MG VATS治疗 教学录相.ppt

王如文蒋耀光马铮谭群友赵云平 重症肌无力微创外科治疗进展 重庆第三军医大学大坪医院全军胸外科中心 重症肌无力 MyastheniaGravis MG 是累及突触后膜上乙酰胆碱受体 由其抗体介导 细胞免疫依赖性 补体参与的自身免疫性疾病 发病率0 5 5 10万女性多见于20 30岁 男性多见于50岁以上 男 女 2 3 晨轻暮重骨骼肌无力 活动后加重 休息后减轻 多数患者血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高 突触后膜皱褶减少 变平坦 乙酰胆碱受体减少 2 背景知识 发病机理不明 目前认为机体产生的乙酰胆碱受体抗体 AchRab 作用于横纹肌突触后膜AchR 阻止乙酰胆碱与其受体的结合 导致肌无力 3 胸腺与MG发病关系密切 80 90 患者胸腺有病理学异常 胸腺增生 胸腺瘤 MG胸腺组织中 T淋巴细胞和B淋巴细胞均被活化 从MG胸腺组织中分离的活性淋巴细胞能自发产生抗AchRab 胸腺切除后症状缓解率为60 70 外周血AchRab滴度及离体活化淋巴细胞产生AchRab明显下降 重症肌无力的诊断主要依靠特征性的临床表现 肌肉无力 易疲劳 休息后缓解 晨轻暮重 等 4 辅助检查有 药物实验 新斯的明 腾喜龙 试验电生理重复电刺激 肌肉收缩反应逐渐减弱以致消失 Jol ly反应 肌电图 波幅与频率逐渐减低单纤维肌电图 SFEMG jitter增宽 阻滞 纤维密度正常免疫学 血清抗AchR抗体 抗MuSK抗体 MG的诊断 分型 Osserrman分型 型 眼肌型 眼肌受累 型 全身型 A型 轻度全身型 四肢肌肉轻度受累 B型 中度全身型 四肢肌肉中度受累 重度激进型 急性起病 进展快 生活不能处理 型 迟发重症型 潜隐性起病 进展较慢 多于1 2年内发生球麻痹和呼吸困难 型 肌萎缩型 指重症肌无力病人于起病后半年即出现肌肉萎缩 6 MGFA临床分型 重症肌无力亚型 SNMG seronegativeMG 抗AchR抗体阴性的全身型MG临床表现有显著的异质性 多症状轻微 需手术治疗者少 但亦存在少数难治型MG可能存在多种AchR以外的致病抗原MuSK Ab SNMG 肌肉特异性激酶抗体阳性 以女性为主 56 8 小于40岁 主要累及颜面及延髓肌 易发生呼吸危象胸腺病理改变轻微对抗胆碱酯酶药物不敏感 胸腺切除治疗多无效 7 手术适应证 8 传统适应证 药物治疗无效青年发病 病程短胸腺瘤 胸腺增生抗AchR抗体 微创手术的开展促使适应证扩大争议 单纯眼肌型儿童型SNMG MuSk SNMG迟发型 高龄 肌无力危象 9 声带旁20 颈前脂肪22 颈部胸腺副叶8 主动脉窗24 无名静脉后3 膈神经旁72 纵隔脂肪32 异位胸腺 AnnThorac Surg2000 70 1 327 10 11 微创胸腺切除手术径路 电视辅助经颈径路电视辅助经胸径路右胸后外侧右胸前外侧左胸前外侧双侧胸腔镜电视辅助经剑突径路机器人手术 微创 电视辅助经颈径路 胸骨上窝横切口钝性游离胸骨后 气管前间隙插入胸腔镜 电视辅助下游离胸腺 处理胸腺静脉 ShragerJB 151例经颈胸腺切除术 全部门诊手术 不需住院 3年 6年CSR为43 45 BramisJ 电视辅助经颈切口胸腺切除术 无手术死亡 平均住院2 6天 随访63 8个月 10例中7例CSR 不足 中转开胸19 23 120 dePerrotM2003 再手术率27 PompeoE 2000 13 14 电视胸腔镜经右胸前外侧径路 