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第十二章血液系统疾病患儿的护理 目录 儿童造血及血液特点 小儿贫血 概述营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜血友病 1 2 3 学习目标 识记复述小儿造血的特点 血液特点说出定义 生理性贫血 贫血 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现 理解解释小儿贫血的病因 营养性贫血的血象特征说明血液性疾病的辅助检查的特征 治疗要点运用识别血液病患儿的护理问题为血液病患儿提供护理 学习目标 核心名词 1 髓外造血2 生理性贫血3 贫血4 缺铁性贫血5 营养性巨幼红细胞性贫血6 特发性血小板减少性紫癜7 血友病 一 小儿造血特点 一 胚胎期造血造血首先在卵黄囊出现 然后在肝 最后在骨髓 1 中胚叶造血期 胚胎第3周开始出现卵黄囊造血 胚胎第6周后开始减退 第一节小儿造血及血液特点 1 卵黄囊造血 2 肝脾造血期自胚胎6 8周时肝脏开始造血 并成为胎儿中期的主要造血部位 胚胎第8周起 脾脏开始造血 此期胸腺与淋巴结也参与造血 胎儿5个月后 肝脾造血功能减退 3 骨髓造血 胎儿4个月时骨髓开始造血 并迅速成为造血的主要器官 出生2 5周后骨髓成为唯一的造血场所 二 生后造血期 1 骨髓造血 出生后主要是骨髓造血 婴儿期所有骨髓均为红骨髓 全部参与造血 5 7岁开始 脂肪组织 黄髓 逐渐代替长骨中的造血组织 因此年长儿和成人期红骨髓仅限于扁骨 肋骨 胸骨 脊椎 骨盆 颅骨 锁骨和肩胛骨 但黄髓仍有潜在的造血功能 当造血需要增加时 它可转变为红髓而恢复造血功能 2 骨髓外造血 出生后当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时 肝 脾和淋巴结可随时适应需要 恢复到胎儿时期的造血状态 而出现肝 脾和淋巴结肿大 同时外周血中可出现有核红细胞或 和 幼稚中性粒细胞 这是小儿造血器官的一种特殊反应 称为 骨髓外造血 当感染及贫血矫正后即恢复正常骨髓造血 淋巴结500 600个 二 血液特点1 红细胞数及血红蛋白量出生时 RBC5 0 1012 7 0 1012 LHb150 220g L以后逐渐下降 至2 3个月时出现生理性贫血生理性贫血 原因 发生时间 程度3个月后RBC和Hb逐渐回升 12岁时达成人水平 一 小儿造血及血液特点 血液特点白细胞数与分类总数出生时 15 20 109 L生后10天 12 1012 L婴儿期 10 109 L8岁时接近成人水平分类两个 交叉 中性粒细胞和淋巴细胞的比例 一 小儿造血及血液特点 左为血涂片淋巴细胞 右为中性粒细胞 二 血液特点血小板 与成人差别不大 150 109 250 109 L血红蛋白种类 出生时以HbF 胎 为主 约占70 生后迅速被HbA 成人 取代 4个月时HbF 20 1岁时HbF 5 2岁时HbF 2 成人水平 血容量 年龄小 占体重的比例越高 新 10 儿童8 10 成人6 8 一 小儿造血及血液特点 小儿贫血概述 概念单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准新生儿Hb 145g L1 4个月Hb 90g L4 6个月Hb 100g L6个月 6岁Hb 110g L6 14岁Hb 120g L 第二节 小儿贫血 323 贫血的分度轻度中度重度极重度Hb儿童120 9090 6060 30 30 g L 新生儿144 120120 9090 60 60 二 小儿贫血 小儿贫血概述 贫血的分度 二 小儿贫血 小儿贫血概述 分类病因学分类红细胞和血红蛋白生成减少 再生障碍性贫血 营养性贫血 其他破坏过多 溶血 丢失过多 失血 形态学分类 二 小儿贫血 小儿贫血概述 临床表现取决于贫血发生的程度 速度和贫血的原因一般表现 苍白 发力髓外造血表现 肝脾肿大其他系统表现 二 小儿贫血 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 概念体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种贫血临床特点小细胞 低色素性血清铁和铁蛋白减少铁剂治疗有效 二 小儿贫血 正常红细胞 小细胞 低色素性血清铁和铁蛋白减少 病因 3271 先天储铁不足2 铁摄入不足3 生长发育过快4 吸收减少5 丢失过多 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 发病机制 327下对造血的影响 铁缺乏时血红素生成减少致血红蛋白合成减少对非造血的影响 上皮系统 神经系统 免疫功能 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 临床表现起病缓慢 6个月 2岁多见1 一般表现 苍白 疲乏 无力 不爱活动 体重不增或增长缓慢2 髓外造血表现 肝脾肿大 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 临床表现其他系统表现消化系统 食欲减退 恶心呕吐 舌炎 口腔炎 异食癖等神经系统 注意力不集中 理解力下降 烦躁或萎靡心血管系统 心率增快其他 皮 毛 甲的改变 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 口苍白 反甲 辅助检查血常规 