外阴异常导致的不孕.doc

外阴、阴道异常引起的不孕第一节 两性畸形外生殖器表现为男、女两种性别的畸形，即阴蒂肥大或者有阴茎，两侧阴唇有不同程度的融合；尿道下裂、大阴唇部似阴囊内有睾丸，第二性征可为女性或男性。两性畸形（Hermaphroditism）是由于遗传或不明原因引起性分化错乱或先天性内分泌失调所致。在同一人体内，具有卵巢和睾丸两种组织者，称为真两性畸形（True Hermsphroditism），在体内只有一种生殖腺，而外生殖器与生殖腺下不一致者，称为假两性畸形，包括女性假两性畸形与男性假两性畸形。两性畸形比较罕见。（一）真两性畸形 真两性畸形者体内具有发育程度不等的卵巢与睾丸组织。可能一侧为卵巢，另一侧为睾丸；亦可能一侧或两侧为卵睾。外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合，卵睾半数以上有输卵管。一般都有子宫，但其发育程度不同。体内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以优势性激素而决定。外生殖器男女不清伴有畸形，女性外阴与阴道发育不良。青春期后有月经周期性变化；乳房发育如女性。染色体组型可分为46，XX；46，XY；或46，XX/XY等嵌合体。在46，XX核型的该患者体内可携带亚显微Y连锁遗传的睾丸决定因子。本院收治过1例46，XX染色体组型的真两性畸形，妊娠3次、人工流产两次，近足月剖宫产获一个正常男婴；病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾。 （二）假两性畸形1、女性假两性畸形 即女性男性化。此类患者除外生殖器部分男性化外，其染色体组型如内生殖系统均为正常女性。其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合。2、男性假两性畸形 即男性女性化、实际为先天性雄激素不敏感综合征（adrogen insensitivity syndrome），又称为睾丸女性化综合征（Testizular feminization syndrome）。患者生殖腺与染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对男性素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸隐藏在阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青春期后易发生恶变，应及早切除，向女性方向治疗。 第2节 处女膜闭锁因在胚胎发育中尿生殖窦的阴道芽状突起未能被贯通所致。青春期后致生殖道经血潴留。临床表现：原发性假性闭经，青春期后出现周期性下腹痛，婚后不能性交。检查可见处女膜无孔，局部饱满膨出；肛腹双合诊发现直肠前囊性包块感；B超或CT扫描等影像学检查可呈现阴道宫腔积液图像。处女膜最薄处穿刺可抽出咖啡色血性液。第3节 阴道横隔可能因两侧副中肾管尾端与尿生殖窦相接处未被贯通所致。阴道横隔多位于阴道中中1/3交界处，也有发生在其他部位者。完全性横隔少见可致阴道闭锁；通常在隔中央或侧方有小孔，其大小不一，影响阴道液与经血排放。 临床表现：不孕患者可能经血排放不畅致淋漓不净，痛经、经血潴留可能合并感染，性交痛、性生活不满意。第4节 阴道纵隔与双阴道因两侧副中肾管会合后，中隔部分消失则形成不完全纵隔；中隔未消失则致完全纵隔形成双阴道。同时合并双子宫畸形。临床表现：阴道纵隔常合并子宫畸形，可能不孕；一般对性生活、妊娠影响不大。第5节 先天性无阴道在胚胎期约710周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先天性无阴道，常合并先天性无子宫或始基子宫，偶有正常发育的子宫。卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育与功能正常。先天性无阴道是Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.(R-K-H综合征)的临床表现之一。临床表现：原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内仅有浅窝无阴道；无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。第6节 阴道狭窄与粘连病因病理1、先天性阴道发育不良狭窄，如阴道横隔、纵隔等。2、继发性阴道狭窄与粘连。第7节 外阴阴道炎正常育龄妇女的生殖道有自然防御机制。阴道内微生态是以阴道杆菌占优势，在雌激素的影响下，阴道上皮不断增生并富含糖原，借助阴道杆菌作用，糖原分解为乳酸，维持阴道pH值45，能有效地杀灭病原菌或抑制其繁殖。由于阴道杆菌在阴道壁形成生物膜起保护作用，虽然在正常妇女的外阴阴道中，也常能见到不同的微生物，但临床上并不表现炎症。一、滴虫性外阴阴道炎病因：由阴道毛滴虫引起的滴虫性阴道炎是比较常见的。阴道毛滴虫为一种寄生性原虫，最适宜繁殖的pH值为5.56.0，在pH值7.5的阴道环境中不易生存。当滴虫大量繁殖可波及外阴部，引起滴虫性外阴炎。临床表现：外阴痒夜间更甚，带下多、色黄有臭气味。检查见外阴有抓痕、潮红皮损，阴道液略呈灰黄绿色、稀薄呈泡沫状、系因糖原被分解产气所致。阴道粘膜充血，深部可见小出血斑点；常与霉菌等合并感染，若泌尿道同时感染可出现尿痛、尿频、下腹坠胀感等。 二、霉菌性阴道炎病因：由白色念珠菌引起，此菌在pH值5.56.5的阴道环境中最适宜生长。在正常情况下阴道pH值4.04.5时，白色念珠菌即便存在也不能大量繁殖；阴道杆菌对其有抑制作用。正常人体的皮肤、口腔，肠道及阴道粘膜中隐藏白色念珠菌，可互相传染，但与手、足癣无关。长期用抗生素可致菌群失调，霉菌增加，糖尿病及孕妇等易患此病。 临床表现：主要是外阴奇痒及白带多。阴道壁大量白色豆腐渣样或凝乳状白带，粘膜红肿充血或有红斑点状。三、尖锐湿疣病因：是由人乳状病毒感染外阴、阴道、宫颈、肛周，主要通过性接触传染，也可间接感染。是一种良性病变，可反复发作。临床表现：多发生在阴唇、阴道口、肛门周围，阴道及宫颈。呈小疣状红色突起或呈菜花状不平，易溃烂感染、分泌物臭，易出血；外阴痒痛、带下多。常合并其它感染。四、非特异性阴道炎病因：常见的致病菌有葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌、加德那氐杆菌等。诱因有阴道损伤，阴道用药不当或腐蚀性药物、子宫炎波及、使阴道自然防御机制、微生态平衡破坏，利于异常病菌生长繁殖而致病。 临床表现：外阴阴道烧灼感、下坠感、阴道排液多、脓性有臭气味，可伴尿痛、尿频，性交后血性排液。第8节 外阴阴道肿瘤外阴阴道肿瘤不多见，可能影响妊娠的为数亦较少。一、前庭大腺囊肿病因病理：主要因前庭大腺急或慢性炎症控制后，遗留下腺管粘连闭锁，分泌物潴留形成囊肿；亦会再感染或复发，转为前庭大腺炎或脓肿等炎症表现。二、外阴纤维瘤或纤维肌瘤临床表现：多发生在大阴唇、单侧，也有发生在小阴唇或阴蒂者。呈圆形或卵圆形，有蒂。质较硬，大小不一