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文档简介
垂体腺瘤垂体瘤:是最常见的颅脑肿瘤,包括垂体腺瘤、颅咽管瘤等;以垂体腺瘤占绝大多数 功能性腺瘤(除PRL瘤)和无功能性大腺瘤的首选放射治疗腺垂体功能减退:最早表现:促性腺激素、生长激素缺乏 治疗:先补充糖皮质激素,后补充甲状腺激素 ;甲状腺激素从小量开始 腺垂体功能低减急性加重,危及生命。以低血糖昏迷最常见,感染是主要诱因中枢性尿崩症因为抗利尿激素(ADH或AVP)缺乏,导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床表现为排出大量低渗、低比重尿,烦渴、多饮。临表:多尿、烦渴和多饮;尿量5-10L;尿比重和渗透压下降:尿渗透压200mOsm/L;比重1.005;尿渗透压血渗透压血渗透压,血钠 若不能充分饮水,可出现脱水,甚至昏迷、死亡。 治疗 :激素替代治疗去氨加压素(弥凝):短效,抗利尿作用强2.垂体后叶素:短效,维持3-6小时,皮下注射 3.氢氯噻嗪:对各种尿崩症均有效甲状腺功能亢进症简称甲亢是各种病因导致甲状腺功能增强、分泌甲状腺激素过多造成机体的神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的疾病。分类:1.甲状腺性甲亢(1)弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病):最常见(2)多结节性毒性甲状腺肿(多结节性甲状腺肿伴甲亢)(3)甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)Graves病:毒性弥漫性甲状腺肿,一种器官特异性自身免疫病临表现1)代谢亢进及多系统兴奋性增高2)弥漫性甲状腺肿大3)眼征临表:1.代谢亢进和多系统兴奋性增高:是由甲状腺激素的直接毒性作用及机体对儿茶酚胺的敏感性增高所致(交感兴奋)2.主要表现:(1)高代谢综合征:怕热(2)精神、神经系统:易激惹(3)消化系统:食欲亢进、排便次数(4)心血管系统:心动过速、心音增强、脉压增大、心律失常(5)造血系统:粒细胞减少(6)生殖系统:月经稀少、闭经(7)肌肉骨骼系统:甲状腺毒症性肌病、骨质疏松甲状腺肿大:弥漫性、对称性肿大、质软、无压痛、可有震颤及血管杂音,尤其在上下极眼征:1.良性突眼:轻度突眼18mmStellwag;上睑挛缩、眼裂增宽Von Graefe;Joffroy;Mobius2.恶性突眼:球后软组织有水肿和浸润,突眼度一般在19mm以上。临床有明显眼部症状特殊临床表现:1.甲亢性心脏病,引起心衰、心脏扩大、心率失常(房颤)多累及右心甲状腺危象治疗:抑制甲状腺激素的合成,首选丙硫氧嘧啶 抑制甲状腺的释放,应用复方碘剂口服或碘化钠静脉滴注 普萘洛尔,可减慢心率,抑制外周组织T4转换为T3 氢化可的松 降温浸润性突眼治疗:控制甲亢药物首选抗甲药物治疗,因手术和131I治疗可能加重浸润性突眼妊娠期甲亢治疗:药物治疗首选丙硫氧嘧啶 手术在初期的甲亢;经丙硫氧嘧啶控制甲亢症状后,妊娠中期行甲状腺次全切术 哺乳期药物治疗首选丙硫氧嘧啶甲亢心脏病的治疗:首选放射碘治疗;库欣综合征皮质醇增多症,又称Cushing综合征,是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病。临表:典型体型(向心性肥胖)满月脸、水牛背,多血质小剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖大剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤(癌)或异位ACTH综合征治疗:一)Cushing病:经蝶窦切除垂体微腺瘤:首选方法 二)肾上腺腺瘤:手术可根治。术后激素替代治疗,6个月至1年内逐渐停用。 四)不依赖ACTH双侧肾上腺结节性增生:双侧肾上腺切除术,术后激素替代。