甲状腺功能亢进症.doc

甲状腺功能亢进症 甲状腺功能亢进症是指由于血循环中甲状腺激素过多所造成的一种综合症。甲状腺亢进症包括多种临床情况，换句话说，造成甲状腺功能亢进症的疾病很多。其中以毒dd性弥漫性甲状腺肿最常见（约占85%以上），余下的主要为毒性多结节性甲状腺肿，毒性甲状腺腺瘤和亚急性甲状腺炎。其他病因少见。 毒性弥漫性甲状腺肿 毒性弥漫性甲状腺肿是最常见的一种甲状腺功能亢进症，该综合症包括高代谢、弥漫性甲状腺肿大和突眼三大特点，部分病人还可有胫前粘液性水肿。该病多见于女性，男女之比为1：5-6，各年龄均可发病，但发病高峰为20-40岁。 一、病因和发病机理： 确切病因不明，但已肯定毒性弥漫性甲状腺肿为自身免疫性疾病。该病主要表现是甲状腺的功能亢进、合成和分泌过多的甲状腺激素，这是由于甲状腺被血循环存在的刺激物（非促甲状腺激素分泌激素）兴奋的结果，目前认为这种刺激物为r球蛋白。 本病患者甲状腺肿大程度与功能水平不完全一致，少数患者仅有甲亢表现而无甲状腺肿大。毒性弥漫性甲状腺肿的患者甲状腺肿大的原因是体内存在甲状腺生长免疫球蛋白，它具有明显的促甲状腺生长作用，甲状腺生长免疫球蛋白的活性与甲状腺肿大程度呈正相关。 本病突眼的病因和发病机理尚未阐明。 本病具有明显的遗传易感性。 对情感因素在本病发病中的作用存在争论。一般认为即使精神创伤可以某种方式激发本病的发生，也需免疫系统参与。 二、临床表现： 毒性弥漫性甲状腺肿典型的临床表现由以下三联征组成：具有弥漫性甲状腺肿的甲状腺功能亢进、眼病和皮肤病变（胫前粘液性水肿）大多数病人仅具备三联征中的一项或两项。其中胫前粘液性水肿最少见。由于甲状腺功能亢进的表现最为常见和突出，因此眼病和胫前粘液性水肿常被视为并发症。 1、甲状腺功能亢进的临床表现： 甲状腺功能亢进是由于血循环中甲状腺激素过多所致，无论是毒性弥漫性甲状腺肿或其它病因的甲状腺功能亢进症并无明显区别，临床上一般以高代谢及心血管和神经系统受累表现较为突出。最常见的症状有神经质、易激动、多语多动、震颤、体重下降（多伴有食欲亢进）、心悸、气短、怕热多汗和疲乏无力。最常见的体征有心动过速、脉压增大、心尖部第一心音亢进、皮肤温暖潮湿、细震颤（舌与手）近端肌肉萎缩无力。年轻病人临床表现多典型，而老年人和小儿病例一般表现不典型。 淡漠型（又称隐蔽型或无力型）：甲状腺功能亢进症多见于老年人，起病隐袭，以心血管和肌病表现突出，常有明显消瘦、肌肉萎缩无力、心律失常（以房颤多见）、心力衰竭和心绞痛。病人一般神志淡漠、反应迟钝、嗜睡乏力，易发生甲状腺危象。 约10-20%的病人发生甲亢性心脏病。表现为心率不齐，心脏扩大和/或心力衰竭，这些临床表现不能用其他原因（如冠心病、高心病、风心病等）解释，且随着甲状腺功能亢进症的控制而完全恢复。甲亢性心脏病多见于中老年男性病人。 未经治疗或未被很好控制的病人由于感染各种应激等诱因，病情可以突然加重、恶化、发生甲状腺危象。表现为高热（39C），心动过速（140次/分钟），心律紊乱，初时大汗，继而汗闭，恶心呕吐、腹泻、烦躁、焦虑、谵妄、嗜睡、终致昏迷。可有心衰、休克和黄疸。若不积极治疗，死亡率较高。 2、甲状腺肿： 大多数病人的甲状腺呈弥漫性肿大，为正常甲状腺的1.5-10倍，肿大程度与病情轻重无关，约1/3的老年病人无甲状腺肿大，甲状腺质软或较硬，取决于甲状腺功能亢进的严重程度、病程长短及摄入碘的多少。于甲状腺部位，尤其在两上极，可闻及血管杂音和扪及震颤。少数毒性弥漫性甲状腺肿的病人是在原有的甲状腺结节的基础上发病，故其甲状腺可扪及大小数目不等的结节。 3、眼病： 眼病见于半数以上的毒性弥漫性甲状腺肿的病人。眼病可发生于甲亢症状出现的同时、之前或之后，甚至发生于甲状腺功能亢进症经治疗已被控制之后。