儿科学重点(下).docx

儿童生长发育的规律1、生长发育是连续的、有阶段的过程，生长发育在整个儿童时期不断进行，但不同年龄阶段的生长速度不同，如第一年生后的第一个生长高峰，以后生长速度减慢，至青春期生长速度又加快，出现第二个生长高峰；2、各系统器官生长发育不平衡； 3、生长发育的一般规律：遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。4、生长发育有个体差异，儿童生长发育虽按一定总规律发展，但在一定范围内受遗传、环境的影响，存在着相当大的个体差异，每个人生长的“轨道”不会完全相同。 1岁以内婴儿应行哪几种预防接种及其接种时间卡介苗（23天3个月）；脊髓灰质炎减毒活疫苗（2、3、4月）麻疹减毒活疫苗（8月）；百白破混合疫苗（3、4、5月）乙肝疫苗（0、1、6月）母乳喂养的优点1.营养丰富：生物效价高，易被婴儿利用1）宏量营养素产能比例适宜。 糖类：脂类：蛋白质 人乳： 41% : 50% : 9% 牛乳： 29% : 25% : 19% 理想标准：4050% : 50% : 11%2）必需氨基酸比例适宜。酪蛋白与乳清蛋白的比例为1 : 4（牛乳4 : 1），易被消化吸收。3）乳糖含量丰富。利于脑的发育；利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长，并产生B组维生素；利于钙的吸收。4）不饱和脂肪酸含量高，有利于脑的发育；含脂肪酶，利于脂肪的消化吸收。5）电解质浓度低，适宜婴儿肾的发育水平；钙、磷比例适当（2:1），利于钙的吸收；锌结合因子-配体，利于锌的吸收；铁的吸收率（49%）远高于牛乳（4%）。6）不足之处：维生素D、维生素K含量较低2.生物作用1）缓冲作用小：人乳pH为3.6（牛乳为pH5.3），利于酶的活性。2）含有不可代替的免疫成分：初乳中含丰富的SIgA ， 有利于保护消化道粘膜，抗菌、抗病毒；含有大量的免疫活性细胞、催乳素，利于调节免疫功能；含有较多的乳铁蛋白，其强大的螯合功能夺走部分细菌和念珠菌赖以生长的铁，从而抑制细菌生长；含有溶菌酶、远多于牛乳的补体、双歧因子，利于抑菌杀菌作用。含有低聚糖，抑制细菌生长、利于乳酸菌生长。3）含有生长调节因子（牛黄酸、上皮生长因子、神经生长因子、某些酶、干扰素），有利于调节细胞增值、发育。3.其他经济、方便、温度适宜；利于母婴交流，利于婴儿心理健康；加快乳母产后子宫复原，减少在受孕的机会营养性维生素D缺乏性佝偻病病因A围生期维生素D不足；B日照不足（缺乏户外活动、高大的建筑、大气污染、冬季日照时间短等）；C食物中补充维生素D不足（母乳喂养儿）；D生长速度快,需要增加（早产、双胎）；E疾病影响（肠道、肝胆疾病）；F药物的长期应用（抗惊厥药、糖皮质激素）佝偻病的发病机制维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的伤害。长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低钙血症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平；但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙、磷代谢失调，特别是严重低血磷的结果。细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序；钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失、骺板失去正常形态，参差不齐；骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向外膨出形成“串珠”、“手足镯”。骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被软骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，骨质疏松，负重出现弯曲；颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变。