内小婴儿根治手术效果 27 TOF根治术时机选择 小年龄小体重仍是危险因素 紫绀缺氧严重患者应早手术轻症状患儿可延2岁后手术 降低风险 28 TOF根治术时机选择料 急诊与择期手术死亡率比较手术例数死亡率 急诊手术6010择期手术25702 76晕厥缺氧发作频繁患儿 经内科处理调整全身状况后应积极手术 二次手术与一期根治手术死亡率比较手术例数死亡率 二期手术33 2 6 06一期根治2597 75 2 89B T术后3 6月复查 肺动脉发育满足条件尽早行根治术 29 TOF根治术时机选择 一侧肺动脉缺如 APA 手术13例 1 单侧肺动脉发育好 MG比 PAA达标 是根治适应症 需单瓣补片 症状不严重可延至2岁 冠状动脉畸形30例 2 对外科技术要求高 可能需外管道 症状严重小婴儿可先行B T 误伤切断冠状动脉 后果是灾难性的 肺动脉瓣缺如 APV 7例 1 诊断即为手术适应症 尽早手术 带瓣管道或加单瓣补片肺动脉成形 30 总结 肺动脉发育良好 绝大部分TOF可以一期根治 疗效满意严