《POEMS综合征》PPT课件.ppt

POEMS综合征 孙逸仙纪念医院康复科陈凤珍 大纲 POEMS综合征的命名及定义POEMS综合征的发病机制POEMS综合征的的临床表现POEMS综合征的诊断标准与鉴别诊断POEMS综合征的临床治疗POEMS综合征的临床护理 Crow首先描述 Fukase独立综合征提出 BardwickPA 命名POEMS 点击输入标题信息 命名 1958年 1968年 1980年 命名及定义 1 O Organomegaly 脏器肿大 E Endocrinopathy 内分泌异常 点击输入文字信息 2 3 4 点击输入标题信息 WHY P Polyneuropathy 多发性周围神经病 M Monoclonalgammopathy M 蛋白血症 5 S Skinchange 皮肤改变 命名及定义 定义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现 常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群 命名及定义 1 O Organomegaly 脏器肿大 E Endocrinopathy 内分泌异常 点击输入文字信息 2 3 4 点击输入标题信息 定义 P Polyneuropath 多发性周围神经病 M Monoclonalgammopathy M 蛋白血症 5 S Skinchange 皮肤改变 命名及定义 发病机制 目前还不十分明确一般认为本病属于自身免疫性疾病 其发病基础是浆细胞瘤 可伴发多发性骨髓瘤 孤立性浆细胞病 巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等 发病机制 四 人类疱疹病毒 型 尚存在争议 二 血管内皮生长因子 点击输入标题信息 目前多项研究发现POEMS综合征可能与 发病机制 一 炎症细胞因子 三 基质金属蛋白酶 发病机制 炎症细胞因子的简介 指参与炎症反应的各种细胞因子 起主要作用的是TNF 肿瘤坏死因子 IL 1 白细胞介素 1 IL 6 TGF 转化生长因子 IL 8 IL l0等 TNF 是炎症反应过程中出现最早 最重要的炎性介质 能激活中性粒细胞和淋巴细胞 使血管内皮细胞通透性增加 调节其他组织代谢活性并促使其他细胞因子的合成和释放 IL 1 在白细胞或免疫细胞间相互作用的淋巴因子 白细胞介素在传递信息 激活与调节免疫细胞 介导T B细胞活化 增殖与分化及在炎症反应中起重要作用 发病机制 炎性脱髓鞘神经病变 肝脾肿大 内分泌失调 其他临床表现 如水肿 伴有体重减轻的脂肪酶抑制 高甘油三酯血症和腹泻 皮肤改变 如多毛 杵状指 1 TNF a水平长期升高可导致 一 炎症细胞因子 包括低睾丸酮血症 促性腺激素反应性释放 肾上腺皮质功能减退 甲状腺功能低下和高泌乳素血症 发病机制 一 炎症细胞因子 2 IL 1 水平升高可以作用于中枢神经系统 引起厌食和棕色脂肪组织交感神经的激活 导致恶病质 可以激活阿片促黑激素皮质素原基因 导致皮肤色素沉着 发病机制 由循环和骨中的浆细胞增殖所致 由肿大的淋巴结分泌 由慢性炎性损害中的浆细胞和巨噬细胞分泌 由肿瘤细胞分泌 来源 二 血管内皮生长因子 VEGF 发病机制 导致皮肤增厚 VEGF是真皮微血管内皮细胞促有丝分裂因子 导致脏器肿大 通常是肝 脾和淋巴结 作用 2 二 血管内皮生长因子 VEGF 作用 1 发病机制 参与各种免疫介导的脱髓鞘神经病变 降解神经系统血管基底膜的主要成分 