患者取左侧45 卧位手术切口 右胸腋前线与腋中线之间第6肋间腋前线与锁骨中线之间第5肋间腋前线第3或4肋间 15 电视胸腔镜经右胸正侧位径路 左侧90度卧位切口腋中线7肋间腋前线 锁骨中线间6肋间腋后线5肋间 电视胸腔镜经左胸前侧径路 16 体位 右侧45 卧位手术切口 左胸腋前线与腋中线之间第6肋间腋前线与锁骨中线之间第5肋间腋前线第3或4肋间 WangRW 本组 82例 随访时间1 70月 总有效率92 8 TokerA 90例右胸径路 胸引管平均保留22小时 住院22天 而体重指数 25 61是影响手术时间的独立因素 服药量 270mg则延长住院时间 手术疗效与常规开胸手术相当 单侧径路VATS 6年CSR59 5 左 右侧径路在手术时间 住院时间 病理检查 缓解率均无差异 Tomulescu2006 17 电视胸腔镜双侧胸腔径路 电视辅助下双侧胸腔镜胸腺扩大切除 VATET 同期经左 右前外侧径路 进行胸腺切除及前纵隔脂肪清扫 切除范围最广 VATET与ETT比较 5年CSR无显著差异 VATS更具有出血量少 住院时间短 术后疼痛轻 切口美观等优势 Hiratsuka2006 Wagner2006 Chang2006 Mantegazza2003 Shigemura 2006 比较了3种VATET手术方式 VATET 胸骨上抬 VATET 颈曲位 VATET 颈切口 第三种方式可切除更多的残余胸腺 建议VATET同时加颈部切口 2006 19 电视辅助下经剑突下径路 仰卧位 背部垫枕 使剑突上抬切口剑突下切口可加以颈部切口 上图示 经剑突胸骨后见双侧胸腺上极 20 下图示 经剑突胸骨后见胸腺游离 A 主动脉 T 胸腺 L 肺 S 胸骨 Hsu 电视辅助剑突下径路手术8例 平均手术时间156min 切除胸腺77 5g 疗效与VATS相当 但具有更佳的视野 时间更短 切除胸腺组织更多 术后恢复更快 Zielinski 电视辅助下经颈 经剑突下径路 异位胸腺率71 并发症15 1年 2年CSR为18 8 32 可以达到最大胸腺切除率 21 机器人手术 22 ReaF daVinci机器人手术 左侧 平均手术时间120min 术后并发症6 住院时间2 6天 2 14 随访23 8 12 31 个月 CSR16 7 75 改善 总有效率91 7 Cakar F 比较全胸骨劈开径路 A组10例 与daVinci腔镜手术 B组9例 术后A组并发症4例 B组1例 第1年 B组所有病例均有缓解 A组有2例无效 手术时间A组110min B组154min 平均住院时间A组10天 B组2天 23 24 胸腺切除术后效果 近期疗效大多有反复 最初三年的波动较大 五年后逐步稳定 文献报告MG术后的远期疗效 完全缓解率28 52 有效率72 95 术后效果与胸腺切除的程度并无直接关系 手术径路 经颈部切口随访8 4年 有效率90 4 经胸骨劈开随访48 7月 远期有效率94 电视胸腔镜手术随访16 75个月 有效率96 胸腺切除术的疗效 25 电视胸腔镜VATS 电视辅助经颈 剑突 Tc Sx VATS 电视辅助经剑突下胸腔镜扩大胸腺切除 SxVATET 电视辅助下胸腔镜扩大胸腺切除 VATET 经颈部径路 TC 等微创手术疗效比较 ManluluA Chest 128 3457 大坪医院VATS胸腺切除经验体会 2001年8月至2009年3月 我科采用VATS胸腺切除治疗MG82例 临床资料 27 男39例 女43例病程1月 7年 平均9 2 13 7月年龄9 79岁 平均31 4 13 