神经病学总结.doc

神经结构病损缺损症状刺激症状释放症状断联休克症状额叶：皮质运动区运动前区皮质侧视中枢书写中枢运动性语言中枢额叶前部损害：1外侧面：中央前回：刺激性对上下肢、面部抽搐，继发全身性癫痫（jackson癫痫）破坏性单瘫额上回后部：强握反射（物体触及患者病变对侧手掌，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象）、摸索反射（病变对侧手掌触碰到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。额中回后部：刺激性双眼病灶对侧凝视，破坏性双眼病灶侧凝视，更后部：书写不能额下回后部（优势侧）：运动性失语Broca失语（可发音但讲不出具有意义的语言）2内侧面：旁中央小叶：对侧膝以下瘫痪矢状窦旁脑膜瘤压迫两侧下肢运动区：瘫痪、尿便障碍3底面：额叶底面肿瘤出现：福斯特-肯尼迪综合征（同侧嗅觉缺失、视神经萎缩，对侧视乳头水肿）顶叶：皮质感觉区运用中枢视觉性语言中枢损害：顶下小叶：A体象障碍：偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自体认识不能、幻肢现象B古茨曼综合症：失算、手指失认、左右失认、书写不能、失读C失用症颞叶：感觉性语言中枢Wernicke区听觉中枢嗅觉中枢颞叶前部颞叶内侧面损害：优势颞上回后部：感觉性失语Wernicke（可听到自己和对方讲话但不理解说话含义）优势颞中回后部：命名性失语（能说出物体用途但说不出名称）钩回：幻嗅、幻味，舔舌、咀嚼动作（钩回发作）枕叶：视觉。损害：视觉中枢：刺激性闪光、暗影、色彩等幻视，破坏性视野缺损：双侧为皮质盲（全盲，对光反射存在）单侧为偏盲（对侧视野同向性偏盲，中心视力不受影响黄斑回避）岛叶：内脏感觉、运动边缘叶：高级神经、精神、内脏活动。损害：情绪记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝。内囊：前肢（豆、尾之间）：上行为丘脑前辐射；下行为额桥束。膝部：皮质延髓束。后肢（丘、豆之间）：前到后分别为皮质脊髓束、丘脑皮质束、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射、视辐射损害：完全性：三偏综合征对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。基底神经节：1新纹状体：肌张力减低-运动过多综合征2旧纹状体、黑质：肌张力增高-运动减少综合征丘脑：丘脑综合征：对侧感觉缺失和（或）刺激症状，对侧不自主运动，情感和记忆障碍上丘脑：松果体肿瘤压迫中脑四叠体：帕里诺综合征（瞳孔对光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性聋、小脑性共济失调）底丘脑：病损：交叉性瘫痪：病侧脑N周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、感觉障碍延髓：延髓背外侧综合征wallenberg：A眩晕、恶心、呕吐、眼震B病侧软腭、咽喉肌瘫痪C病侧共济失调D horner综合征（交感神经下行N损害）E交叉性感觉障碍延髓内侧综合征dejerine：A病侧舌肌瘫痪萎缩B对肢体中枢性瘫痪C对上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（椎动脉、基底动脉后部阻塞）脑桥：脑桥腹外侧综合征millard gubler：A病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹B对侧中枢性偏瘫C对侧偏身感觉障碍脑桥腹内侧综合征Foville：A病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹B病灶对侧凝视C对侧中枢性偏瘫双侧脑桥基底部病变（闭锁综合征）意识清醒、语言理解无障碍，双侧中枢性瘫痪（眼球上下运动示意，水平运动障碍），不语，双侧面瘫，舌咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。中脑：大脑脚综合征weber：A病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大B对侧中枢性面舌瘫、上下肢瘫痪脊髓：31节段，颈髓节段比颈椎高1个椎骨。颈膨大C5-T2，腰膨大L1-S2，C8-L2侧角是脊髓交感神经中枢。1上行：薄束和楔束：肌肉肌腱关节的深感觉、皮肤精细触觉脊髓丘脑束：侧束-痛温觉，前束-触压觉2下行皮质脊髓束：躯干、肢体运动部分病损：后角损害：分离性感觉障碍同侧痛温觉缺失、触觉保留。侧角损害：C8-T1病变产生Horner综合征（眼裂缩小、眼球内陷、瞳孔缩小、同侧面部少汗无汗）。后索刺激性病变：相应病变区出现电击样剧痛脊髓半侧损害：脊髓半切综合征病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍（对侧损害水平低于同侧）横贯性损害：受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪和括约肌障碍等。急性期出现脊髓休克，包括损害平面以下迟缓性瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱，病理反射征阴性和尿潴留。高颈髓（C1-4）：四肢上运动神经元性瘫痪，平面下感觉缺失，可波及延髓小脑颈膨大（C5-T2）：上肢为下运动N元性瘫痪，下肢为上运动N元性瘫痪，平面下感觉缺失；肱二头肌-肱三头肌+C5或C6|肱二头肌ok肱三头肌-C7胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部无力，患者仰卧位用力抬头可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移。腰膨大（L1-S2）：双下肢下运动神经元性瘫痪。