血红蛋白下降为主 小细胞 低色素性骨髓象 增生活跃 以中晚幼红细胞为主铁代谢检查 铁蛋白 SF62 7 mol L 细胞内原卟啉 FEP 0 9 mol L 运铁蛋白 TS 15 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 治疗要点去除病因铁剂治疗 一般口服 剂量按元素铁计算 疗程为血红蛋白达正常后2 3个月输血 一般不输 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 常见护理诊断 问题活动无耐力与贫血组织器官缺氧有关营养失调 低于机体需要量与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏缺乏预防 护理知识 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理措施休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动 以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物 合理搭配饮食提倡母乳喂养 但及时添加含铁丰富的辅食早产儿 低体重儿及早给予铁剂 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理措施正确补充铁剂正确的剂量口服铁剂 两餐之间服用 胃肠道反应及处理 可同服维生素C 果汁等促进吸收 避免与抑制铁的食物和药物同服疗效观察 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理措施健康教育指导喂养与辅食添加合理安排小儿的饮食 纠正不良的饮食习惯坚持正确用药养成良好的饮食习惯积极治疗原发病 二 小儿贫血 营养性缺铁性贫血 三 营养性巨幼细胞贫血 概念维生素B12和 或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血临床特点精神神经症状 贫血红细胞数下降较血红蛋白降低明显 红细胞胞体变大骨髓中出现巨幼红细胞维生素B12和 或叶酸治疗有效 第二节 小儿贫血 病因 维生素B12缺乏 储存不足摄入不足吸收和运输障碍需要量增加 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 病因 叶酸缺乏 摄入不足吸收不良药物作用代谢障碍 发病机制维生素B12叶酸是DNA合成所需的重要辅酶对造血的影响 DNA合成障碍 细胞分裂延迟 细胞核发育落后于胞浆 胞体变大 数量减少对非造血的影响维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 精神神经症状 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 临床表现起病缓慢 6个月 2岁多见一般表现 虚胖或轻度浮肿 毛发稀 黄贫血表现 苍白 皮肤蜡黄 疲乏 无力 肝脾肿大精神神经症状 烦躁 易怒 发育倒退 反应迟钝 震颤 抽搐等消化系统症状 食欲减退 恶心呕吐 舌炎 舌下溃疡 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 辅助检查血常规 红细胞数下降为主 红细胞变大 巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多骨髓象 增生活跃 以红系增生为主血清维生素B12 100ng L血清叶酸 3 g L 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 治疗要点去除病因加强营养维生素B12肌内注射 叶酸口服对症治疗重症者输红细胞制剂 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 常见护理问题活动无耐力与贫血组织器官缺氧有关营养失调 低于机体需要量与各种原因导致维生素B12 叶酸不足有关生长发育迟缓与疾病影响生长发育有关 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 护理措施休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动 以不感到累为原则必要时遵医嘱应用镇静剂 防止外伤 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 护理措施饮食指导纠正不良的饮食习惯合理搭配饮食 饮食均衡提倡母乳喂养 但及时添加含铁丰富的辅食 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 护理措施监测生长发育健康教育介绍本病的预防护理知识指导喂养与辅食添加 纠正不良的饮食习惯积极治疗原发病合理用药 二 小儿贫血 营养性巨幼细胞贫血 概念 是由于血管壁异常 血小板数量质量改变 凝血和抗凝血功能障碍而表现为自发出血或轻微外伤后出血不止为主要表现的一组疾病 下面简介参与凝血功有关因素 血管壁血小板数量质量 纤维蛋白 纤溶系统 第三节 出血性疾病 生理学 血小板的止血过程 flv 血栓形成过程示意图 血小板作用 维持血管内皮细胞的完整性 血小板能沉积于血管壁并融合在血管内皮细胞上 及时修补血管壁 从而维持毛细血管壁的正常通透性 一 特发性血小板减少性紫癜 概述又称自身免疫性血小板减少性紫癜 