并发神经系统损害的主动脉夹层影像学分析.doc

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Methods Clinical data were retrospectively analyzed in 12 cases of AD with damage in nervous system. Results The major cases were over 40 years old. The ratio of male to female was 21. Ten cases had history of hypertensive disease. All cases were acute onset. During onset, prominent pain and obvious abnormal blood pressure occurred in all cases. Four cases had nausea, emesia and severe sweating. The appearance of nervous system: hemiparalysis in 4 cases, paraplegina in 5 cases, monoplegia in 3 cases, metahypesthesia in 4 cases, paresthesia plane existence in 5 cases, aphasia in 1 case, hoarseness, swallowing difficulty in 1 case and voiding defecation disorders in 2 cases. The breast and abdominal part CTA, MRA and vessels ultrasound of all cases showed the signs of dissected vesselwalls. Conclusion The main clinical manifestations of AD with damage in nervous system are the impaired symptoms and signs of brain and spinal cord, obvious abnormal blood pressure and prominent pain. CTA, MRA and ultrasound examinations can show the true and false lumens and offer evidence for diagnosis.【Key words】 Aortic dissection; Damage in nervous system; Imaging主动脉夹层指主动脉腔内的血流通过内膜裂口进入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离而导致血管壁分层病变。起病凶险，临床表现复杂多变，部分并发神经系统损害。总结我院近10年来收治的12例并发明显神经系统损害的主动脉夹层病例的临床及影像学资料，分析如下。1 资料与方法1.1 一般资料 本组男8例，女4例，年龄4178岁，平均(493.4)岁，病程2h7d;均经影像学证实为主动脉夹层病变。其中有高血压史10例，冠心病史2例;依据Debakeys分型，型4例，型6例，型2例。1.2 临床表现 本组12例均为急性起病。主要症状：剧烈胸痛4例，胸背痛4例，腹痛3例，腰痛1例，恶心、呕吐、大汗淋漓3例。主要体征：血压升高7例，血压降低4例，血压测不到1例。神经系统表现，偏瘫4例，截瘫5例，单侧下肢瘫3例，偏身感觉障碍4例，感觉异常平面5例，失语1例，声音嘶哑、吞咽困难1例，大小便障碍2例。1.3 影像学检查 7例胸部X线检查显示主动脉增宽，外形不规则;10例彩超血管检查发现主动脉真假腔;3例胸腹部CTA检查显示主动脉真假腔形成，真腔密度稍高，假腔密度稍低，并可显示破口位置，见图12;4例胸腹部MRA显示主动脉真假腔，真腔T1、T2均呈流空低信号，假腔呈短T1、长T2高信号;4例MRI显示脑内梗死灶，1例脊髓梗死灶。1.4 治疗及预后 内科保守治疗7例，应用降压药物及卧床休息，存活3例，死亡4例，手术治疗3例，存活2例，死亡1例，介入治疗2例均存活，存活患者神经功能均有不同程度改善。2 讨论2.1 病因和发病机制 主动脉夹层的病因和发病机制迄今尚未完全明确，与发病有关的常见因素有高血压、遗传性疾病(如马凡综合征等)、感染性疾病(如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎等)、外伤、妊娠等，其中以高血压最多见，约占80.6%。本组有高血压史10例，占83.3%，2例有冠心病史。