淋巴瘤细胞白血病.doc

淋巴瘤细胞白血病淋巴瘤细胞白血病(lymphoma cell leu-kemia，LCL)又称淋巴肉瘤细胞白血病(lympho sarcoma cell leukemia，LSL)，由于新的组织学和免疫学研究的进展LSL这一名词已不再使用LCL是淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓，并出现在外周血，同时伴有正常血细胞的减少，此时出现的白血病称为淋巴瘤细胞白血病。淋巴瘤细胞白血病淋巴瘤细胞白血病发病率结合国内文献报道和世界卫生组织(WHO)的意见：外周血可见淋巴瘤细胞(多在10%以上)或无淋巴瘤细胞，骨髓中淋巴瘤细胞比例20%即可诊断淋巴瘤白血病易发生淋巴瘤白血病的主要为中高度恶性NHL，如小淋巴细胞淋巴瘤、弥漫裂和无裂细胞性淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤、低恶性滤泡性淋巴瘤等。病程至中晚期合并纵隔淋巴结肿大者本病发生率达77%其中以儿童小无裂B淋巴细胞淋巴瘤和脑回形T细胞淋巴瘤多见免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病霍奇金病中混合细胞型亦可并发本病。陆道培淋巴瘤细胞白血病发病原因淋巴瘤病程后阶段淋巴瘤细胞广泛播散至骨髓并出现在外周血。淋巴瘤细胞白血病发病机制淋巴瘤细胞白血病的病理类型属低中度恶性的小细胞型及小裂细胞型高度恶性中原始淋巴细胞型为多见低度恶性B细胞小淋巴细胞型最多见。淋巴母细胞白血病占66%82%。免疫分型T细胞较B细胞更易合并白血病。由于淋巴瘤细胞浸润骨髓，因此可出现贫血和血小板减少，白细胞数增高有数量不等的淋巴瘤细胞。骨髓可显示淋巴瘤细胞呈一致性地增多。淋巴瘤骨髓浸润的方式可分为4种：间质型：幼稚的淋巴瘤细胞散在于粒、红、巨三系正常造血细胞之间;结节型：瘤细胞呈结节状分布于骨小梁旁或之间，结节与结节之间为正常造血组织;混合型：结节及间质型同时存在于一张切片中。弥漫均一型：淋巴瘤细胞弥漫均一性浸润，粒、红巨三系细胞显著减少或缺乏。及型化疗缓解率高预后较好尤其型疗效最好此型在临床上未见伴发脾大及淋巴瘤细胞白血病型绝大多数为B-细胞性淋巴瘤最容易合并脾大。型化疗缓解率最低，最容易合并淋巴瘤细胞白血病，预后最差。淋巴瘤累及骨髓的过程是由间质型结节型向弥漫均一型发展的。通过半定量观察把淋巴瘤细胞在骨髓中的容量分为“轻中、重度浸润”，淋巴瘤累及骨髓越轻并发淋巴瘤细胞白血病发生率越低，疗效越好反之累及越重越易并发淋巴瘤细胞白血病，疗效越差。淋巴瘤细胞白血病病种分类本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大偶尔有巨脾纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重皮肤黏膜出血发热，尚可累及皮肤、骨关节神经系统可出现胸腔积液腹水及心包积液等表现。淋巴瘤细胞白血病诊断病理学诊断NHL或HD的患者，外周血出现10%以上或骨髓象见到20%的淋巴瘤细胞即可诊断。鉴别诊断：LCL主要需与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别LCL血象和临床不符起病时血象多正常而ALL起病时多伴血象异常;LCL和ALL淋巴结肿大的特点不同，LCL某一部位淋巴结肿大明显，ALL淋巴结多均匀肿大LCL胸膜浸润和纵隔肿大多见;LCL细胞胞体大小不一胞质嗜酸性，染色质较粗核仁清晰深蓝色。淋巴瘤细胞白血病症状本病常表现为淋巴结进行性肿大、肝脾肿大，偶尔有巨脾。纵隔淋巴结肿大可并发上腔静脉压迫症。贫血进一步加重，皮肤黏膜出血，发热，尚可累及皮肤、骨关节、神经系统，可出现胸腔积液、腹水及心包积液等表现。病理学诊断NHL或HD的患者，外周血出现10%以上或骨髓象见到20%的淋巴瘤细胞，即可诊断。淋巴瘤细胞白血病治疗方法LCL的治疗较困难，预后(尤其是远期疗效)较差尽管目前的治疗有效率可达70%85%(完全缓解率仅为40%左右)，但长生存很难LCL的预后和治疗强度显著相关，采用较强的治疗方案有条件者进行造血干细胞移植治疗可明显改善预后。值得注意的是LCL的治疗(尤其是诱导治疗)应以ALL治疗相似的长疗程为主单纯采用NHL的COPCHOP等短疗程方案效果较差。淋巴瘤细胞白血病并发症1.感染、发热是常见的并发症。2.合并浆膜腔积液可出现胸腔积液、腹水、心包积液等症状。淋巴瘤细胞白血病预后护理预后本病是淋巴瘤晚期播散的表现，预后差有报道生存期为8天44个月平均生存期T细胞淋巴瘤白血病为6.7个月B细胞淋巴瘤细胞白血