血液科总结.doc

第一章 总论第一节 血液系统结构和功能特点一、造血组织：骨髓、胸腺（T）、淋巴结、肝、脾（B）、胚胎及胎儿造血组织。二、血细胞生长及发育：造血干细胞、细胞因子（集落刺激因子、白细胞介素、造血负调控因子）、造血微环境第二节 血液系统疾病的范围及分类一、血液病及范围：原发或累及血液和造血组织及器官的疾病二、血液系统疾病的分类：红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病和血栓性疾病第三节 血液病常见的症状和体征一、血液病特点：血液病的性状和体征常无特异性、继发性血液学异常多见、实验室检查对血液病的确诊很重要。二、常见症状和体征：贫血（皮肤黏膜苍白）、出血倾向（周身性、出血程度和引起出血的创伤不成比例）、发热（多为感染性）、黄疸（主要出血性）、骨痛、脾大（异常细胞浸润与恶性增生、骨髓化生、脾功能亢进、类脂质贮存病）、淋巴结肿大及皮肤表现。 第四节 血液病的实验室检查一、 一般血液检查：RBC（男：(4.0-5.5)*1012 女（3.5-5.0）*1012）HB(男120-160g/L，女110-150g/L) Hct(男性：4249%，女性：3748%) RDW MCV(80-100fl) MCH(26-32pg) MCHC(310-350g/L) PLT PDW MPV WBC(4-10)*106 DC Ret(0.5-1.5%) MCV MCH MCHC 大细胞性贫血 增高 增高 正常 正常细胞性贫血 正常 正常 正常小细胞低色素性贫血 减低 减低 减低 单纯小细胞性贫血 减低 减低 正常 二 、骨髓检查：1、 骨髓涂片检查：（1）骨髓增生度：增生活跃正常；（2）粒红比值：（2-4：1）（3）原始细胞数量增多（4）血细胞化学染色（过氧化物酶染色POX：鉴别急粒和急淋（粒强阳、淋阴性）；非特异性酯酶NSE：急性粒细胞白血病 -原粒细胞阳性，不被Na F抑制；急性单核细胞白血病-原单核细胞阳性，可被Na F抑制；中性粒细胞碱性磷酸酶染色NAP：中性粒强阳；糖原染色：红系、淋巴、单核强阳；铁染色：鉴别内外）2、 骨髓组织检查3、 骨髓细胞电镜检查三、 血液生化检查：铁、叶酸、四、 组织病理、免疫、遗传学、造血细胞培养和测试、放射性核素等第二章 贫血概述一、贫血的定义，贫血的诊断标准。二、贫血的分类：形态学分类的主要指标及相应常见贫血类型；病因分类及相应常见贫血类型；临床贫血程度的分级。三、贫血的临床表现：结合病理生理基础叙述贫血时各器官系统的症状体征，掌握贫血的最常见症状和体征。一、 四、贫血的诊断方法和治疗原则。定义：Anemia在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准者为贫血。贫血是许多不同原因或疾病引起的一系列共同症状，而不是一种疾病的名称。二、 贫血分类：（一）病因分类1RBC生成减少造血干祖细胞增殖和分化障碍：AA、纯红再障 造血物质缺乏：巨幼细胞性贫血：叶酸、B12缺乏致DNA合成障碍缺铁性贫血：Hb合成障碍 其它：慢性病性贫血、肾性贫血、骨髓浸润2RBC破坏过多RBC寿命缩短，120天溶血RBC内在缺陷：膜：遗传性球形RBC增多症，PNH （先天） 酶：G6PD缺乏 Hb：海洋性贫血RBC外在因素： 抗体介导：自身免疫性溶贫等 （后天） 理、化、感染、脾亢3.失血性贫血（二）形态学分类：依据RBC形态特点，主要是RBC平均体积、RBC平均Hb含量、RBC平均Hb浓度3项RBC指数对贫血进行分类：大细胞性：MCV100m3：巨幼细胞贫血贫血 正常细胞性：MCV80100m3：AA、急性失血、多数溶贫、慢性病 小细胞低色素性： MCV80m3、MCHC32：缺铁性、海洋性 三、 贫血的临床表现：最早发现的症状:软弱无力、疲乏、困倦等。最常见、最突出的体征：皮肤粘膜苍白。其他：心悸、气促、头痛、头昏、耳鸣、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、恶心、便秘、蛋白尿、月经失调。