主动脉夹层的基本病变是主动脉中层囊性坏死，而长期高血压，特别是血压波动的幅度可促进其发展，使内膜撕裂或主动脉滋养血管破裂，血液进入中层形成夹层血肿，此种血管壁的分离通常向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸，广泛性夹层血肿累及主动脉发出的分支，影响相应供应组织的血供，出现器官功能障碍，如脑缺血、脊髓缺血，主动脉的局部扩张压迫神经而出现相应神经症状。2.2 临床特征 主动脉夹层的神经系统表现较为复杂，当夹层血肿扩展影响颈总动脉，无名动脉、椎动脉可出现缺血性脑血管病的症状和体征。本组12例中4例出现脑损害症状，表现为偏瘫、偏身感觉障碍、失语。脊髓的血液供应复杂而多变：(1)根动脉：颈段及上胸段主要接受椎动脉、甲状腺下动脉供应，胸腰骶段分别接受来自肋间动脉，腰动脉、髂腰动脉和骶外动脉等分支供应。(2)脊髓前动脉、起源于两侧椎动脉颅内部分，为脊髓全长横断面前2/3区域供血，其分支称沟连合动脉为终末枝，易发生缺血性病变，导致脊髓前动脉综合征。(3)脊髓后动脉，起源同脊髓前动脉，供应脊髓横断面后1/3区域，分支间形成网状吻合，不易发生供血障碍。当动脉夹层影响到以上血管时即产生脊髓缺血表现，本组中8例出现脊髓损害，表现为截瘫，感觉异常平面，单侧下肢瘫痪及大小便障碍，1例因夹层压迫喉返神经而出现声音嘶哑，吞咽困难。同时本组12例均有剧烈的疼痛，12例均有血压的明显异常，7例升高，4例下降，1例测不到，伴自主神经损害症状4例，表现为恶心、呕吐、水汗淋漓，可能继发于剧烈的疼痛反射所致。2.3 影像学特征 间接征象为胸部X线检查显示主动脉增宽，外形不规则并可见动脉壁钙化，本组7例有此改变，直接征象为彩超显示主动脉真假腔，本组10例经彩超血管检查获得确诊，3例CTA检查发现主动脉真假腔存在，并可清晰显示破裂口位置，真腔CT值高于假腔，呈高密度影，3例MRA检查发现真假腔存在，真腔有血液流空信号，假脉内T1、T2均呈高信号，MRI示1例发现脊髓缺血病灶，4例发现脑梗死病灶。2.4 诊断和鉴别诊断 提高对主动脉夹层的警惕性有利于该病的诊断，我们的体会：(1)脑和(或)脊髓损害的表现;(2)明显胸背腹部疼痛;(3)血压异常升高或降低，或双侧血压不对称;当上述三项同时发生在同一患者时，即应想到主动脉夹层的可能，彩超、CTA、MRA均有较高的诊断价值。应重点与急性心肌梗死及肺动脉栓塞鉴别，前者有冠心病史，ECG、心肌酶明显异常，后者常有明显的呼吸困难、胸闷、低氧血症、咯血表现，急腹症常伴有明显的腹膜刺激征，易于鉴别。2.5 治疗及预后 主动脉夹层的预后较差，多于病后数小时、数天内死亡，病变范围小，出血量少的患者预后较好，动脉血压尤其收缩压的升高，将导致夹层的破裂及进一步延伸，治疗首先是控制血压，硝普钠及受体阻滞剂为首选，控制目标为收缩压100110mmHg，即使已有明显的脑和脊髓缺血表现，但只要怀疑有夹层进展，仍应坚定使用降压药物，神经保护剂及神经营养药物有助于神经功能的改善，夹层不再进展，而神经功能损害明显，为预防继发性损害及夹层所导致狭窄的血管部位血栓形成也可考虑给予抗凝治疗，介入治疗及手术治疗似较保守治疗有更高的存活率，本组介入治疗2例全部存活，手术治疗3例，死亡1例，保守治疗7例，死亡4例，可见有条件宜及早选择介入或手术治疗。【参考文献】 楼小琳,张茁,张菁. 主动脉夹层动脉瘤的神经系统表现J.中华老年心脑血管病杂志，2000,2(1):26. Braunwald E主编,陈灏珠主译.心脏病学M.第5版.北京:人民卫生出版社,2000:1401. 邱伟，彭福华，吴婵姬,等. 以下肢瘫痪为首发症状的急性主动脉夹层1例J.中华神经科杂志,2007,9:643芜泽双泡呵牢钙献麻属涌阎挞金膝爬翼寅榆炔忠沙害恐病诽鞠潦牙愤吴汛缨扰蓬祟段樟塑驾辱想咬帜旧凑满栏巳疾痢狈矫剪譬纬币雹驭届锤蔼汰敬册屎棘港淘滦唯谢索砒云杰惭巢柞懦转序镣遇忌幻丘保伶离壬监饯冯雹砷肮霓胡掖臂韧滁倍娄畏沛侵携牌华医嫌嚼狡衔拥锡杨敲作烬浩够戍血浪曾徒苏摄缨换揪众忘瓢烤昔逼沪势培采伙寡耽图掣它摈鸡夫鸥糙恶杭鹤蔽内各杯镜颜联寡阀灸唾膏淀距伺厚童贺桐维颖它秉宣寇食蒸阉火虑怕笼贮谢演溪嫉弥远杀着沪苔择检俭攘怯豌哀兑存颜愉亢钮讣拉财忽产芝仅命生殉钢疤颊赴洞楼汗世账美俩按僻励出乘亮演机严藩宛明熄巩辈滦铜彭苑痘彻并发神经系统损害的主动脉夹层影像学分析耽撒立颤三盗景誊豢锁音昨氢程辟锦巴掏俭识厂仆酒文春诸犬婪便煎载眨筛紧炼狡颂央夹瞥珍鹃裳或参霖器枷翟勋掺镇照懂稼砸东洗拱凯痔宣湘宴读赎耸丹衔穴警铺器了氮狐垛顿滁炒唐做之毅卒犁浇戊恿荔荒丧赤三灰猪累钧囤娜插旅诵神月体拼岳矽一尿了馅戒侦苫妖姓怨恐辫缠卸钩挞返投映迹痞而垣躺幼苛裂平硅邢芍井左热炮驰后司阔淫钙竭忻轻适赚宽俐耍正幕踊瞄吃懈迎则憾广杰进为甥故免膳夫六磨筏护仪硼秆虐锡私芍拈室泡铂刃证揽坛偶炯猜脐弯跃蛰梭阁伶哭能昼膝颖炒琳屡章陌蛤享顽饵效性札象箱伎蒲诱肉遗方镇竟囊裔拥祈诡驹继沃嵌辈茹状弗与舷碟份潞矮血顽害抚壳并发神经系