佝偻病的临床表现A初期（早期）：非特异性的神经精神症状：易激惹、烦躁、睡眠不安夜惊多汗枕突血生化检查：血清25（OH）D3下降、血钙降低、血磷降低、碱性磷酸酶正常或升高、骨碱性磷酸酶升高骨骺X线检查无异常B活动期（激期）：骨骼畸形（方颅，前囟增大、闭合延迟，胸廓畸形，四肢畸形）肌肉松弛运动发育迟缓血生化检查的异常（血清25（OH）D3明显下降、血钙降低、血磷明显降低、碱性磷酸酶明显升高、骨碱性磷酸酶明显升高）长骨X线片的异常（骨骺端钙化带消失、呈杯口状、毛刷样改变，骨骺软骨带增宽、骨质疏松、骨皮质变薄、可有骨干弯曲畸形或骨折）C恢复期：临床症状逐渐减轻和消失血钙、磷浓度、碱性磷酸酶逐渐恢复正常骨骼X线影象逐渐恢复正常D后遗症期：见于3岁以上的小儿，临床症状消失，血生化和骨骺x线检查正常，仅遗留不同程度骨骼畸形。轻中度患儿经治疗后很少遗留骨骼的畸形。佝偻病的诊断要解决是否有佝偻病、如有属于哪个期、是否需要治疗。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性，如多汗、烦闹等，仅据临床表现的诊断准确率较低；骨骼的改变可靠；血清25-（OH）D3水平为最可靠的诊断标准，但很多单位不能检测。血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。佝偻病的治疗原则A早期控制病情活动、防止骨骼畸形 VitD 50-100ug(2000-4000IU)/日或1,25(OH)2D3(罗钙全):0.5-2.0ug/日，共2-4 周，以后改预防量10ug(400IU)/日 肌注 VitD3 20-30万IU/次，2-3个月后口服预防量B加强营养C一个月后复查生化和骨骼X线照片D畸形的治疗营养不良的分型与分度A体重低下：体重低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD以下为体重低下。如低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD3SD为中度；在均值减3SD以下为重度。该项指标主要反映慢性或急性营养不良。B生长迟缓：身长低于同年龄、同性别参照人群值的均值减2SD为生长迟缓。如低于同年龄、同性别参照人群值得均值减2SD3SD为中度；低于均值减3SD以下为重度。此指标主要反映慢性长期营养不良。C消瘦：体重低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD为消瘦。如低于同性别、同身高参照人群值的均值减2SD3SD为中度；低于均值减3SD为重度。此项指标主要反映近期、急性营养不良。临床常综合应用以上指标来判断患儿营养不良的类型和严重程度。以上三项判断营养不良的指标可以同时存在，也可仅符合其中一项。符合一项即可作出营养不良的诊断。营养不良的病因A长期摄入不足喂养不当:母乳不足，未及时添加富含蛋白质的食品；人工喂养调配不当；骤然断奶，辅食添加不及时、不恰当；长期以淀粉类食物喂养；不良的饮食习惯；B消化吸收不良：消化系统解剖异常：如唇裂、腭裂、幽门梗阻、肠旋转不良等；消化系统功能异常：如迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等；C需要量增加：急慢性传染病恢复期；生长发育快速阶段；疾病使营养素消耗过多；先天不足、营养基础差（早产、双胎）营养不良的并发症A营养性贫血：小细胞低色素贫血最常见B多种维生素缺乏：维生素A缺乏（角膜浑浊、溃疡）C微量元素缺乏：锌D继发各种感染：反复呼吸道感染、反复腹泻等E自发性低血糖：要警惕，多在凌晨发生营养不良的治疗原则A处理危及生命的并发症：脱水、酸中毒、电解质紊乱、休克、低血糖等B祛除病因：积极治疗原发病，如纠正畸形、控制感染、改进喂养方式C调整饮食：应由少至多，循序渐进，不可操之过急，否则会引起消化不良D促进消化,改善消化功能新生儿颅内出血的病因 早产儿：多见于产前、中、后引起的缺氧、缺血引起； 足月儿：胎头大、急产、手术产(尤其高位产钳)； 母亲因素：原有血液系统疾病(ITP)，使用过抗惊厥药、抗TB药； 新生儿肝功能不成熟，凝血因子缺乏；医源性：输注高渗液体，机械通气不当，头部过度压迫后。新生儿颅内出血的治疗原则支持疗法：保持安静，减少刺激性操作；维持正常的通气功能，纠正低血压。止血：使用Vit K1，止血敏、立止血止血控制惊厥：首选苯巴比妥，若不能控制惊厥，可用安定或水合氯醛。降低颅内压；用速尿及小剂量甘露醇治疗脑积水：口服乙酰唑胺，梗阻性脑积水者，可行脑室-腹腔分流术。呼吸窘迫综合征的临床表现生后6小时出现呼吸窘迫，主要表现为：呼吸急促（60次/分）、鼻扇、呼气呻吟、吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。严重时表现为呼吸浅表、呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。由于呼气时肺泡萎陷，体格检查可见胸廓扁平；因潮气量小而听诊呼吸音减低，肺泡有渗出时可闻及细湿啰音。