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皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 川崎病Kawasakidisease 吉林大学第一医院朴金花 概念 川崎病 Kawasakidisease Kawasakisyndrom 也叫皮肤粘摸淋巴结综合症 mucocutaneuslymphnodesyndrom 是一种病因未明的全身血管炎综合症 幼儿高发 临床特点为急性发热 皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 多数自然康复 心肌梗塞是主要死因 流行病学特点 1 好发于幼儿 80 患者小于4岁 多数集中在1 2岁幼儿2 男 女 1 4 13 日本人多见 据美国的调查 日裔 亚洲人 黑人 白人4 同胞发病率 较一般人群高 5 发病无明显季节性 病因及发病机制 1 感染 EBvirus bacteria mycoplasma 2 免疫亢进3 其他 环境污染 化学药品 病因 病理变化 全身血管炎 涉及多脏器的动静脉及毛细血管 尤其冠状动脉及其分支易受累 基本病理改变1 血管周围炎2 血管内膜炎3 全层血管炎 临床表现 发热球结膜充血唇及口腔的改变手足症状皮疹颈淋巴结肿大 一 发热 fever 一 主要症状和体症 二 双眼球结膜充血Bilateralconjunctivitis 一 主要症状和体症 三 口唇及口腔粘摸的变化Changesinlipsandoralcavity 一 主要症状和体症 四 淋巴结肿大Cirvicallymphadenopathy 一 主要症状和体症 五 皮疹Polymorphousrash 一 主要症状和体症 六 肢端变化Changesinextremities 一 主要症状和体症 冠状动脉的病变 心肌炎 心包炎 心内膜炎 心肌梗塞 心源性休克 心力衰竭 高血压 二 心血管系统症状和体症 三 其它 无菌性脑膜炎最多见 脑炎 脑梗塞 中枢 周围神经麻痹 精神 神经异常 神经系统 间质性肺炎 肺脏 三 其它 三 其它 消化系统 呕吐 腹痛 腹泻 肝大 黄疸肝脏损害 1 2天 5 7天 阿斯匹林口服后 泌尿系统 尿道炎 脓尿 三 其它 血液系统 DIC 贫血 血小板异常 自身免疫性溶血 溶血尿毒综合症 中性细胞减少 咝血细胞综合症 二 辅助检查 三 心脏超声心动图 轻度扩张3 4mm 中度扩张4 7mm 重度瘤样扩张 8mm 诊断 日本MCLS研究会 1 不明原因发热5天以上 2 双侧球结膜弥漫性充血 3 口唇潮红 皲裂 口腔黏膜充血 杨梅舌 4 病初1 9天手足指趾肿胀 掌潮红 恢复期9 21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑 5 躯干 四肢多形性红斑 6 颈淋巴结非化脓性肿大 满足上述6项中5项者即可考虑本病 但需除外其他疾病 同时应注意不典型病例 需综合分析后明确诊断 鉴别诊断 猩红热幼年类风湿性关节炎渗出性红斑麻疹 治疗 一 阿斯匹林为首选药物 具有抗炎 抗凝作用 30 50mg kg d 热退后每天减为35mg kg d 持续用药到症状消失 共约2 3个月 有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘生丁每天3 5mg kg d 至冠状动脉恢复正常 二 大剂量丙种球蛋白早期应用 病程10天内 应用可明显减轻冠状动脉病变的发生 具体方法 1 400mg kg d 连用5天 2 2g kg d 静点1天 3 1g kg d 静点1天 无效时次日继续用1天 三 其他1 一般禁用肾上腺皮质激素 2 有心急损害者给予营养心肌治疗 3 发生心源性休克等及时抢救 对心肌梗死 血栓形成的病人采用经皮冠状动脉给药 链激酶或尿激酶 使冠状动脉再通 心肌再灌注 必要时行冠状动脉成形术或外科治疗 5 抗生素仅用于控制感染 预后 绝大多数无冠