2岁MGFA分型 型35例 a型20例 b型11例 a型7例 b型6例 a型1例 b型2例 型0例QMG量化评分 2 31 平均9 3 5 9溴吡斯的明剂量 90 480mg d 平均221 46mg d 手术方法 28 采用气管内双腔插管静脉复合麻醉患者取左侧 右侧45 卧位手术切口 腋前线与腋中线之间第6肋间隙作1 2cm切口腋前线与锁骨中线之间第5肋间 长约2 5cm 3cm腋前线第3或4肋间做两个操作孔 长约1 2cm 沿上腔静脉和膈神经前方纵行剪开纵隔胸膜 上至膈神经与胸骨交汇处 下至膈肌 注意保护膈神经 推开胸骨后间隙 显露胸腺右叶 轻轻触压判断有无胸腺瘤 肿瘤大小及其与周围组织结构的关系 自胸腺下极始 钝性加锐性分离胸腺右叶 在胸腺靠上极的前方往往有胸廓内动 静脉发出的胸腺动 静脉分支 切断细小血管分支后可游离出胸腺前方 沿上腔静脉 心包及主动脉弓表面 连同心包前脂肪一起向上 向对侧分离 直到暴露出胸腺后方的左侧头臂静脉 29 解剖回流入左头臂静脉的胸腺静脉 用钛夹钳闭后切断或超声刀处理血管 解剖出胸腺上极 完整切除胸腺 将胸腺 胸腺瘤 组织装入内镜标本袋后经主操作孔取出 同法切除左叶胸腺 注意勿损伤对侧膈神经 最后彻底清除前纵隔包括心膈角和颈深部的脂肪组织 检查无出血后 于胸腔镜孔放置胸腔闭式引流 30 手术演示 31 结果 32 手术时间78 170min 平均96 2 52 1min 术中失血25 100ml 平均68 7 21 4ml术后抗胆碱脂酶药物平均用量减少约1 3 服药量为90mg d 270mg d 平均126 39mg d切除胸腺及纵隔脂肪组织9 89g 平均22 1 9 2g 病理结果 胸腺增生59例 胸腺萎缩7例 胸腺瘤15例 其中Masaoka 期12例 期3例 胸腺囊肿1例住院时间5 12d 平均7 9 2 9d本组81例均获随访 随访时间1 70月 平均29 2 9 8月总有效率92 8 重症肌无力危象1例 1 5 无变化10例 14 7 33 讨论 34 一 关于胸腔镜径路的选择电视胸腔镜胸腺切除有不同的手术径路 其术中操作各具特点和难点经右胸正侧位径路 存在对纵隔操作距离较远 尤其胸腺左叶切除困难 且右肺向前倾 影响前纵隔手术操作经左胸前侧入路 适用于左叶肥大或左侧胸腺瘤患者本组采用45 卧位 经胸前侧入路施行包括胸腺 胸腺瘤和前纵隔脂肪在内的胸腺切除治疗MG77例 优势明显 手术操作方便 右侧胸腔比左侧大 心脏和心包对可视性和器械的操作影响小 右肺自然后坠 双侧胸腺上极均能在可视下完成切除 加上纵隔向对侧偏移较少 有利于双侧胸腺切除及纵隔脂肪组织清扫 若伴右叶胸腺瘤 肿瘤在5cm内都可切除右侧入路对上腔静脉 头臂静脉的暴露和保护较左侧入路好若遇术中意外或手术困难 需中转手术则只适当延长前侧操作切口即可 勿需另行胸骨正中劈开切口 35 二 胸腔镜纵隔脂肪清扫手术疗效与胸腺是否完全切除的关系尚有争议 目前大多数学者认为应尽可能切除胸腺 胸腺瘤组织和纵隔脂肪临床常用的手术方法中单纯颈部切口胸腺切除率最低 仅为40 50 颈及全胸骨劈开 85 95 最高部分胸骨劈开 70 75 VATS 80 85 本组VATS胸腺组织切除9 89克 平均22 1 9 2克 患者术后有效率92 8 36 三 胸腔镜胸腺切除并发症及其处理处理回流入左头臂静脉的胸腺静脉是手术关键 由于其位于胸腺深面 采用电凝钩烧灼处理时易损伤左头臂静脉 本组有两例因刚开展时经验不足术中血管损伤 1例中转开胸完成手术 另1例术中血管结扎后术后发生血胸死亡 因此操作时应