张培zhangpei[1].ppt

病例讨论 中国医科大学附属一院放射科任克刘屹张培 女性 76岁主诉 进食后上腹部可触及包块两个月 左上腹肿物伴疼痛1个月现病史 病人近两个月进食后出现上腹部包块形成 包块无疼痛 有压缩感 位置不固定 多以午餐后出现明显 无腹部不适 无恶心呕吐 排气正常 每2 3日排成型便一次 1个月前病人出现左上腹疼痛 为间断性钝痛 与体位无关 与进食无关 不向四周放散 同时左上腹可扪及一肿物 位置固定 有压痛 近20天病人出现进食后上腹部饱胀不适 尤以午餐后明显 来诊 病人病来睡眠可 二便正常 体重无明显减轻 既往 否认高血压 冠心病 糖尿病病史 30年前因小肠肿瘤行小肠部分切除术 3年前因脑出血行开颅手术治疗 查体 T 36 P 80次 分 R 16次 分 BP 120 80mmHg 一般状态可 心肺听诊无异常 肝脾肋下未触及 四肢活动自如 专科查体 左侧腹可见陈旧纵行手术瘢痕 愈合良好 左侧腹可触及一质硬肿物 位置固定 无活动 有压痛 边界触不清 表面光滑 腹部无振水音 肠音正常 肿物表面无血管杂音 实验室检查血常规 CEA AFP CA12 5 CA19 9未见异常改变 平扫37HU 增强92HU延迟78HU 15HU无强化 问题 1 病变的定位诊断 A 胃黏膜下B 肠系膜C 腹膜后D 十二指肠E 肾上腺2 病变的可能诊断 A 十二指肠间质瘤B 神经鞘瘤C 巨淋巴腺增生症D 肾上腺腺瘤E 以上全不是 手术记录 肿瘤位于左上腹后壁 左肾静脉下方 腹主动脉左侧 来源于十二指肠水平段浆肌层 十二指肠水平段被肿瘤从后侧顶起 肿瘤大小约10cm 10cm 8cm 有完整包膜 左输尿管受压移位 镜下所见 肿瘤细胞呈栅栏状或束状排列 细胞排列密集 核呈短梭形 大小形态一致 染色深 可见核分裂像 瘤细胞内局部可见出血 免疫组化CK弱 Vimentin弱 CD117 CD3部分 Desmin SMA S 100 Ki67 约20 Syn 病理诊断 十二指肠间质瘤 低度恶性 十二指肠间质瘤 概述 胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤 占消化道间叶肿瘤的大部分 间质瘤作为一个较新的概念 应该涵盖了以前所谓的 胃肠道平滑肌瘤 或 胃肠道平滑肌肉瘤 但作为间叶组织发生的肿瘤 胃肠道平滑肌瘤或肉瘤的概念并未被排除 只不过在目前的临床病理诊断中 这类肿瘤只占胃肠道间叶源性肿瘤的少部分 胃肠道间质瘤好发部位为胃 十二指肠间质瘤临床少见 国内外仅见少数报道 发病年龄平均58岁 60 80 性别无多大差别 或男略多于女 以往GIST都被诊断为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤 但通过免疫组化研究发现 这类肿瘤没有或很少有平滑肌抗原 SMA 和表示神经组织的S 100蛋白表达 现已证明它系来源于调节胃肠道平滑肌节律性收缩运动的Cajal细胞 经过超微结构观察和免疫组化分析 GIST细胞和间质Cajal细胞十分相似 其细胞膜上有一种分子量为145kd的KIT蛋白 它是cKit癌基因的产物 为一种酪氨酸激酶 TK 受体 受体的配体为干细胞因子 Stemcellfactor 或称为Steel因子 肿瘤大小不一 常有完整包膜 切面呈鱼肉状 极富细胞成分 当肿瘤长到一定体积时常发生坏死 此时极易破裂 瘤细胞在腹腔内广泛种植转移 形成无数子瘤 治疗困难 腹痛 20 50 消化道出血 50 和梗阻 10 30 为主要表现 约有20 无症状 个别患者以腹部肿块就诊 肿瘤生长速度不一 小的肿瘤常无症状 当肿瘤达到直径3cm以上时 即可发生坏死出血 由于症状的非特异性故常延误诊断 多数因出现并发症而就诊 小的肿瘤也可能在手术中被偶然发现 肿瘤良恶性判断 目前还是依靠肿瘤大小 镜下核分裂相多少来判断 但即使肿瘤 2cm 核分裂 5 50个高倍视野 也可发生转移 因此有的病理医生不得不使用 恶性潜质不肯定 的提法 有人认为 粘膜侵犯 肿瘤坏死和细胞丰富者常伴有恶性行为 但未得到公认 可以说 多数人不将间质瘤视为良性肿瘤 它是一种具有转移潜质的肿瘤 因此 即使肿瘤体积小 也应密切注意随访 预后和随访 完全切除的病例 5年生存率约50 肿瘤大小与预后密切相关 10cm的肿瘤5年生存率仅2 10 30 为高度恶性 极易向肝转移或腹膜种植播散 随访表明 大约50 的患者术后5年内肿瘤局部复发 如手术时肿瘤已属晚期则复发率可高达95 以上 如果肿瘤在腹腔内局部复发或肝 肺转移则预后很差 生存期约9 16个月 但也见到极少数带瘤长期生存者 对肿瘤 5cm 核分裂相 5个 50个高倍视野的高 中危患者 应每3 4个月CT检查一次 连续3年 以后6个月一次2年 以后每年一次 对 5cm 核分裂 5个 50个高倍视野的低危患者 CT检查可每6个月一次连续5年 CT上肿瘤体积缩小是表明治疗有效的一个方面 在增强扫描中肿瘤的密度降低 HU值下降 也是有效的一个标准 总结 十二指肠间质瘤的C