二十例儿童中枢性尿崩症临床分析及影像学特点.doc

二十例儿童中枢性尿崩症临床分析及影像学特点2011-02-28 徐宗秀陈伟君 我院儿科于1992年3月至1997年3月对收治的20例中枢性尿崩症(CDI)患儿应用X线、CT、MRI对照检查，其结果发现MRI对软组织具有良好的分辨率，尤其T1加权图像在一定程度上能完整的反映垂体功能，因此有助于CDI诊断和鉴别诊断，临床上获得较满意结果，现报告如下。 一、对象 20例中，男9例，女11例。就诊年龄515岁，平均年龄10岁。就诊时间最短于发病后二周，最长2年半。主要临床表现：(1)多饮多尿，夜间尿量增多，其中13例伴有遗尿症，日尿量3000ml/m2以上；(2)尿比重均低于1.005，尿渗透压150mmol/L(60150mmol/L)；(3)禁水试验结果：禁水46小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重为1.0041.015，不超过1.015，尿渗透压不超过300mmol/L。血钠为142148 mmol/L，体重下降3%左右；(4)尿渗透压/血浆渗透压1；(5)垂体加压素试验结果：尿比重迅速上升超过了1.015以上(1.0151.024)，持续时间约为60分钟，血浆渗透压维持正常，尿渗透压/血浆渗透压1。排除其他原因引起的多饮多尿。其他临床表现：消瘦7例，肥胖2例，行走不稳2例，腿痛4例，手足搐搦症3例及呕吐4例。 二、方法 磁共振成像技术(MRI)：本组14例使用To-ShibaMT/S 0.35 T超导型磁共振成像仪，6例使用GE Vectra 0.5T超导型磁共振成像仪。进行鞍区矢状面和冠状面扫描。自旋回波序列矢状面冠状面T1加权(T1W)图像为TR=300-500ms，TE 30-40ms；冠状面T2加权(T2W)图像。TR=2000ms，TE 60-80ms，层厚3mm，矩阵256256，视野18-20cm，3-4采集。 中枢神经系统计算机断层摄影(CT)：采用TCT-300CT机，扫描时以听耳线为基线，向上作8个水平断面扫描，层距10mm。 X线颅骨摄片：拍颅脑蝶鞍侧位片。 垂体MRI正常值：高径35岁为3.90.3mm，510岁为4.2mm0.5 mm，1015岁为5.30.4mm。本组高径6mm为异常1。 X线测量蝶鞍正常值，深径8.9 mm，长径为11mm。本组1cm为异常2。 三、结果 20例MRI扫描结果：原发性尿崩症14例，可有两种或两种以上的MRI表现，主要表现为垂体窝内后叶高信号消失共13例(P0.05)；垂体柄增粗呈均匀性或不均匀性5例(前后径2mm)；垂体发育不良4例(矢状面高径4mm)；垂体上缘轻凸3例(矢状面高径6mm)；垂体柄中断2例，结果详见附表。继发性尿崩症6例，其中5例MRI表现为鞍上肿块，并伴垂体柄增粗及后叶高信号消失。另一例组织细胞增生症X，垂体柄呈结节状增粗和后叶高信号消失。 20例CT头部扫描结果：14例原发性尿崩症未见异常改变。6例继发性尿崩症中2例显示垂体正常。3例横断面CT扫描时主要表现鞍上池变形。前部可见等密度或略高密度肿块影。肿瘤最大为1.51.5cm，最小仅为11cm，边缘清楚，轮廓稍不规则，增强扫描时肿块呈明显均匀强化。颅咽管瘤1例，CT扫描时鞍内可见低密度囊性肿块，CT值-4010H，有蛋壳样钙化，囊壁为等密度，病变边界清楚呈分叶状，静脉注射造影剂后囊壁呈弧线状增强。 20例X线蝶鞍侧位片结果：16例未见异常改变、蝶鞍稍扩大，床突轻度破坏3例；另一例见鞍区钙化。 附表14例原发性尿崩症MRI表现 垂体后叶 高信号消失 垂体 柄增粗 垂体 发育不良 垂体 上缘隆凸 垂体 柄中断 例数 13 5 4 3 2 % 92.8 38.4 28.5 21.4 14.2 四、讨论 CDI是儿童较常见的神经内分泌疾病，由于下丘脑垂体系统功能缺陷和/或遭受破坏，引起ADH分泌不足所致。临床表现为多饮，多尿及持续性低比重尿。按发病原因分为原发性和继发性两大类。原发性中枢性尿崩症又分为家族性和特发性二类。特发性为下丘脑核的神经分泌细胞含量不足所致。继发性以头颅外伤或下丘脑垂体手术导致下丘脑垂体轴损伤及肿瘤为主要原因。此外，儿童期组织细胞增生症X是较常见的继发性中枢性尿崩症病因之一3。本组5例鞍上肿瘤，其中4例经组织学证实为生殖细胞瘤。颅内生殖细胞瘤是一种少见肿瘤4。好发于儿童和青少年、肿瘤多发于松果体区，其次第三脑室及鞍区5。 过去CDI多半通过临床进行诊断，常用X线摄片与观察头颅蝶鞍有无异常改变，作为原发性和继发性尿崩症主要诊断依据，但往往不易查出真正的病因。本组20例病人，仅检出4例有阳性改变，16例漏诊，阳性率为20%。CT检查虽然是CDI的首选方法，但是在显示鞍内结构尤其是垂体后叶方面的研究至今未见报导6。 而且受骨胳伪影干扰限制，不能详细提供丘脑，垂体柄，垂体后叶的解剖结构，也不能清晰地显示鞍区1cm以下的病变及后颅窝，枕骨斜坡附近的改变。对于垂体的HGH腺瘤和ACTH腺瘤，由于常常没有完整包膜，CT也难于显示。本组2例鞍上肿瘤，CT提示正常可能属于此种情况。 尤其是MRI的发展，对CDI病因诊断起到了重要作用。MRI对脑软组织有良好的分辨率，尤其对鞍区、脑干，小脑的检查由于无骨胳伪影的干扰，对垂体柄的断裂、增粗、拉长、后叶信号的改变都可以清晰的显示出来。MRI具有多重成像的功能，故扫描可以冠状、矢状，横断3个切面断层扫描，对肿瘤定位、神经组织、脑的发育都可以全面准确的显示出来。因此我们认为MRI检查能对CDI尤其是特发性尿崩症做出确切病因诊断。本组20例中继发性6例，无一例漏诊。14例原发性尿崩症中仅一例垂体后叶高信号未消失，也未见垂体柄的异常，可能垂体后叶ADH释放环节有损害或缺陷。MRI在显示下丘脑，垂体轴结构具有独特优越性，对提示尿崩症病因诊断起到了重要作用，有助于指导临床治疗。 作者单位：315010 浙江省宁波市妇女儿童医院小儿神经内科，影像科 参考文献 1陈伟石，姚庆华. 儿童正常垂体MRI研究. 中国计算机医学杂志，1996，2(2)：107. 2孔庆德主编. 临床X线诊断手册. 上海科学技术出版社，1989：710. 3Sims OG, Histiocytosis X. Follow-up of 43 cases. Arch Bis Child, 1997,52:433. 4Takeuch J, Handa H, Nagal I. Suprasellar garminoma. J