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3阳痿脊髓圆锥（S3-5尾节）：肛周会阴感觉缺失、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁。马尾神经根：类似上，为单侧或不对称。颈内动脉：大脑中动脉大脑半球上外侧面的大部分、岛叶（中央支为豆纹动脉，行程弯曲，出口处呈直角，易破裂，名出血动脉）椎-基底动脉：椎动脉：脊髓前后动脉脊髓；小脑下后动脉小脑底面后部、延髓后外侧部【交叉性感觉障碍、小脑共济失调】大脑动脉环（Willis环）：两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端和两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通而成，使颈内动脉系统和椎-基底动脉系统交通。后交通动脉和颈内动脉交界处，前交通动脉和大脑前动脉交界处动脉瘤好发部位颈内动脉主干受累：病侧单眼一过性黑蒙，病侧Horner征，对侧三偏，优势半球为失语，非优势半球为体象障碍大脑中动脉主干受累：三偏优势半球有失语，非优势半球为体象障碍不同程度的意识障碍基底动脉尖综合征：眼球运动和瞳孔异常对侧偏盲或皮质盲严重记忆障碍脑干幻觉意识障碍脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍核性眼肌麻痹：脑干病变眼球运动神经核损害双侧眼球运动障碍双动眼神经核部分受累脑干内邻近结构损害同侧周围面瘫、三叉N麻痹对侧偏瘫分离性眼肌麻痹：个别神经核团损害某一眼肌受累核间性眼肌麻痹：一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧交叉过来的联络同侧动眼N内直肌核的内侧纵束受累，患眼水平注视时不可内收外展，对侧不能内收可外展伴眼震。核上性眼肌麻痹：双眼同时受累、无复视、反射性运动保留瞳孔直径正常34mm，2为缩小5为散大阿罗瞳孔：两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失、调节反射存在。艾迪瞳孔：一侧瞳孔散大，直接间接光反射和调节反射异常。强刺激才导致瞳孔调节、对光反射，过程缓慢，合并阶段性无汗、直立性低血压称艾迪综合征三叉神经核性损害：同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍，上部损害时口鼻周围，下部损害时面部周边区和耳廓区特点周围性面瘫中枢性面瘫面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂）；额支无损（两侧中枢支配），皱眉额、闭目无障碍病灶对策随意运动丧失，哭笑等保留常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下N瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病、脑部肿瘤Bell征：周围性面瘫患者表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜亨特综合征：膝状神经节损害时表现为周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍，鼓索受累，听觉过敏，耳后部剧痛，鼓膜和外耳道疱疹 延髓麻痹（真性球麻痹）：舌咽、迷走神经核受损假性球麻痹：舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质脑干束支配，双侧同时损伤发生构音障碍、吞咽困难，咽反射存在特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽，迷走神经（单or双侧）双侧皮质脑干束下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有周围神经：T2胸骨角水平T4乳头平面T6剑突水平T8肋弓下缘T10脐水平T12腹股沟水平受损：华勒变性、轴突变性、神经元变性、阶段性脱髓鞘上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，病程长可出现废用性肌肉萎缩。下运动神经元瘫痪：肌张力减低，腱反射减弱或小时，肌肉萎缩，无病理反射。浅反射：腹壁反射（T7-12）；提睾反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛门反射（S4-5）、角膜反射（脑桥）；咽反射（延髓）深反射：肱二头肌反射（C5-6）；肱三头肌反射（C6-7）；桡骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2）意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷浅中深）和意识内容变化（意识模糊、谵妄）特殊类型：1去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退、丧失，皮质下功能存在）2无动性缄默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷。患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低（脑干梗死）3植物状态鉴别诊断：1闭锁综合征：去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。2意志缺乏症3木僵失语症：1 Broca失语（表达性、运动性失语），优势侧额下回后部，口语表达障碍（谈话非流利、电报式语言、讲话费力）2 Wernicke失语（听觉性、感觉性失语），优势侧额上回后部，听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语表达语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇）3完全性失语4命名性失语，优势侧颞中回后部失用：观念性失用、观念运动性失用、肢体运动性失用、结构性失用、穿衣失用痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。