症状轻重受多因素影响程度、速度、代偿能力贫血分级：轻度（90g/L）中度（6090g/L）重度（3060g/L）四、诊断 贫血是一种综合征，不是独立的疾病，很多疾病可引起贫血，贫血本身不是最后诊断，所以贫血的诊断过程主要是查明引起贫血的原因。 明确贫血的病因是合理有效治疗的基础。 寻找病因：详细的病史采集 全面的体格检查 实验室检查五、治疗：病因治疗、输血对症、药物等第三章 缺铁性贫血一、铁代谢：铁在正常人体内的分布、来源、吸收、转运、储存、排泄和铁的再利用循环。二、病因：病因及其机制，说明成人、婴幼儿及妊娠哺乳妇女等不同人群的最常见病因。三、临床表现：贫血的共性表现之外，缺铁性贫血的特殊表现。血象与骨髓象的主要特征。血清铁蛋白的意义。四、诊断与鉴别：了解缺铁程度的三个阶段，掌握缺铁的特异性诊断指标（储存铁）及诊断性试验治疗的反应。病因诊断。与常见的其它几种小细胞低色素性贫血的鉴别。五、治疗：病因治疗。铁剂治疗的原则及注意事项。缺铁性贫血一、概述缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，血红蛋白合成不足，红细胞生成减少的一种小细胞低色素性贫血。二、病因及发病机理（一）慢性失血-最多见，最重要原因成年男性胃肠道出血 月经期妇女月经过多（二）铁的需求增加而摄入不足: 生长快速的婴幼儿（50） 妊娠哺乳期妇女（40） 育龄女性（20）（三）铁吸收障碍:胃次全切除术后三、临床表现： 1贫血征象 2组织细胞缺铁性表现 粘膜损害吞咽困难（Plummer-Vinson综合) 异食癖(pica) 免疫力降低其他3原发病表现四、实验室检查血象：小细胞低色素性贫血，RBC大小不等，中心淡染区扩大骨髓象：增生性贫血，细胞内外铁（）生化：血清铁， 血清铁蛋白反映机体铁贮备的良好指标，诊断缺铁性贫血最敏感、可靠方法。鉴别诊断：1、海洋性贫血2、铁粒幼细胞贫血3、慢性炎症五、治疗（一）病因治疗相当重要（二）铁剂治疗：硫酸亚铁、富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁，加用VitC可提高吸收率6倍服药45天，网织红细胞开始上升，1012天达高峰，2周后开始下降此为诊断缺铁性贫血一种简单可靠法，Hb于服药2周后开始上升，如34周贫血不改善，须考虑其他原因：服药量不足；吸收不良；损失铁量大于补充铁量，药物含铁量不足；诊断错误。补足铁贮存量，Hb正常后36月。六、预防第四章 再生障碍性贫血一、病因和病机：继发性再障的可能病因。发病机制及其指导治疗的意义。二、临床表现：从再障的病理特征掌握其症状体征与血象、骨髓象、骨髓活检特征的相关性。再障的主要死亡原因。骨髓扫描、造血祖细胞培养、T细胞亚群分布异常、中性粒细胞碱性磷酸酶活性等相关检验。三、诊断与鉴别：再障诊断标准与分型标准。常见全血细胞减少疾病的种类及其鉴别要点。四、治疗：支持治疗的意义和主要内容。急性（或重型）再障与慢性（或轻型）再障的治疗原则。再生障碍性贫血一、概述（一）定义再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病，临床上以红细胞、粒细胞、血小板减少所致的贫血、感染、出血为特征。简介正常造血器官及其造血功能（二）病因及危险因素原发性继发性 可能病因：1化学因素：药物和化学物质、氯霉素、苯等。2物理因素：电离辐射3生物因素：多种病毒感染，如肝炎后再障。二、发病机制尚未完全阐明（一）免疫功能紊乱虫子 越来越多研究表明，免疫功能特别是细胞免疫异常为再障发病的常见和重要因素（二）造血干细胞缺陷种子（三）造血微环境缺陷土壤三、临床表现与全血细胞减少有关，表现为贫血、出血、感染的症状体征。一般无肝、脾、淋巴结肿大。实验室检查：血象：全血细胞减少，网织红细胞骨髓象：造血细胞，非造血细胞巨核细胞少或无骨髓活检：造血面积，为脂肪组织取代其它：AKP，造血细胞培养，细胞集落四、诊断（一）病史、临床表现、实验室检查（二）分类国内分型 慢性再障 重型再障I型 重型再障II型 （CAA） （SAA-I） （SAA-II）发病 缓慢 急 由慢性型发展而来病症 较轻 重 重网织红（） 1.0 1.0 0.5 0.5 20 20 30% (非红系)。