胶原 降解髓鞘基本蛋白 即外周神经系统基本的髓鞘成分 三 基质金属蛋白酶 MMP 发病机制 临床表现 发病年龄为26 80岁 45岁左右多见男女之比例为2 3 1呈慢性病程常累及多系统首发症状以四肢麻木 无力多见 其次为肢体水肿 内分泌改变 少见的有消瘦 乏力 临床表现 主要临床表现 多发性周围神经病 全身水肿 脏器肿大 骨质改变 内分泌异常 视盘水肿 蛋白血症和骨髓异常 其他症状 皮肤改变 临床表现 多发性周围神经病 PNP 为最常见的首发症状 见于所有患者 100 临床类似于慢性格林 巴利综合征 特点是从足端开始 逐渐向近端发展 表现为双下肢对称性的麻木感 感觉异常 无力 发凉 可伴疼痛 部分患者脑脊液压力增高 蛋白增高 0 5g L 糖 氯化物 细胞数正常 提示蛋白和细胞分离 可见视乳头水肿 多汗 低血压 阳痿 腹泻 便秘 肠麻痹等植物神经功能障碍 临床表现 多发性周围神经病 PNP 以感觉障碍在先 运动损害在后 颅神经损害较少见肌电图 常显示神经传导速度降低或阻滞 远端潜伏期显著延长 肌肉动作电位进行性延长 远端纤颤电位 神经活检 可发现轴突变性和原发性脱髓鞘 临床表现 脏器肿大 Organomegaly 有80 的患者出现肝脏肿大 有37 的患者出现脾脏肿大 65 出现多发性弥漫性淋巴结肿大 肝功能多数正常 其他器官也可出现变化 如 肺纤维化 肺动脉高压 心肌病变及肾功能不全等 临床表现 内分泌异常 Endocrinopathy 最常受损的内分泌腺体为性腺 甲状腺和胰岛 性腺损害表现为性欲减退或消失 男性乳房女性化 女性出现月经紊乱 痛性乳房增大 溢乳 雌激素 泌乳素分泌可增高 睾丸酮 甲状腺素降低 甲状腺一般表现为功能减退 如易疲劳 耐力差 怕冷等 胰岛受损表现为间断低血糖性头晕 甚至意识障碍等 临床表现 蛋白血症和骨髓异常 75 87 患者血中出现M蛋白 多为IgG型 其次为IgA IgM少见 脑脊液内亦可见M蛋白 10 的患者尿内有本 周蛋白 骨髓活检 浆细胞增生 正常1 0 2 1 50 患者轻度增生 2 1 5 8 5 呈中度 5 1 10 5 呈重度增生 10 1 3患者可以正常 临床表现 皮肤改变 Skinchange 常见皮肤色素沉着 以四肢及头面部为主 可以遍及全身 呈棕黑色 乳晕呈黑色 皮肤增厚 变硬 多毛 有皮肤搔痒 部分患者躯干出现血管软疣 直径似米粒 黄豆大小 杵状指 雷诺氏征 指甲变白等 临床表现 全身水肿 下肢凹陷性水肿 腹水及胸膜腔渗出液 偶见心包积液和肺不张 但临床无心肾功能不全 临床表现 骨质改变 约50 病人骨骼X线有孤立性或多灶性骨病 为骨硬化型 骨硬化兼融骨混合型和融骨型 前者常见 躯干 四肢近端和骨盆受累多见 全身同位素骨扫描有助于诊断 临床表现 视盘水肿 见于55 的患者 患者常常无明显症状但可能会出现头痛 暂时性视物模糊 暗点 盲点扩大及进行性视野缩小 颅压增高及视盘水肿比例高 脑脊液压力增高 一般无剧烈头痛 呕吐 临床表现 其他症状 病人可有低热 多汗 低热 也可见到肺动脉高压 肾脏病变 心肌缺血与动脉闭塞 以及红细胞沉降率加快 血压高和蛋白尿等临床病症 临床表现 诊断标准2 1 诊断标准 鉴别诊断 多发性骨髓瘤 首发症状是骨部疼痛 而非多发性周围神经病 其发病年龄较POEMS综合征晚 X线普遍显示骨质疏松 多发性溶骨性破坏 骨硬化少见 并肾脏损害多见 可有淀粉样变 内分泌改变较POEMS综合征少 骨髓穿刺浆细胞明显增高 鉴别诊断 鉴别诊断 慢性格林 巴利综合征 