（两项或两项以上认知域受损）晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。机理：大脑及脑干低灌注，临表：晕厥前期晕厥期恢复期皮质盲：双侧枕叶皮质视觉中枢病变引起视力障碍，双眼视力下降或完全丧失，眼底正常，对光反射正常听觉障碍：耳聋、耳鸣、听觉过敏临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，痉挛性瘫痪降低，迟缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无、轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束、肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位共济失调：1小脑性共济失调：2大脑性共济失调3感觉性共济失调4前庭性共济失调静止性震颤：安静和肌肉松弛时震颤，安静出现，活动减轻，睡眠时消失，手指节律抖动，46次/s，搓药丸样，常见于帕金森病脑干反射：睫脊反射、角膜反射、头眼反射、前庭反射肌力六级：0级 完全瘫痪1级 可见肌肉收缩，但不产生运动2级 肢体能在床面上移动，但不能克服自身重力离开。3级 可以克服自身重力离开床面，但不可抵抗外力。4级 肢体可以抵抗外力作用，但未达正常水平5级 正常肌力 脑膜刺激征检查：颈强直、kerning征和brudzinski征脑脊液检查：正常压力值80180mmH20，为无色透明液体，细胞数正常为（05）*10 6/L，多为单核细胞，蛋白含量0.150.45g/L，糖含量2.54.4mmol/L，氯化物120130mmol/L。Froin综合征：CSF呈黄色，离体后不久自动凝固，提示CSF蛋白量过高。三管试验法：连续用三个试管接取CSF，前后各管为均匀一致的血色为新鲜出血，可见于蛛网膜下腔出血；前后各管的颜色依次变淡可能为穿刺损伤出血；血性csF离心后颜色变为无色，可能为新鲜出血或副损伤；如液体为黄色提示为陈旧性出血；csF如云雾状，通常是由于细菌感染引起细胞数增多所致，见于各种化脓性脑膜炎，严重可如米汤样；CSF放置后有纤维蛋白膜形成，见于结核性脑膜炎；csF呈黄色，离体后不久自动凝固如胶样，称为弗洛因综台征Froin是因CSF蛋白质过多所致，常见于椎管梗阻 偏头痛：原发性头痛，特征是：发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，持续4-72h，可伴恶心呕吐，光声刺激或日常活动可加重，安静休息可缓解。1无先兆头痛：最常见，发作频率高，与月经有明显关系。2有先兆偏头痛：先兆：视觉感觉言语运动（少见）。治疗：减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。发作期治疗：非特异性止痛药如非甾体抗炎药NSAIDs和阿片类，特异性如麦角类，阶梯法、分层选药，个体化治疗。麦角类和曲普坦类有强力收缩血管作用，严重高血压，孕妇和心脏病禁用。预防性治疗：钙离子拮抗剂、B肾上腺素受体阻滞剂、抗癫痫药、抗抑郁药。普洛萘尔、阿米替林、丙戊酸为支柱丛集性头痛：吸氧疗法为首选紧张性头痛：是慢性头痛中最常见的一种，指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。与偏头痛的区别在于无恶心、畏光、畏声低颅压性头痛：与体位有明显关系，立位加重，脑脊液压力60mmH2O短暂性脑缺血发作TIA：因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓解，不超过24h，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。临床表现：2颈内动脉系统TIA：A大脑中动脉：对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫，偏身感觉障碍、偏盲a优势半球：失语、失用b非优势半球：空间定向障碍。C颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫特殊综合症：a跌倒发作B短暂性全面遗忘C双眼视力障碍发作脑梗死：缺血性脑卒中，指各种原因所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。分为：脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死脑血栓形成：分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）。闭塞好发血管为颈内动脉，大脑中动脉，大脑后，大脑前，椎基底动脉周围缺血半暗带：中心坏死区周围因存在侧支循环，尚有大量存活神经元，如短时间内血流恢复，该区神经细胞可存活并恢复功能，其存在是急性脑梗死急诊溶栓的病理基础。时间限制治疗时间窗；超早期治疗时间窗一般不超过6h；超过后主要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。临床表现：1颈内动脉闭塞：单眼一过性黑蒙，偶永久性失明Horner征；远端大脑供血不足对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；优势半球失语；非优势半球体象障碍。2大脑中动脉闭塞：主干闭塞三偏，头眼病侧凝视，优势完全失语、非优势体象障碍，意识障碍。皮质支闭塞上部分支：对侧面上下肢瘫，上重于下，Broca失语，体象障碍，无意识障碍；下部分支：对侧同向性上四分一视野缺损，Wernicke失语，急性意识模糊，无偏瘫。