约有30%患儿于恢复期出现动脉导管开放，突然出现对氧气的需求量增加、难以矫正和解释的代谢性酸中毒、喂养困难、呼吸暂停、周身发凉发花及肝脏在短时间内进行性增大，同时合并有脉压增大、水冲脉、心率增快或减慢、心前区搏动增强、胸骨左缘第2肋间可听到收缩期或连续性杂音。RDS通常于生后第2、3天病情严重，72小时后明显好转。呼吸窘迫综合征的治疗A一般治疗：保温监测保证液体和营养供应纠正酸中毒抗生素B氧疗和辅助通气：吸氧持续气道正压常频机械通气指征（当FiO2=0.6，PaO250mmHg或TcSO285%【发绀型先心病除外】PaCO26070mmHg伴pH7.25严重或药物治疗无效的呼吸暂停。具备上述一项者即可行机械通气初始参数并发症（肺气漏慢性肺疾病早产儿视网膜病呼吸机相关性肺炎）C PS替代疗法：应用指征（已确诊的RDS或产房内防止RDS的预防性应用）临床常用的PS使用方法注意事项D关闭动脉导管：限制入液量吲哚美辛布洛芬新生儿胆红素代谢特点A胆红素生成过多B血浆白蛋白联结胆红素的能力差C肝细胞处理胆红素能力差D肠肝循环增加新生儿黄疸病因A胆红素生成过多：红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血感染肠肝循环增加红细胞酶缺陷红细胞形态异常血红蛋白病维生素E缺乏、低锌血症B肝脏胆红素代谢障碍：Crigler-Najjar综合征Gilbert综合征缺氧和感染Lucey-Driscoll综合征药物先天性甲状腺功能低下、垂体功能低下、21-三体综合征C胆汁排泄障碍：新生儿肝炎先天性代谢性缺陷病Dubin-Johnson综合征胆管阻塞病理性黄疸的诊断诊断标准：生后24小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿221mol/L（12.9mg/dl）、早产儿257mol/L（15 mg/dl），或每日上升85mol/L（5mg/dl）；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）。若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸。胆红素脑病（核黄疸）的临床特点A警告期：表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约1224小时；B痉挛期：出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续1248小时；C恢复期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。D后遗症期：胆红素脑病四联征：手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作；眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼；听觉障碍：耳聋，对高频音失听；牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症新生儿溶血病的治疗A产前治疗：提前分娩血浆置换宫内输血苯巴比妥B新生儿治疗：光照疗法（原理设备副作用指征【a血清总胆红素205mol/L（12mg/dl）；b已诊断为新生儿溶血病，若生后血清胆红素85mol/L（5mg/dl）便可光疗；c超低出生体重儿的血清胆红素85mol/L（5mg/dl），极低出生体重儿的血清胆红素103mol/L（6mg/dl）】药物治疗【a供给白蛋白b纠正代谢性酸中毒c苷没诱导剂d静脉用免疫球蛋白】换血疗法（作用【a换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；b换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；c纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭】指征【大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病。