主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高 一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍 无骨骼损害及M蛋白 浆细胞浸润等 鉴别诊断 激素治疗 免疫抑制剂 血浆置换 自体外周血造血干细胞移植 手术治疗 放射治疗 治疗 临床治疗 治疗 激素治疗静脉用甲泼尼龙1000mg QD 连续3日 或氢化可的松200mg QD 连续7 10日 或地塞米松20mg QD 连续7 10日 之后改口服泼尼松50mg 并每3 5日减5mg 直至10mg时一直维持至3 6个月 如复发时 可再次类似应用 临床治疗 治疗 免疫抑制剂在应用激素治疗无效或效果不佳的情况下 可加用一种免疫抑制剂 如硫唑嘌呤 他莫昔芬 氟尿嘧啶等 血浆置换能缓解症状 但不持久 随病情发展疗效减弱 早期多次治疗可能会获得较好的近期效果 临床治疗 治疗 手术治疗如有孤立性浆细胞瘤者 可进行局部手术切除 放射治疗发现骨髓有孤立性浆细胞瘤者或手术切除后 可行局部放疗 临床治疗 治疗 自体外周血造血干细胞移植治疗对POEMS综合征有效 患者全身症状缓解 神经功能亦有明显改善 但尚无远期疗效 临床治疗 治疗 中医治疗 可归属于中医学痿证 水肿或虚劳等范畴 中医学者认为本症其本为虚 气虚 血虚 阳虚 而有血瘀水停之标实 多以益气温阳 利水化瘀或温肾健脾活血化瘀为则 临床治疗 预后 发病后平均存活期33个月 5年生存率约60 死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关 心肺衰竭和感染是最常见的死因 包括日益恶化的治疗无效的胸水 腹水 心包积液导致的呼吸衰竭 心力衰竭 凝血功能异常导致的血栓 弥漫性血管内凝血 长期使用糖皮质激素和免疫抑制剂引发的感染 心理护理 向患者及家属讲解疾病相关知识 解除患者恐惧 消沉 悲观失望的情绪 指导家属进行积极的心理安慰 向患者及家属讲解本病的特点 生活上给予无微不至的关怀 尊重患者 鼓励患者表达自己的情绪和情感 帮助他正视现实 树立正确的生死观 取得患者的信任 家属的协助 发挥了主观能动性 积极配合医疗护理工作 临床护理 饮食护理 饮食宜多样化 饮食原则是清淡 易消化 富有营养 蛋白质是免疫物质的 原料 适当吃一些禽蛋 牛奶 豆浆 瘦肉 鱼汤 如明显水肿及高血压患者应限制钠盐的摄入 大量蛋白尿及肾功能正常 应给予高蛋白饮食 有氮质血症者 给予低蛋白 高热量及低磷饮食 临床护理 慢性进行性感觉运动性神经病的护理 双下肢慎用热敷 冷敷 铺气垫床 每1 2h翻身1次 尤其足内外踝 足跟等处垫以棉垫 半卧位臀部垫软垫 定时检查受压部位 防止发生褥疮 定时进行瘫痪肢体的被动运动 保持足部功能位置 临床护理 水肿及蛋白血症异常的护理 没有症状 并且没有明显的肾功能损害的患者可以正常活动 但应该避免过度劳累 预防感染 定期复查 轻度水肿 蛋白尿较少 血压没有显著增高的患者 可起床活动酌情逐渐增加活动量 明显水肿 大量蛋白尿 肉眼血尿 严重高血压 心力衰竭或一般情况差的患者应卧床休息 不能过度增加活动量 全身水肿的护理 随时保持床单平整 皮肤清洁干燥 若需肌肉注射时 应用手深压局部后 再进行深部肌注 拔针后 压迫针眼片刻 以防药液外溢和局部感染 临床护理 预防感染 监测体温 血常规情况 观察有无呼吸系统 泌尿系感染的早期征兆 严格无菌操作 防止外源性感染 根据情况 合理适当应用抗生素 临床护理 用药护理 讲解本