淋巴瘤 讲稿.doc

高密市人民医院讲稿课程名称内科学授课章节 第六篇 第十章 淋巴瘤授课教师刘光秀职称副教授所属各部（系、院）临床学院教研室内科学教学层次研究生 本科生 专科生 成教（本科生 专科生）学 时2联系方式电 -M 学习目标：1 掌握淋巴瘤分类、临床表现、分期 2 掌握淋巴瘤的诊断及鉴别诊断 3 了解淋巴瘤的治疗淋 巴 瘤 (Lymphomas) ( 一 ) 概述1、淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增值分化产生的某种免疫淋巴细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤，也是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。2、1832年Tomas Hodgkin首先描述了7例淋巴肿大伴脾肿大的病例，但直到1865年Wilks对该病才有进一步的认识，并命名为霍奇金病（HL）。该病的病理基本特点是：肿瘤细胞较少，反应性细胞较多（淋巴、组织、浆、嗜酸细胞等），最具特征的肿瘤细胞为霍奇金细胞及多核的R-S细胞。3、组织病理学上淋巴瘤分为:霍奇金病(Hodgkin disease)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma)4、我国恶性淋巴瘤的发病率在各种恶性肿瘤中居第11-13位；非霍奇金淋巴瘤有逐年增多的趋势。我国男性发病率明显多于女性，发病率明显低于欧美及日本；霍奇金淋巴瘤仅占8%-11%，与国外25%有显著不同；发病年龄以20-40岁为多见。( 二 ) 病因病因不清 。几种学说 : 病毒病因学说 :EB病毒,HTLV-1 宿主的免疫功能 . 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者 ,约1/3为淋巴瘤. ( 三 ). 病理和分型病理组织学发现R-S细胞是HL的特点。RS来源于被激活的生发中心后期B细胞霍奇金病 (HL).RS细胞仅占病变组织细胞的0.1-10%。反应性成分占绝大多数，主要有：淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、嗜中性细胞、组织细胞、上皮样细胞、成纤维细胞及纤维化。不同的组织学亚型有不同的背景成分。 目前采用1965年Rye会议分类: 1.淋巴细胞为主型 :病变局限,预后好. 2.结节硬化型: 年轻发病,诊断时多.期, 预后相对好 3.混合细胞型:有播散倾向,预后相对较差 4.淋巴细胞消减型:老年发病,诊断时已 .期,预后极差.非霍奇金淋巴瘤 (NHL) :随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 NHL大部分为B细胞性， B细胞淋巴瘤占 85%。 病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。多为侵袭性，易早期发生远处扩散。侵袭性NHL常原发累及界外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。采用1982年美国制定的国际工作分类(IWF). 1.低度恶性组 2.中度恶性组 3.高度恶性组 4.其他 。其缺点 :未能反应肿瘤细胞免疫表型(B或T细胞性) ( 四 ) 临床表现无痛性、进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。全身性。淋巴组织遍布全身，且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，可发生在身体的任何部位；伴发热、盗汗、消瘦等全身症状。多样性。无固定的起源,不同的恶性程度) HL 因酒后引起淋巴结疼痛时HL所特有。发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全省症状较多见。3040%的HL患者以不明原因发热为起病症状。1/6周期性发热。局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻女性。瘙痒可为HL的唯一全身症状NHL1.淋巴结肿大。 2.压迫症状， 3.器官或组织侵犯:小肠（回肠),骨髓、中枢神经系统，较Hl多 4.发热：盗汗、消瘦 5.对个器官的压迫和浸润较HL多。( 五 ) 实验室检查1.血常规血生化：Hb(轻中),B(1/5),LESR、LDH（NHL）、AKP、C。2. B超、CT：腹膜后淋巴结、肝、胆、脾、肾 3.骨髓：找到里-斯(R-S)细胞对诊断、分期有利；期 4. 病理活检：确诊 选取较大的淋巴结，完整地取出，避免挤压，切开后在玻片上作淋巴结印片，然后固定淋巴结。 固定的淋巴结经切片和HE(苏木素-伊红)染色后作组织病理学检查。深部淋巴结在CT或B超引导下细针穿刺涂片，作细胞病理形态学检查5. 免疫酶标、流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原，对 NHL的细胞表型进行分析，可为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据。6. 细胞遗传学检查。( 六 ) 诊断及鉴别诊断l .诊断:临床症状+病理活检.诊断应包括 病名、分期、分组，如HDB 。 分期方法 分期应将临床分期与病理分期结合起来 ，临床分期包括：病史、体检、 X-线、胸、 腹、盆腔B超或CT，有时包括淋巴结造影。 病理分期包括：淋巴结、肝、骨髓活检。 目前使用 1971年在Ann Arbor会议的分期标准。 期：指单个淋巴结区（）或一个单独的淋巴结以外器官或者局部受累（ E）。 期：指横膈同侧的两个或多个淋巴结区受累，或横膈同侧的单个淋巴结外器官或部位及其附近区域淋巴结局限性受累，伴或不伴横膈同侧其它淋巴结受累（ E）。 期：指横膈两侧淋巴结区受累（），可伴一个相关的淋巴结外区或器官的局限性受累（ E），可伴脾脏受累（E+S）。 期根据腹部受累的解剖学分布或脾脏受累范围分成各亚型。（1）期指肾静脉以上受累， （2）期指盆腔/主动脉旁淋巴结受累。在一个切面上有五个或更多个可见的脾小结说明有广泛脾脏受累，0-4个脾小结为小范围脾脏受累。期：指一个或多个淋巴结以外器官的弥散（多灶）受累，伴或不伴相关淋巴结受累，或孤立淋巴结外器官受累伴较远处淋巴结受累（其他区域淋巴结受累）。任何一期又分 A、B两组，B组有系统症状，A组无系统症状。症状为1、明确诊断前6个月内不明原因的体重下降10%；2、不明原因的发热38；3、盗汗；4、不明原因的进行性瘙痒。由于治疗方案的选择要依赖于分期，所以临床分期及病理分型十分重要。2.鉴别诊断: 1)淋巴结核 2)淋巴结炎 3)肿瘤转移 （七）治疗放射治疗：倒 Y式，斗蓬式 。 A.A 扩大照射.膈上斗蓬式.膈下倒Y ，必要时局部放疗作为姑息治疗。 HL 1.目前治疗HL的策略是化疗为主的放化疗综合治疗。 2.化疗方案：MOPP、ABVD、 MOPP/ABVD ABVD方案是HL的首选方案， 5年生存率优于MOPP，对生育功能影响小，不引起继发肿瘤。联合化疗对HL的疗效不逊于放疗，甚至比放疗好，不影响儿童的发育。巨大肿块或化疗残余可累及野放疗。NHL 1.化疗为主NHL不是沿淋巴结区依次转移，而是跳跃性播散且有较多节外侵犯，临床分期和扩大照射的治疗作用不如HL，决定了以化疗为主。 化疗方案：CHOP、BACOP 2.、生物治疗3、骨髓或造血干细胞移植55岁以下、重要器官功能正常、如属缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者，可考虑全淋巴结放疗及大剂量化疗后进行异基因或自身骨髓移植。对侵袭性淋巴瘤自身干细胞移植比常规化疗增加长期生存率30%以上。4、手术治疗脾亢患者，限于活体组织检查，为化疗创造条件。（八）预后霍奇金淋巴瘤预后HL是可治愈的肿瘤之一，其预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3；淋巴细胞消减型最差，5年生存率仅为27.4。HL、期5年生存率在90以上,IV期为31.9；有全身症状较无全身症状为差；儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为