深穿支闭塞对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍。5椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征脑桥腹外侧综合征脑桥服内测综合症基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。延髓背外侧综合症特殊类型：1大面积脑梗2分水岭脑梗：由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致的脑梗，典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低、心源性或动脉源性栓塞。脑梗死脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中动态起病（活动中或情绪激动起病速度十余小时或1-2天达高峰十分钟至数小时达高峰全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状意识障碍无或较轻多见且较重精神体征多为非均等性偏瘫（大脑中动脉主干、皮质支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明可有血性治疗：治疗原则超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳治疗方案个体化治疗：根据年龄、卒中性质、病情严重程度和基础疾病等采取最适当的治疗整体化治疗：采取针对性治疗同时进行支持治疗、对症治疗和早期康复治疗，对危险因素预防性干预。静脉溶栓：适应证：年龄18-80岁临床明确诊断缺血性卒中，并造成明显的神经功能障碍症状开始出现至静脉干预时间3h卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善知情同意。禁忌症：CT证实颅内出血既往有颅内出血发病超过3h伴明显癫痫发作既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史；21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史；14d内有外科手术史；7d内有腰穿、动脉穿刺明显出血倾向血糖2.7mmol/L，收缩压大于180，舒张压大于100CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区并发症：梗死灶继发性出血或身体其他部位出血致命性再灌注损伤和脑水肿溶栓后再闭塞脑栓塞：各种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。大脑中动脉栓塞多见，上部分支最易受累，椎基底动脉系统少见腔隙性梗死：大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，直径多在100200m，在长期高血压的基础上，血管壁发生病变，最终管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔（脑深部白质、基底节、丘脑、脑桥）腔隙综合征：1纯运动性轻偏瘫2纯感觉性卒中3共济失调性轻偏瘫4构音障碍-手笨拙综合征5感觉运动性卒中腔隙状态：本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，出现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。脑出血：病因：高血压合并小动脉硬化；动脉瘤或动静脉血管畸形破裂；其他。出血动脉：豆纹动脉和旁正中动脉。部位多在基底节的壳核和内囊区。1基底节区出血：A壳核出血：三偏、双眼病灶对侧同向凝视不能、失语。B丘脑出血：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，特征性眼征（上视不能、凝视鼻尖、眼球偏斜、分离性斜视、眼球汇聚障碍、无反应性小瞳孔）。2脑叶出血：D顶叶：最常见，偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，构象障碍（非优势）3脑干出血：A脑桥出血：大量出血破入第四脑室迅速昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪、去大脑强直。少量出血：交叉性瘫痪、共济失调性偏瘫、两眼向病侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。治疗：治疗原则是 安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发。蛛网膜下腔出血SAH：脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。病因：1颅内动脉瘤2血管畸形3其他：moyamoya、肿瘤、垂体卒中、血液病。动脉瘤好发部位：位于Willis环及其主要分支血管，尤其是动脉分支处。临床表现：1一般症状：A头痛：突发性异常剧烈头痛（一生中最严重）。伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。B脑膜刺激征：颈强直、Kernig征和Brudzinski征C眼部症状：玻璃体下片状出血，眼球活动障碍D精神症状：欣快、谵妄、幻觉E其他症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状常见并发症：A再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强制发作，颈强直、Kernig征加重，CSF鲜红色B脑血管痉挛：血凝块环绕的血管痉挛，导致脑实质缺血波动性轻偏瘫、失语；死亡和致残的重要原因。