五)异位ACTH综合征:治疗原发肿瘤,手术、放疗或化疗。原发性醛固酮增多症临床表现:1.高血压; 2.低血钾实验室检查1.低血钾(肾性排钾造成),血钾3.5mmol/L,尿钾25mmol/d,或者血钾3.0mmol/L,尿钾20mmol/d2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的改变;低肾素,低血管紧张素,高醛固酮。立卧位实验:卧位要卧床8小时以上,卧位抽血,然后立位2到4个小时后检测肾素,血管紧张素,醛固酮的水平。3.利用影像学检查病因:B超,CT扫描治疗:手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。术前需服用螺内酯。螺内酯可起到降血压,升血钾的作用嗜铬细胞瘤:特征:发生于肾上腺髓质的疾病。20岁到50岁最多见,约90%是为良性的特点:高血压。阵发性高血压多见嗜铬细胞瘤发作时分泌儿茶酚胺,升高血压。临表:阵发性高血压是本病的特征性表现。高血压阵发性加剧时更有大汗、“频死”恐惧;血压过高意识障碍,甚至癫痫样的表现。实验室检查:检查血中儿茶酚胺水平是否升高。但是发作间歇血中儿茶酚胺水平可正常治疗:嗜铬细胞瘤90%为良性,手术是唯一根治性治疗,一旦确诊,就应手术糖尿病:胰岛素分泌缺陷和/或胰岛素作用缺陷致碳水化合物、蛋白质和脂肪代谢异常1型糖尿病:进行性胰岛细胞功能丧失;需用胰岛素控制代谢紊乱和维持生命2型糖尿病:胰岛素抵抗和细胞的功能缺陷(分泌不足)非胰岛素依赖慢性并发症:(1)大血管病变:动脉粥样硬化。引起冠心病、脑血管病、肾动脉硬化及肢、体动脉硬化下肢疼痛、感觉异常、间歇性跛行甚至肢体坏疽。与HDL-C水平负相关微血管并发症:1.糖尿病肾病:1)病程10年以上,是1型患者主要死亡原因 2)特征:持续性蛋白尿,早期可间歇性蛋白尿诊断标准空腹(mmol/L)服糖后2h (mmol/L)糖尿病(DM)7.0和(或)11.1糖耐量减低(IGT)7.0和7.811.0空腹血糖调节受损(IFG)6.16.9和7.8低血糖症:血糖2.8mmol/L而导致脑细胞缺糖的临床综合征诊断:Whipple 三联征 血糖的症状和体征 血糖在2.8mmol/L(50mg/dl)以下 血糖正常后症状缓解临床表现:自主交感神经过度兴奋(出汗,心慌,手抖,饥饿等) 中枢神经系统表现(头晕,意识模糊,甚至直接进入昏迷状态)病因:胰岛细胞腺瘤(最常见)风湿性疾病概论SLE:系统性红斑狼疮;RA:类风湿关节炎;pSS:原发性干燥综合征;SSc:系统性硬化病;PM/DM:多肌炎/皮肌炎;MCTD:混合性结缔组织病;AS:强直性脊柱炎;OA:骨性关节炎关节镜和关节液的检查:关节镜是通过直视来观察关节腔表层结构的变化。非炎症性关节液的白细胞总数往往2000106/L,中性粒细胞不高;而炎症性关节液的白细胞总数高达20000106/L,中性粒细胞达70%,化脓性关节液不仅外观呈脓性,且白细胞数更高类风湿关节炎(RA)是对称性累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫病基本病理改变:滑膜炎;滑膜炎-侵犯软骨和骨-全关节破坏CD4+T在发病中起重要和主要作用抗角蛋白抗体谱:对RA特异性较高类风湿因子(RF):(系统性红斑狼疮、系统性硬皮病也有)-多为IgM类风湿结节:是本病较特异的皮肤表现,多位于关节隆突部及受压部位皮下,其大小不一、质硬、无压痛、对称性分布关节畸形:较晚期患者,出现手指关节的半脱位如尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形风湿性关节炎无关节畸形诊断标准如下:(1)晨僵持续至少l小时(每天),病程至少6周; (2)有3个或3个以上的关节肿,至少6周; (3)腕、掌指、近指关节肿至少6周; (4)对称性关节肿至少6周; (5)有皮下结节; (6)手X线片改变(至少有骨质疏松和关节间隙的狭窄); (7)类风湿因子阳性。有上述7项中4项者即可诊断为类风湿关节炎。 