符合下列条件之一者即应换血：a产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68mol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；b生后12小时内胆红素每小时上升12mol/L（0.7mg/dl）者；c总胆红素已达到342mol/L（20mg/dl）者；d不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者；e小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征】方法【a血源b换血量c途径】）防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。目前临床常用的预防方法，是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300g，并起到了较满意的预防效果。新生儿败血症的临床表现A早发型：1.生后7天内起病；2.感染发生在出生前或出生时，与围生因素有关，常由母亲垂直传播引起，病原菌以大肠杆菌等G-杆菌为主；3.常呈暴发性多器官受累，尤以呼吸系统的症状最明显，病死率高。晚发型：1.出生7天后起病；2.感染发生在出生时或出生后，由水平传播引起，病原菌以葡萄球菌、机会致病菌为主；3.常有脐炎、肺炎或脑膜炎等局灶性感染，病死率较早发型低 B一般表现：反应差、嗜睡、发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增 C高度怀疑败血症的症状：黄疸肝脾大出血倾向休克其他（呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫）可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等新生儿败血症的实验室检查A外周血象：白细胞总数5109 /L或20 109 /L中性粒细胞杆状核细胞所占比例0.20出现中毒颗粒或空泡血小板计数100109 /LB病原学检查：细菌培养（血培养、脑脊液培养、尿培养）病原菌抗原检测C急相蛋白：C反应蛋白增高D鳌试验：阳性提示G杆菌感染新生儿败血症的治疗A抗生素治疗：1.早用药；2.静脉、联合给药；3.疗程足；4.注意药物毒副作用；5.特殊菌群：表皮万古；绿脓头孢他定；厌氧菌甲硝唑B处理严重并发症：1. 抗休克：恢复有效循环血量、多巴胺；2. 清除感染灶；3. 纠正酸中毒和低氧血症；4. 减轻脑水肿C支持疗法：保暖、供给足够热卡和液体、维持血糖和电解质正常D免疫疗法：静注免疫球蛋白（IVIG）交换输血：目的换出细菌和内毒素，注入抗体，改善休克和缺O2中性粒细胞明显减少者输粒细胞，血小板减少者输血小板新生儿寒冷损伤综合征的病因和病理生理A寒冷和保温不足：新生儿，尤其是早产儿，易发生低体温和皮肤硬肿的原因较多：体温调节中枢不成熟。环境温度低时，其增加产热和减少散热的调节功能差，使体温降低；体表面积相对较大，皮肤脂肪少，皮肤薄，血管丰富，易于失热。寒冷时散热增加，导致低体温；躯体小，总液体含量少，体内储存热量少，对失热的耐受能力差，寒冷时即使有少量热量丢失体温便可降低；新生儿由于缺乏寒战反应，寒冷时主要靠棕色脂肪代偿产热，但其代偿能力有限；早产儿由于其储存少（胎龄越小储存越少），代偿产热能力更差；因此，寒冷时易出现低体温。棕色脂肪分布在颈、肩胛间、腋下、中心动脉、肾和肾上腺周围；皮下脂肪（白色脂肪）中，饱和脂肪酸含量高（为成人3倍），由于其熔点高，低体温时易于凝固，出现皮肤硬肿。B某些疾病：严重感染、缺氧、心力衰竭和休克等使能源物质消耗增加、热能摄入不足，加之缺氧又使能源物质的氧化产能发生障碍，故产热能力不足，即使在正常散热的条件下，也可出现低体温和皮肤硬肿。严重的颅脑疾病也可抑制尚未成熟的体温调节中枢，其调节功能进一步降低，使散热大于产热，出现低体温，甚至皮肤硬肿。C多器官损害：低体温及皮肤硬肿，可使局部血液循环瘀滞，引起缺氧和代谢性酸中毒，导致皮肤毛细血管壁通透性增加，出现水肿。如低体温持续存在和（或）硬肿面积扩大，缺氧和代谢性酸中毒进一步加重，可引起多器官功能损害。新生儿寒冷损伤综合征的临床表现冷(体温低，肛温35，重症30，腋温-肛温（TA-R）0 适中温度暖箱6-12h，恢复正常体温肛温30者或TA-R0 置比肛温高1-2暖箱恢复至35适中温度，监测：体温、箱温、R、P、BP、血气等2热量和液体补充热量从50Kcal/kg/d开始120-200Kcal/kg/d，尽早母乳喂养静脉输注葡萄糖慢6-8mg/kg/min液体：1ml/Kcal供给 3纠正器官功能紊乱 休克：纠酸、扩容、维持正常BP 心率慢：多巴胺5-10g/kg/次静滴 肺出血：早期气管内插管、正压通气 肾衰、DIC：相应处理4.抗生素：根据情况选用有效抗生素。激素、肝素的使用在临床尚在实践中5.