C急性或亚急性脑积水：血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻：嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进；重：颅内高压、脑疝。亚急性隐匿出现的痴呆、步态异常、尿失禁。诊断：突发性剧烈头痛、呕吐脑膜刺激征阳性，伴或不伴有意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，同时CT证实脑痴和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄粟粒样动脉瘤40-50岁动静脉畸形青少年多见，10-40岁发病50-65岁多见常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达高峰数十分钟至数小时达高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续昏迷局灶体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性，无局灶体征偏瘫、偏身感觉障碍、失语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病变脑脊液均匀一致血性洗肉水样蛛网膜下腔出血脑出血脑梗死发病年龄任何年龄均可发病，由动脉瘤破裂所致者好发于3060岁间，女性多于男性；因血管畸形者多见于青少年50岁65岁多见多为60岁以上常见病因囊状动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化脑血栓动脉粥样硬化；脑栓塞心源性栓子；腔隙性高血压起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分至数小时达到高峰十余小时或12天至高峰头痛极常见，剧烈常见，较剧烈轻或无昏迷重症患者出现一过性昏迷重症患者持续性昏迷无或较轻神经体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征多为非均等性偏瘫眼底可见玻璃体膜下片块状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶脑实质低密度灶脑脊液均匀一致血性洗肉水样无色透明治疗：急性期目的：防治再出血，降低颅内压，防止继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血元原因、治疗原发病和预防复发。*慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类药物；吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物。预防血管痉挛的3H疗法：扩血容量、血液稀释和升高血压疗法预防血管痉挛，应在排除了脑梗死和颅内高压，并夹闭动脉瘤后进行。运动神经元病MND：一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上下神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常感觉系统不受累。临床表现脑干后组运动神经元导致进行性延髓麻痹，脊髓前角细胞导致进行性脊肌萎缩症，上运动神经元导致原发性侧索硬化，上下运动神经元受累表现为ALS肌萎缩性侧索硬化ALS：临床最常见的类型，颈髓最先受累，首发症状手指运动不灵，力弱，持续进展，最终因呼吸肌麻痹或呼吸道感染死亡。进行性脊肌萎缩：首发症状双上肢远端肌肉萎缩无力，也可单侧起病。进行性延髓麻痹：真性球麻痹表现原发性侧索硬化：首发症状双下肢对称痉挛性无力，缓慢进展, 渐波及双上肢辅助检查：肌电图：病变处肌肉插入电位延长、纤颤电位，巨大电位阿尔茨海默病AD：老年和老年前期以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变，是老年痴呆最常见的类型。病因为淀粉样蛋白瀑布假说和Tau蛋白假说。病理典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。药物治疗：1改善认知功能胆碱能制剂如乙酰胆碱酯酶抑制剂ACHEI多奈哌齐NMDA受体拮抗剂美金刚2控制精神症状额颞叶痴呆：大体上主要病理特征是脑萎缩，双侧不对称性，左半球较为严重，部分神经元膨胀变性即为pick细胞，其胞浆内含有均匀界限清楚的嗜银pick小体。社会行为学改变是额颞叶痴呆早期主要症状，随病情发展出现认知障碍。路易体痴呆DLB：-突触核蛋白。临床表现为波动性认知障碍、视幻觉、帕金森综合征、其他（快速动眼期睡眠行为障碍最早）多系统萎缩MSA：三个亚型MSA-P帕金森综合征，MSA-C小脑性共济失调，MSA-A自主神经功能不全中枢神经系统感染三个途径血行直接感染神经干逆行感染单纯疱疹病毒性脑炎HSE：由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。主要累及：大脑颞叶、额叶、边缘系统。HSV-1三叉神经节（成人90%）HSV-2骶神经节（10%，新生儿经产道感染）病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，双侧大脑半球弥漫受累，不对称分布，颞叶内侧、边缘系统和额叶眶面最明显，脑实质中出血坏死是一重要特征。诊断：口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状明显精神行为异常，早期出现的局灶性神经系统损害体征CSF红白细胞数增多，糖氯化物正常EEG以额颞区损害为主头颅CT、MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶特异型抗病毒药物治疗有效。治疗：抗病毒药物有阿昔洛韦、更昔洛韦，免疫治疗，肾上腺皮质激素，抗菌治疗，对症支持治疗结核性脑膜炎：辅助检童：CSF压力增高，可达400mmH20或以上，外观呈黄色。