痛与压痛:最早出现关节症状;最长出现部位为腕、掌指关节、近端指间关节心包炎:最常见心脏受累表现鉴别诊断:1)强直性脊柱炎:见于青壮年男性,极少累及手关节,HLA-B27阳性,血清RF阴性。2)银屑病关节炎:皮肤银屑病变后若干年,本病累及远端指关节处明显,血清RF阴性。3)骨性关节炎:50岁以上,以运动后痛、休息后缓解为特点;手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点;血清RF阴性。4)系统性红斑狼疮:蝶形红斑、脱发、蛋白尿等较突出;血清抗核抗体,抗双链DNA抗体多阳性系统性红斑狼疮:部蝶形红斑最具特征性光过敏,网状青斑,口腔溃疡,脱发现象。基本病理改变:炎症反应和血管异常特征性改变:苏木紫小体、洋葱皮样变性疲劳,最常见,也是最易被忽视最佳筛选实验:抗核抗体ANA骨性关节炎临表:局部关节及周围疼痛、僵硬(30分)病情进展后出现关节骨性肥大、功能障碍等症状:1)疼痛:疼痛是本病的主要症状,也是导致功能障碍的主要原因。特点为隐匿发作、持续钝痛,多发生于活动以后,休息可以缓解。2)晨僵和粘着感:晨僵提示滑膜炎的存在;粘着感指关节静止一段时间后,开始活动时感到僵硬,如粘住一般,稍活动即可缓解。体征:(1)关节肿胀; (2)压痛和被动痛; (3)关节活动弹响(骨摩擦音); (4)关节活动受限。常见受损关节及其临床特点:1)手:以远端指间关节最常累及;特征性表现为指间关节背面内、外侧有骨样肿大结节,第一腕掌关节骨质增生“方形手”。2)足:以第一跖趾关节最常见3)脊柱:伸展时疼痛加重多提示骨突关节病变,屈曲时加重多提示椎间盘病。颈椎骨性关节炎:最多见第5颈椎腰椎骨性关节炎:第3至第5腰椎是好发部位检查:1)实验室无特异,多数血沉正常2)关节间隙狭窄,宽度不均匀、软骨下骨增生,硬化,囊肿,关节面增大,骨垒形成治疗:目的是减轻症状,改善关节功能,减少致残真题:1.不属于弥漫性结缔组织病的疾病是:骨性关节炎2.除关节肿痛,类风湿关节炎诊断最有意义临表:关节隆起与受压部位有无痛性皮下结节3.类风湿关节炎(RA)病人中可以查到类风湿因子(RF),因此RF:CA.是诊断RA的必备条件 B.一旦出现,将不会发生改变 C.可随疾病的变化而变化 D.正常人不会出现 E.在其他自身免疫病中不会出现4.系统性红斑狼疮中具有该病标记性意义的抗体是:D.抗SmA.抗RNP ;B.抗双链DNA;C.抗Scl-70;D.抗Sm;E.抗Jo-1 分析:抗Sm特异性99%,但与疾病活动无相关性,即非活动期也可阳性5.女,50岁,反复低热1年,伴四肢大小关节肿痛。WBC8.0109L,Hb100gL,ANA(-),RF(+)。经多种抗生素正规治疗无效,可能的诊断是:D.类风湿关节炎A.风湿性关节炎;B.系统性红斑狼疮;C.骨关节炎 ;D.类风湿关节炎;分析:RF(+)可见类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;但ANA(-)即抗核抗体阴性排除B6.女,40岁。反复手关节痛1年,曾诊断为类风湿关节炎,间断使用理疗和非甾体抗炎药,症状有缓解。近月来低热,关节痛加重,肘后出现多个皮下结节,检查ESR40mmh,心脏彩超发现小量心包积液,考虑为类风湿关节炎活动1)对疾病活动诊断最有意义:类风湿因子滴度 2)最适宜的治疗措施是:应用皮质激素加慢作用抗风湿药7.女,20岁,反复高热伴游走性关节痛,口腔干燥、溃疡,脱发月余,化验尿蛋白+,颗 粒管型5个HP,间断有血尿,类风湿因子1:20(+),抗SSA抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性。1)诊断首先考虑:系统性红斑狼疮 2)首选治疗药物的最佳组合为:糖皮质激素+环磷酰胺8.系统性红斑狼疮,狼疮肾炎(病理为型)首选的免疫抑制剂为:环磷酰胺9.女,32岁。双腕和膝关节
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