其严重程度与毒性弥漫性甲状腺肿的病情无关。眼征有眼裂增宽、凝视、上睑挛缩、向下看时上睑的下垂落后于眼球、看近物时两眼内侧聚合不良及向上看时前额皮肤不能皱起等，由于球后软组织水肿、浸润，病人可有眼内异物感、畏光、流泪、结膜充血和水肿及眼睑肥厚。眼外肌受损后，眼球活动度受限，复视。角膜受累表现为角膜干燥、溃疡和继发细菌感染，严重时可有角膜混浊、坏死、穿孔和失明。视神经受累可造成视神经萎缩、视力下降和失明。 4、皮肤病变： 不足5%的毒性弥漫性甲状腺肿病人可发生局限性粘液性水肿，因多见于胫前，故一般称为胫前粘液性水肿。皮损呈对称性，患处皮肤增厚，呈暗紫红色，出现大小不等的片状或结节状突起，后期皮损融合，皮肤呈树皮样，可有继发感染和色素沉着。病变可延伸至足背和膝部，偶见于手背和面部。皮肤病变的发生和进展与本病的严重程度和进展无关。 三、实验室检查： 1、甲状腺功能实验 血清T4、FT4、T3、FT3均增高。血清T4水平正常而T3水平升高，多见于毒性弥漫性甲状腺肿的早期和复发初期，少数为T3型甲状腺功能亢进症。FT4和FT3更为敏感。除妊娠和哺乳者外，大多数可疑为毒性弥漫性甲状腺肿病的病人，应测定甲状腺对同位素碘的摄取率，以便与无痛性甲状腺炎鉴别。若病人有甲状腺结节、淋巴结病或甲状腺迅速增大、疼痛等情况时，应行放射性同位素甲状腺扫描以除外伴发的甲状腺肿瘤。高灵敏度的TSH检测可以测定极低水平的TSH，从而确定早期的“生化性”甲状腺毒症。 2、其他实验室检查： 毒性弥漫性甲状腺肿病的病人均应测定血常规、肝肾功能。久病的病人常有贫血。少数病人可有中性白细胞减少和淋巴细胞增多。个别病人可有血小板减少。血清胆固醇浓度多减低。20%的病人血钙轻度增高。肝功能可异常。甲状腺毒症被控制后，上述改变均可缓解。 四、诊断和鉴别诊断 本病的诊断主要依据临床表现与有选择的实验室检查，大多数病人临床表现典型诊断不难。 主要需要进行鉴别的非甲亢疾病有：单纯性甲状腺肿、神经官能症、结核或癌症、风心病或冠心病、慢性结肠炎、进行性肌萎缩或多发性肌炎等。 五、治疗 虽已知本病的病因是自身免疫，但目前尚无特异性的病因治疗，治疗主要针对甲状腺功能亢进本身。除适当休息、加强营养、避免精神刺激和劳累、酌情选用镇静剂等一般性治疗外，主要的治疗方法有抗甲状腺药物治疗、手术治疗和放射性碘治疗。采用手术或放射性碘治疗也应先给予抗甲状腺药物治疗，待甲状腺功能正常后才能开始。 （一）抗甲状腺药物治疗 以硫脲类为主，临床常用的有丙基硫氧嘧啶、他巴唑、和甲亢平。前两种药被视为一线药物，目前广泛应用于临床。 1、适应征：1）青少年及儿童甲亢。2）病情不重、病程不长及甲状腺肿大较轻者。3）甲亢合并妊娠者。4）甲状腺次全切除后复发且不宜用放射性碘治疗者。5）甲亢伴心脏病、出血性疾病，不适于放射性碘治疗者。6）甲亢伴严重突眼者。 2、不适应证：1）对该类药有严重过敏反应或毒性反应。2）病情严重难以获持久缓解。3）药物治疗后复发两次以上者。4）哺乳期的甲亢病人。5）难以长期坚持服药和随访者。 3、优点：1）时而唯一不损害甲状腺及其周围组织的疗法，药物治疗本身很少造成永久性甲状腺功能减退。2）疗效肯定，对绝大多数病人有效。3）比较安全，严重的毒副作用少见。4）简便易行，可广泛开展。 4、缺点：1）疗程较长，至少需一年以上。2）停药后复发率高。 5、药物反应： 1）白细胞减少，严重时出现粒细胞缺乏症常见于开始服药的2-3个月内，但也可见于服药的全过程。突发的粒细胞缺乏症主要十恶对药物的过敏反应，常有咽痛、发热、乏力、关节酸痛等表现，应予以紧急处理，故在服药期间，一旦出现上述症状，应立即随访白细胞总数和分类。 2）药疹 :多为轻型，极少出现严重的剥脱性皮炎，一般药疹可给予抗组织胺药物或改用其他抗