静置后可有薄膜形成；淋巴细胞显著增多，蛋白中度升高，通常为I2/L，糖及氯化物下降。以上典型的CSF改变虽无特异性，但可高度提示诊断。抗酸杆菌染色可鉴定细菌，结核苗培养是诊断结核性感染的金标准，但阳性率均较低。诊断：根据结核病病史或接触史,以往患有肺结核或身体其他部位的结核病，出现头痛、呕吐等症状，检查有脑膜刺激征及CSF特征性改变，典型病例诊断不难。但须与隐球菌等亚急性脑膜炎鉴别，因二者的临床过程和CSF改变极为相似，应尽量寻找结核菌和新型隐球菌的旁证或实验室证据。治疗：本病的治疗应遵循早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗的原则。目前认为异烟肼、利福平、比嗪酰胺或乙胺丁醇、链霉素是治疗TBM最有效的联合用药方案。儿童因乙胺丁醇视神经毒性、孕妇因链霉素对听神经的影响而尽量不选用阮蛋白病CJD：（1）是由具有传染性的朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病（2）CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性是常见的人类朊蛋白病（3）诊断标准2年内发生的进行性痴呆肌阵挛视力障碍小脑症状无动性缄默等4项中具有其中2项EEG特征性周期性同步放电。很可能(probable)CJD具备以上3项，可能(possible)CJD仅具备，确诊脑活检发现海绵状态和PrPSC无症状性神经梅毒：瞳孔异常是唯一体征。青霉素G为首选药物多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑。特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性，病程时间多发性。临床表现：1肢体无力2感觉异常3眼部症状：可导致一个半综合征4共济失调：charot三主征（眼震、意向震颤、吟诗样语言）5发作性症状：发作性神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等，频繁过度换气焦虑或维持肢体某种姿势可诱发，是其症状之一。被动屈颈时诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部莱尔米特征，是由于牵拉力张力增高使脱髓鞘的脊髓颈段后索激惹引起。6精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁7其他症状：膀胱功能障碍8合并其他自身免疫疾病。分型：复发缓解型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复发型（PR）、良性型诊断：病中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶起病年龄10-50岁之间有缓解和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。可排除其他疾病。中少一为“临床可能的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”治疗目的：抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。RR型治疗：皮质类固醇，干扰素，IVIG，硫唑嘌呤，醋酸格拉泰米尔，造血干细胞移植视神经脊髓炎NMO：视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，临床特征为急性亚急性起病的单眼或双眼失明，其前或其后伴发横贯性或上升性脊髓炎（特征性表现）。诊断：急性起病，双侧同时或相继发生的视神经炎，急性横贯性或播散性脊髓炎表现，MRI，视觉诱发电位异常，CSFIgG指数增高和出现寡克隆带。治疗首选甲泼尼龙大剂量冲击疗法急性播散性脑脊髓炎ADEM：广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，病理特征为灶性，弥漫性髓鞘脱失脑桥中央髓鞘溶解症CPM：以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，多在电解质紊乱和营养不良的基础上发生。病理特点是脑桥基底部对称性脱髓鞘，病灶边界清楚，神经细胞和轴索相对完好，可见吞噬细胞和星形细胞反应。显著特点是常为慢性酒精中毒晚期或伴有严重威胁生命的疾病。帕金森病：是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。生化病理：黑质多巴胺能神经元变形多巴胺Ach系统肌张力、动作减少等临床表现1静止性震颤首发，始及一侧上肢远端，静止位时出现或明显，紧张时加剧，入睡时消失典型表现为拇指与屈曲的示指间呈挫丸样动作患者一侧肢体运动，使另一侧肢体震颤更明显。2肌强直：铅管样强直：被动运动关节时阻力大小适中一直，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量影响，类似弯曲软铅管的感觉。齿轮样强直：在均匀的阻力中出现断续停顿，犹如转动齿轮干。特殊屈曲体姿头部前倾、躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，下肢髋及膝关节均略微弯曲。3运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。面具脸：面容呆板，双眼凝视，顺目减少写字过小征：书写时字越写越小4姿势步态障碍：（病情进展的标志，致残的重要原因）冻结现象：行走时全身僵住，不能动弹。前冲步态（慌张步态）：迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。5其他：便秘、出汗异常、性功能、溢脂性皮炎。