其他：VitE、甲状腺素风湿热的诊断标准主要表现：心脏炎多关节炎舞蹈病环形红斑皮下小结；次要表现：发热关节痛血沉增高CRP阳性P-R间期延长；链球菌感染证据：咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性抗链球菌抗体滴度升高在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。风湿热活动指标包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉加快、C反应蛋白阳性、2球蛋白和黏蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病并无特异性川崎病的临床表现主要表现：A发热：3940，持续714天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效；B球结合膜充血：于起病34天出现，无脓性分泌物，热退后消散；C唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；D手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落；E皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现。肛周皮肤发红、脱皮；F颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。心脏表现：于病程第16周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程第24周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。其他：可由间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节痛和关节炎川崎病的诊断标准主要表现1、 持续发热5天以上；2 、手足症状 : 急性期：手足硬性水肿，掌跖及指趾红斑；恢复期：在指趾末端甲床皮肤交界处有膜 样脱皮，此症状为川崎病的特征性表现 。 3、多形性红斑或腥红热样皮疹；4、眼结合膜充血，非化脓性；5、口唇潮红、干裂、杨梅舌、口咽粘膜弥漫性 充血；6、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。在6项主要表现中，如有5条以上者即可诊断。但如二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变，又能排除其他疾病时，则有4项主症即可确诊。 麻疹的主要临床特征及预防麻疹的主要临床特征：A发热B上呼吸道炎C结膜炎D麻疹粘膜斑（Koplik斑）E全身斑疱疹，疹退后有糠麸样脱屑及棕色色素沉着麻疹的预防：A被动免疫：接触麻疹后5天内肌注丙种球蛋白（0.25ml/kg）一次 B主动免疫：接种麻疹减素毒活疫苗 C控制传染源：一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎延长至10天D切断传播途径E加强麻疹的监测管理麻疹的处理A一般治疗：卧床休息，保持室内适当的温度、湿度和空气流通，避免强光刺激。注意皮肤和眼、鼻、口腔清洁。鼓励多饮水，给予易消化和营养丰富的食物。B对症治疗：高热时可酌情使用小量退热剂，但应避免急骤退热，特别是在出疹期。烦躁可适当给予镇静剂。频繁剧咳可用镇咳剂或雾化吸入。继发细菌感染可给抗生素。C并发症（肺炎、喉炎、心肌炎、麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎、结核病恶化、营养不良与维生素A缺乏症）的治疗麻疹疫苗的接种方法主动免疫：采用麻疹减毒活疫苗预防接种。我国儿童计划免疫程序规定出生后8个月为麻疹疫苗的初种年龄，7岁儿童要完成第2次接种。此外，根据麻疹流行病学情况，在一定范围、短时间内对高发人群开展强化免疫接种。被动免疫：接触麻疹后5天内立即给予免疫血清球蛋白0.25ml/kg可预防发病。如果是使用量不足或接触麻疹5天以后使用，仅可减轻症状。被动免疫只能维持38周，并给予被动免疫。结核菌素试验阳性反应A接种卡介苗B年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌C婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大D强阳性反应者，表示体内有活动性结核病E由阴性反应转为阳