是小儿最常见的出血性疾病 临床特点皮肤 黏膜自发性出血血小板减少出血时间延长 血块收缩不良 束臂试验阳性 病因尚不完全清楚 自身免疫性疾病发病机制自身免疫过程缺陷或外来抗原 使机体产生血小板相关抗体 PAIgG PAIgG与血小板结合或抗原 抗体复合物附着于血小板表面 导致单核 巨噬细胞系统对血小板的吞噬 破坏增加 血小板寿命缩短 而引起血小板减少PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合 抑制血小板生成 三 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 临床表现急性型 婴幼儿多见 发病前常有急性病毒感染史 起病急 常有发热 自发性皮肤 黏膜出血 针尖大小出血点 或瘀斑 紫癜 遍布全身 以四肢较多 常有鼻出血 齿龈出血 可见便血 呕血 血尿 颅内出血少见 可伴贫血 多在1 6个月内痊愈 慢性型 病程 6个月学龄儿多见 持续性或反复发作皮肤 黏膜出血 出血症状较轻 贫血 肝脾轻度肿大 三 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 实验室检查血常规 血小板 100 109 L 甚至 20 109 L 可有贫血 白细胞数正常骨髓象 巨核细胞数正常或增多 胞体大小不一 以小型巨核细胞为主 幼稚巨核细胞增多 核分叶减少 胞浆少且常有空泡形成 颗粒减少等现象PAIgG测定 含量明显增高出血时间延长 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 凝血时间正常 三 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 治疗要点预防损伤出血 小女 陶 肾上腺皮质激素应用大剂量丙种球蛋白输注血小板 红细胞制剂 必要时 免疫抑制剂治疗 脾切除 三 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 常见护理诊断 问题皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险与糖皮质激素和 或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关恐惧与严重出血有关潜在并发症内脏出血 三 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施止血避免损伤预防感染观察病情变化消除恐惧心理健康教育 三 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 血友病 概述是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 终生轻微损伤后发生长时间的出血包括血友病甲 即因子 缺乏症血友病乙 即因子 缺乏症血友病丙 即因子 缺乏症 三 出血性疾病 病因遗传性疾病血友病甲 乙为X连锁隐性遗传 女性传递 男性发病 多有家族史血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传 两性均可发病 双亲均可传递生男性此病就不下传发病机制因子 缺乏 使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少 血液凝固障碍 导致出血倾向 二 血友病 正常母要生男性此病就不下传 临床表现1 终生于轻微损伤或小手术后长时间出血2 皮肤瘀斑 黏膜出血3 皮下及肌肉血肿4 关节腔出血 积血 膝 踝关节最常受累 红 肿 疼痛 活动受限 反复关节出血可致致关节强直畸形 功能丧失血友病甲 乙出血症状重 与因子活性水平有关 三 出血性疾病 血友病 实验室检查初筛实验 凝血时间延长 部分凝血活酶时间延长 凝血酶原消耗不良 凝血活酶生成试验异常 出血时间 凝血酶原时间和血小板计数正常凝血因子活性测定 免疫学方法测定血浆因子 C 因子 C 活性降低基因诊断 有助于诊断和产前诊断 三 出血性疾病 血友病 治疗要点 尚无根治方法 一 止血 1 尽快输注凝血因子 止血药物 DDAVP 达那唑 局部止血 压迫 加压包扎 冷敷 2 抗纤溶药物有氨基乙酸和氨甲环酸等 此类药物对口腔 舌 扁桃体 咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效 但对关节腔 深部肌肉和内脏出血疗效较差 血尿 肾功能不全出现时禁用3 肾上腺皮质激素对减少出血 加速血肿吸收 减轻关 二 基因治疗 三 预防损伤出血 血友病 药物 常见护理诊断 问题潜在并发症出血组织完整性受损与凝血因子缺乏有关疼痛与关节腔出 积 血及皮下 肌肉血肿有关躯体活动障碍与关节腔积血 肿痛 活动受限及关节畸形 功能丧失有关长期性低自尊与疾病终生性有关 三 出血性疾病 血友病 护理措施预防出血遵医嘱尽快输凝血因子局部止血观察生命体征 神志和出血情况出血早期冰袋冷敷 抬高患肢并制动出血停止逐渐增加活动 防止致残 三 出血性疾病 血友病 护理措施提供心理支持 增强自信心和自我控制感健康教育养成良好的生活习惯 为患儿提供安全的环境教会必要的应急处理措施规律 适度的体格锻炼和运动遗传咨询和产前基因诊断 三 出血性疾病 血友病 思考题及参考答案 思考题缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些 参考答案提倡母乳喂养 养成良好的