诊断：中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中一项左旋多巴治疗敏感治疗：用药原则：小剂量开始，缓慢递增遵循一般原则，也应考虑个体化特点药物治疗目的是延缓疾病进展、控制症状、延长症状控制的年限、尽量减少不良反应和并发症选药原则：（早期帕金森病治疗）1，65岁+不伴智能减退：多巴胺受体激动剂司来吉兰（MAO-B抑制剂）+VitE复方左旋多巴+COMT抑制剂金刚烷胺+抗Ach药（其他治疗不佳时）复方左旋多巴（不佳时加用，需要显著改善症状时也可首选）2，65或智能减退首选复方左旋多巴必要时加多巴胺受体激动剂、MAO-B抑制剂或COMT抑制剂尽可能不使用苯海索（抗胆碱能）症状波动的治疗：剂末恶化（每次用药的有效时间缩短，症状随血药浓度规律变化）开关现象（症状在突然缓解，即开期，和加重，即关期，之间波动，开期伴异动症）。异动症：不自主的舞蹈样、肌张力障碍样动作。可累及头面部四肢躯干，三种形式：剂峰异动症，双相异动症，肌张力障碍小舞蹈病：与A型溶血性链球菌感染有关，确诊后均需应用抗链球菌治疗肝豆状核变性：是遗传性铜代谢障碍导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，常隐。临床特征为进行性加重的锥体外系症状，精神症状，肝硬化，肾功能损害和KF环。辅助检查：血清铜蓝蛋白降低、血清铜降低、尿铜增加，肝铜测定是诊断此病的金标准诊断标准：肝病史或肝病征血清铜蓝蛋白显著降低和肝铜升高KF环阳性家族史治疗：低铜饮食、及早驱铜和使用减少铜吸收的药物如D-青霉胺癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。分为症状性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫癫痫发作的分类：1部分性发作单纯部分性发作A部分运动性发作： Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现为抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展。 Todd麻痹：严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性肢体瘫痪。（半小时-36h内消除）B部分感觉性发作作C自主神经性发作D精神性发作（边缘系统）复杂部分性发作：颞叶癫痫（多在颞叶）A单纯部分性发作后出现意识障碍B开始即有意识障碍自动症：癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动部分性发作继发全面性发作A单纯部分性发作继发全面发作B复杂部分性发作继发全面发作C单纯部分性发作继发复杂部分性发作再继发全面发作2全面性发作强直-阵挛发作强直性发作阵挛性发作失神发作A典型失神发作B不典型失神肌阵挛发作失张力发作3不能分类的发作West综合征：婴儿痉挛症，肌阵挛发作、智力低下、EEG高度节律失调三联征Lennox-Gastaut综合征：18岁，精神发育迟滞、EEG棘慢复合波、睡眠中10HZ快节律三联征诊断三步：明确发作性症状是否为癫痫发作确定是哪类型的癫痫，或癫痫综合征明确发病的病因特点癫痫发作假性癫痫发作发作场所任何情况有精神诱因及有人在场发作特点突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自我表现眼位上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动面色发绀苍白或发红瞳孔散大，对光反射消失正常，对光反射存在对抗被动运动不能可以摔伤、舌咬伤、尿失禁可有无持续时间及终止方式1-2min，自行停止可长达数小时，需安慰及暗示Babinski征常+-癫痫的治疗：以药物为主。药物治疗目的：控制发作或最大限度减少发作次数长期治疗无明显不良反应使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。药物治疗的一般原则：确定是否用药：半年发作两次以上者；首发或隔半年则知情同意后用正确选择药物：发作类型、药物反应、个人情况。苯妥英钠对强直-痉挛型效果最好。乙琥胺对失神型发作效果好。卡马西平适用于强直痉挛发作、部分性发作和复杂部分型发作（效果最好）。Lennox-Gastaut综合症、单纯部分性发作首选丙戊酸钠。药物的用法：根据实际情况选相应的代谢特点、作用原理、不良反应出现规律的药严密观察不良反应尽可能单药治疗合理的联合治疗：A有多种类型的发作B针对药的不良反应合用抗不良反应的药C针对患者的特殊情况D单药治疗无效。联合用药注意：A不宜合用化学结构相同的药物B尽量避开副作用相同的药物合用C合并药物时要注意药物的相互作用增减药、停药、换药原则A增减药：增药可适当的快，减药一定要慢B AEDs控制阀座后必须坚持长期服用C换药：一线达最大可耐受仍不能控制，可加用一种一线或二线药，至发作控制或最大可耐受剂量后换掉原用的药。D停药：缓慢和逐渐减量原则儿童部分性发作：A奥卡西平B无C卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠成人部分性发作：A卡马西平、苯妥英钠B丙戊酸钠C加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平老年部分性发作：A加巴喷丁、拉莫三嗪B无C卡马西平儿童失神发作：A无B无C乙琥胺、拉莫三嗪、丙戊酸钠儿童强直阵挛发作：A无B无C卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸钠成人强制阵挛发作：A无B无C卡马西平、拉莫三嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫：A无B无C卡马西平、丙戊酸钠卡马西平：部分性发作首选。丙戊酸：全面性发作首选。苯巴比妥：小儿癫痫首选。难治性癫痫：复杂部分性发作用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上，血药浓度在正常范围内，每月仍有4次以上发作。