, 恶性组织细胞增生症(MH) 和恶性淋巴瘤也常表现为全血细胞减少, 它们都有各自的特征。MM6、多发性骨髓瘤(MM ) 特点是骨髓瘤细胞, 外周血出现大量的免疫球蛋白, 经免疫球蛋白电泳证实为单克隆免疫球蛋白, 尿中出现本周氏蛋白,全身骨骼X 线提示穿凿样改变等。7、恶性组织细胞增生症(MH) 特点是: 反复高热, 肝脾和淋巴结肿大, 进行性全血细胞减少, 疾病晚期可见淋巴细胞结构破坏, 骨髓可见异常组织细胞如淋巴样组织细胞, 单核样组织细胞, 多核巨组织细胞和吞噬血细胞的组织细胞。后二种组织细胞对诊断MH 意义更大。8、恶性淋巴瘤 患者的全身症状及体征与MH 很相似, 共中组织细胞淋巴瘤与MH 尤其相似。以下几点有助于鉴别。恶性淋巴瘤病变分布更加局限, 经常出现肿块和肿大的淋巴结。恶性淋巴瘤的淋巴结结构破坏较早, 较广泛, 瘤细胞可向被膜扩散, 肿瘤细胞通常聚集成堆, 吞噬血细胞少见。恶性淋巴瘤的R2S 细胞核仁和胞浆染色呈嗜酸反应, 而MH 的异型组织细胞呈嗜碱反应。 罗艺洪出 血 性 疾 病总论定义：是由于机体止血功能异常所致的一组疾病。由于多种原因致血液渗出或流出血管，积于体表、体腔、粘膜、皮下和血管周围组织等。特征：自发性出血或轻微外伤后出血不止及多处出血。临床出血分度： l 度：皮肤、粘膜l 度：消化道、尿道、呼吸道等等l 度：脑出血凝血机制，下图很详细了，记忆：内源性：12-11-9-4-8，外源性：3-4-7，其他是共同途径。3因子是TF， 4因子是Ca2+分类(了解)一、血管壁异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症。获得性：感染，药物，维生素C缺乏，中毒。过敏性：过敏性紫癜。其它： 单纯性紫癜，老年性紫癜，机械性 紫癜二、血小板异常血小板量异常： 生成减少：AA，AL，感染等。 破坏或消耗过多：特发性血小板减少性紫癜，血栓性血小板减少性紫癜，DIC。 分布异常：脾亢血小板量质异常：血小板无力症 巨大血小板综合征。三、凝血异常遗传性：血友病，因子缺乏症，血管性血友病，其他凝血因子缺乏。获得性：维生素K缺乏症，严重肝病，尿毒症，DIC。循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子抗体，因子抗体，抗凝药物治疗，纤维蛋白溶解症(如DIC)。复合因素：DIC，血管性血友病（vWD)诊断：（一）病史、体征 家族史 发生出血初始年龄 有害物质长期接触史 过敏史 原发病体征可参考下表（二）实验诊断（重点）一)、筛选试验：出血时间(BT) Duke法：13min，4min为异常毛细血管脆性试验正常人10个出血点（阳性）血小板计数（100300）109/L血块收缩试验 （CRT）于凝固后1/21h开始退缩，于24h内退缩完全凝血时间(CT) 412min（试管法）部分激活的凝血活酶时间(APTT) 内源性5s。与正常对照组相关在5s以内为正常，延长10s以上为异常。凝血酶原时间(PT)外源性人为11-13s，较正常对照延长3s以上有诊断意义。凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT) 正常人为1618s，较正常对照延长3s以上有诊断意义。常见的筛选结果如下：主要疾病 BPC BT PT APTT TT 血管性紫癜 正常 正or延 正常 正常 正常 血小板减少症 减少 延长 正常 正常 正常 血小板功能异常 正常 延长 正常 正常 正常 血管性血友病 正常 延长 正常 延长 正常 凝血异常(内源) 正常 正or延 正常 延长 正常 凝血异常(外 源) 正常 正常 延长 正常 正常 凝血异常(共同) 正常 正常 延长 延长 正常 DIC 减少 延长 延长 延长 延长 当APTT延长，表示有凝血障碍A. 凝血酶原时间（PT）正常：说明异常存在于凝血过程第一阶段（凝血活酶生成），可利用APTT纠正试验说明是哪种血友病。B. 