癫痫持续状态：癫痫状态，是癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30min以上未自行停止。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，通常指全面强直阵挛发作持续状态，危害最大。最常见原因不恰当停用AEDs或急性脑病脑卒中脑炎外伤等。治疗：1一般措施对症处理：保持呼吸道通畅等建立静脉通道积极防止并发症：脑水肿用甘露醇、预防性应用抗生素、高热给予物理降温等2药物选择：特点能静脉给药快速进入脑内阻止癫痫发作无难以接受的不良反应。A地西泮B地西泮加苯妥英钠C苯妥英钠D10%水合氯醛E副醛，发作控制后使用苯巴比妥肌注，巩固和维持疗效，同时鼻饲抗癫痫药，稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。均无效者按难治性癫痫持续状态处理。难治性癫痫持续状态：持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥和苯妥英钠无效，连续发作1小时以上。A异戊巴比妥B咪达挫仑C丙泊酚D利多卡因E氯胺酮和硫喷妥钠等急性脊髓炎：各种感染后引起的自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。病变以胸髓（T3-5）最常见，其次是颈髓和腰髓临床表现：1运动障碍：总体反射：脊髓严重损伤时导致屈肌张力增高，下肢任何部位的刺激或膀胱的充盈，均可引起下肢屈曲反射和痉挛，伴有出汗、竖毛、尿便自动排出等症状，提示预后不良。2感觉障碍3自主神经功能障碍治疗：早期诊断、早期治疗，精心护理，早期康复训练。气管切开，皮质类固醇，大剂量甲泼尼龙短程冲击脊髓压迫症：是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损伤及椎管梗阻，临床表现：1急性脊髓压迫症：发病急，进展迅速，多表现为脊髓横贯性损害。2慢性脊髓压迫症：三期根痛期；脊髓部分受压期；脊髓完全受压期：神经根症状感觉障碍马鞍回避：髓内病变累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区感觉保留至最后受累。运动障碍反射异常自主神经症状。脊髓刺激症状脑脊髓检查，椎管严重梗阻时脑脊液蛋白细胞分离，细胞数目正常，蛋白含量超过10g/L，黄色脑脊液流出后自动凝结，Froin征急性脊髓压迫要在起病6小时内减压脊髓空洞症：慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈髓，也可延髓。典型表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩和营养障碍等。脊髓亚急性联合变性SCD：由于维生素B12摄入吸收结合转运或代谢障碍导致体内含量不足引起中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索和周围神经等，表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪和周围性神经病变等。典型临床表现为踩棉花感和闭目难立周围神经：嗅、视以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。三叉神经痛：原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。上颌支下颌支常见。口唇、鼻翼、牙龈、口角等轻触可诱发（扳机点），洗脸、刷牙、刮胡须等触发因素。三叉神经、面神经和交感神经三联症：疼痛+痛性抽搐+植物神经症诊断：疼痛发作部位、性质、面部扳机点、神经系统无阳性体征治疗：卡马西平首选，无效可考虑苯妥英钠，均无效试用氯硝西泮特发性面神经麻痹（面神经炎）：因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。Bell征：闭眼时麻痹侧眼球上窜，露出下方白色巩膜。久之下睑外翻，流泪，结膜、角膜因长期外露而干燥。亨特综合征：膝状神经节受累除原有的周围性面瘫、舌前三分二味觉消失、听觉过敏有患者乳突部疼痛，耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹治疗：皮质类固醇、VB、阿昔洛韦等。原则为：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（格林巴利综合征GBS）：以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，属迟发性超敏性自身免疫病。临床特点：急性或亚急性起病；四肢对称性无力伴感觉障碍，腱反射减低；感觉障碍不如运动障碍明显，但常见，袖套、袜套样感觉障碍；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。Fisher综合征：GBS变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。诊断：急性亚急性起病，病前14周有感染史，四肢对称性迟缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损，脑脊液细胞蛋白分离，肌电图F波或H反射延迟鉴别诊断：急性脊髓灰质炎（起病时多有发热）、重症肌无力（新斯的明试验）、周期性瘫痪（血清K+减低）治疗：IVIG（免疫球蛋白静脉滴注）和PE（血浆交换）是AIDP的一线治疗；激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AchT受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。临床表现：受累骨骼疾病态疲劳，肌无力晨轻暮重受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可