凝血酶原时间（PT）异常：表示凝血过程第二阶段（凝血酶生成）或第三阶段（纤维蛋白生成）障碍，利用凝血酶时间（TT）纠正试验可测出第二阶段因子的异常。C. 利用凝血酶时间（TT）可查出是否纤维蛋白原形成障碍，包括纤维蛋白原数量和质量异常，或有肝素类物质存在。D. 其它特殊检查：如FDP、D二聚体测定等。二)、确诊试验1. 血管异常2. 血小板异常3. 凝血异常4. 抗凝异常5. 纤溶异常三) 、特殊试验蛋白质结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜(Immune thrombocytopenic purpura, ITP)，但并不确切。一、病因及发病机理（了解）（一）免疫因素（体液免疫及细胞免疫） （二）脾脏因素 （产生抗体及破坏场所）（三）其它因素 二、临床表现急性型 慢性型年龄 2-6 岁 20-40岁性别 无区别 女性较多诱因 常见 不常见起病 急聚 隐匿出血症状 明显 不明显血小板数 20 109/L 30-80 109/L血小板寿命 1-6 h 12-24h巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常病程 2-6周，自发缓解 数月-数年无自发缓解 三、诊断 1、出血症状2、反复检测血小板减少3、巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍4、脾脏不肿大或轻度肿大5、其他 泼尼松治疗有效；血小板寿命缩短；脾切除治疗有效；PAIgG阳性； PAC3阳性 出血时间延长，凝血时间正常。（选择题中出现率很高，实在判断不出来就根据出血时间延长，凝血时间正常，选择ITP。）同时合并溶血Evans综合征，贫血明显，Coombs阳性，狼疮细胞+。四、治疗（一）一般治疗：（二）皮质激素（首选）（三）脾切除术：（四）免疫抑制剂： （五）其他过敏性紫癜一、定义： l 是一种微血管变态反应性出血性疾病。除皮肤外可累及腹部、关节、肾脏。二、临床表现 l 特点：以青少年、儿童多见，l 男：女2：1l 病前1-3周有上感史l 临床分型 单纯型、腹型 关节型 肾型 混合型 其他三、实验检查 l 血小板计数，出、凝血时间正常，束臂试验阳性，WBC，N，El 尿蛋白，RBC，WBCl 血肌酐，BUN，IgA 、 IgM l 便潜血+。自限性病人，病程4周，预后好，少数复发。以下是自学内容（简要） 遗传学出血性毛细血管扩张症诊断：1.鼻出血；2、毛细血管扩张；3、内脏受累；4、家族史。4选3可诊断。无特殊治疗方法，对症治疗为主。血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在岁之间，约是女性。起病急骤，病情严重。临床表现：1.发热。 2.出血。 3.溶血性贫血，约半数伴有黄疸。 4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。 5.肾脏损害：以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭-五联征.血管性血友病由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常。诊断：1、家族史2、皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍；3、出血时间延长；4、血小板粘附率降低或正常。5、vWF抗原（vWF：Ag）减低。6、血管脆性试验阳性。治疗：1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。 2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。维生素K缺乏症诊断：根据症状,体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能.当PT和APTT延长时即可确诊.临床输血（了解）1. 输血传